13. Ребенок с геморрагическим синдромом.

Геморрагические заболевания (гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопеническая пурпура). Острый лимфобластный лейкоз. Системная красная волчанка. Менингококцемия. Синдром жестокого обращения с ребенком. Геморрагический васкулит. Лихорадка денге.

Задача 1

Новорожденный мальчик, выписан из роддома на 9-е сутки. Анамнез. Маме 21 год – здорова, папе 26 лет – здоров. Семейный анамнез полностью не известен. Из роддома был выписан позже обычного в связи с кефалогематомой, появившейся сразу после рождения и нараставшей в течение 2-х суток после рождения. Пуповина отпала на 9-е сутки, к концу которых появилось необильное геморрагическое отделяемое из пупочной ранки, не прекращающееся до настоящему времени, связи с чем госпитализирован. В роддоме не привит. При осмотре в возрасте 11 дней вес 3000 г (вес при рождении 3100 г), на грудном вскармливании, сосет активно, необильные, но частые срыгивания, периодически тремор подбородка, спонтанный рефлекс Моро. ЧСС - 132 в минуту, ЧД - 36 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные. Дыхание в легких пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Печень + 1,5 см ниже края реберной дуги, пальпируется край селезенки. Общий анализ крови: Hb – 124 г/л; эритроциты – 3,4 х 1012/л; тромбоциты – 300 х 109; лейкоциты – 10,0 х 109/л, нейтрофилы п/я – 40 %, лимфоциты – 51 %, моноциты – 9 %; СОЭ – 9 мм/час. Коагулограмма: время кровотечения – 2,2 минуты (норма до 4 минуты), протромбиновое время – 9,8 сек (норма - 9,2-12,2 сек), активированное частичное тромбопластиновое время – 76 с (норма - 28-34 с), фибриноген – 2,2 г/л (норма – 1,25 - 3 г/л). Уровень и степень активности фактора Виллебранда в норме.

Вопросы: 1. Какие проявления геморрагического синдрома имеют место у ребенка? 2. Каковы могут быть причины кефалогематомы? 3. На что указывает появление отсроченного кровотечения из пупочной ранки? 4. Имеются ли показания к проведению нейросонографии у данного пациента? 5. Оцените показатели свертывающей системы крови у ребенка? 6. Предположите диагноз. 7. Какие исследования могут подтвердить ваше предположение? 8. В чем причина заболевания?

9. Какое лечение следует назначить? 10.Каков прогноз заболевания у данного ребенка?

Ответы задача №1.(Геморрагические заболевания у детей)

Вопросы:

Какие проявления геморрагического синдрома имеют место у ребенка? Нарастающая кефалогематома, отсроченное кровотечение из пупочной ранки после отпадения пупочного остатка.

Каковы могут быть причины кефалогематомы? Родовая травма в результате длительного стояния головки в родовых путях, затяжных родов; геморрагические проявления тромбоцитопении; ранние проявления гемофилии.

На что указывает появление отсроченного кровотечения из пупочной ранки? Нарушение коагуляционного звена гемостаза при нормальном тромбоцитарном гемостазе.

Имеются ли показания к проведению НСГ у данного пациента? Наличие кефалогематомы в совокупности частыми срыгиваниями, тремором подбородка, спонтанным р.Моро требуют исключения внутричерепного кровоизлияния и проведения НСГ.

Оцените показатели свертывающей системы крови у ребенка? Удлинение АЧТВ при нормальных остальных показателях указывают на нарушение коагуляционного звена гемостаза.

Предположительный диагноз? Гемофилия (А? В?)

Какие исследования могут подтвердить ваше предположение? Определение коагулянтной активности антигемофильных гобулинов (VIII, IX ф.) сыворотки крови

В чем причина заболевания? Наследственный дефицит факторов свертывания крови (VIII, IX ф.), ген гемофилии сцеплен с Х хромосомой

Какое лечение следует назначить? Переливание концентратов антигемофильных глобулинов

Каков прогноз заболевания у данного ребенка? Возникновение клинических симптомов у детей с гемофилией в периоде новорожденности свидетельствует, как правило, о тяжелой или средне тяжелой форме гемофилии (активный гемофильный фактор от 1% до 5%). Однако даже при таких формах гемофилии при правильном заместительном использовании антигемофильных АГГ – профилактически 2-3 р. в неделю, прогноз благоприятный.

Задача 2

В травматологическое отделение детской больницы из школы без сопровождения доставлен мальчик 7 лет с жалобами на боли в левом коленном суставе. Из анамнеза известно, что мальчик упал на перемене, появилась быстро нарастающая сильная боль в левом коленом суставе. В 6 лет при выпадении молочных зубов отмечались длительные кровотечения из лунок зубов. При осмотре удерживает левую ногу двумя руками в согнутом в колене положении, сустав значительно увеличен в объеме, движения в нем резко ограничены (болевая контрактура). Кожные покровы чистые, лимфоузлы не увеличены, температура тела 36,6 оС, отмечается умеренная тахикардия, ЧСС - 110 в минуту, тоны сердца громкие, ритмичные. Одышки нет. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Общий анализ крови: Hb – 95 г/л; эритроциты – 4,0 х 1012/л; тромбоциты – 260 х 109; лейкоциты – 8,3 х 109/л, нейтрофилы п/я – 55 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 36 %, моноциты – 6 %; СОЭ – 12 мм/час. Коагулограмма: время кровотечения - 2 минуты 30 сек (норма – до 4 минут), протромбиновое время - 11,2 сек (норма - 9,2 - 12,2 сек), активированное частичное тромбопластиное время - 72 сек (норма - 29-34 сек).

Вопросы: 1. Какова причина болевого синдрома у ребенка? 2. Какие проявления геморрагического синдрома прослеживаются у ребенка в анамнезе и какие имеют место в настоящее время? К какому типу кровоточивости они относятся? 3. Что могло явиться предшествующим причинным фактором развития геморрагических проявлений как в настоящее время, так и в анамнезе? 4. Какое заболевание можно заподозрить у ребенка? 5. Какие данные анамнеза следует уточнить? 6. Какие дополнительные обследования следует назначить? 7. Какое лечение следует проводить незамедлительно в травматологическом отделении? 8. Какое лечение является необходимым и патогенетически обоснованным в специализированном отделении? Укажите основные принципы лечения. 9. Какие осложнения терапии заболевания вы знаете?

Ответы к задаче №2 (Геморрагические заболевания)

Вопросы:

Какова причина болевого синдрома у ребенка? Возникновение гемартроза с продолжающемся накоплением крови в суставе.

Какие проявления геморрагического синдрома прослеживаются у ребенка в анамнезе? Длительные кровотечения из лунок при смене молочных зубов.

Что можно выделить в качестве предшествующего причинного фактора развития геморрагических проявлений как в настоящее время, так и в анамнезе? Травма: от минимальной при выпадении молочных зубов до умеренной при падении и травме коленного сустава.

Какое заболевание можно заподозрить у ребенка? Гемофилия.

Какие данные анамнеза следует уточнить? Семейный анамнез повышенной кровоточивости у лиц мужского пола по материнской линии.

Какие дополнительные обследования следует назначить? Определить показатели коагуляционного гемостаза: концентрацию и активность антигемофильных глобулинов (факторов свертываемости VII, IX) сыворотки крови.

Какое лечение следует проводить незамедлительно в травматологическом отделении? Неотлагательно назначаются антифибринолитики (аминокапроновая, аминометилбензойная, транексамовая к-ты), свежезамороженная плазма.

Какое лечение является необходимым и патогенетически обоснованным в специализированном отделении? Назначают очищенные и рекомбинантные концентраты антигемофильных глобулинов (АГГ)

Укажите основные принципы лечения детей антигемофильными концентратами. А. АГГ применяют при кровотечениях

Б. перед хирургическими вмешательствами

В. АГГ при непрерывной профилактике кровотечений (у детей 2-3 раза в неделю)

Г. доза АГГ зависит от локализации кровотечения, его прогнозе, исходного уровня активности VIII, XI ф и веса пациента

Задача 3

Мама девочки 8 лет обратилась к врачу в связи с повторными обильными носовыми кровотечениями, а также частым появлением у ребенка экхимозов на конечностях по неизвесным причинам. Данные жалобы наблюдаются в течение последних 2-3-х лет.

Накануне, после удаления зуба у ребенка вновь возникло длительное кровотечение. Семейный анамнез: мама девочка страдает обильными меноррагиями, легко возникают экхимозы. Среди родственников по мужской линии геморрагических проявлений нет. При осмотре ребенка выявлено умеренное количество экхимозов разной давности на коже рук, ног (больше), туловище. Кожа бледнорозовая.

Лимфатические узлы не увеличены. Сердечные тоны громкие, ритмичные, ЧСС 84 - в минуту. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 - в минуту. Печень +0,5 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул, диурез не нарушены. Общий анализ крови: Hb – 110 г/л; эритроциты – 4,0 х 1012/л; тромбоциты – 170 х 109; лейкоциты – 6,5 х 109/л, нейтрофилы – 66 %, лимфоциты – 24 %, эозинофилы – 1 %, моноциты – 9 %; СОЭ – 8 мм/час. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время – 34 сек (норма - 29-34 сек), протромбиновое время - 10,1 сек (норма - 9,2-12,2 сек), фибриноген 2,8 г/л (норма – 2-4 г/л), время кровотечения - 5 минут 10 сек (норма – до 4 минут). Концентрация антигена фактора Виллебранда:

отсутствует.

Вопросы: 1. Какие проявления геморрагического синдрома имеют место у девочки?2. Что в семейном анамнезе может указывать на наследственное геморрагическое заболевание и позволяет предположить его характер? 3. Оцените проведенные лабораторные исследования. 4. Какое заболевание может быть заподозрено? Обоснуйте. 5. Какие формы данного геморрагического заболевания вам известны? Какая форма является наиболее частой? 6. Какое лечение следует назначить ребенку после уточнения диагноза? 7. Какие еще методы терапии данного заболевания вам известны?

Ответы к задаче №3 геморрагические заболевания:

Вопросы:

Какие проявления геморрагического синдрома имеют место у девочки? Кожная геморрагическая сыпь – экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, кровотечении из лунки удаленного зуба;

Что в семейном анамнезе может указывать на наследственное геморрагическое заболевание и позволяет предположить его характер? Геморрагический синдром у мамы (кожный, выраженные метроррагии), клинические проявления не по мужской линии.

Оцените проведенные лабораторные исследования. Нормальные показатели общего анализа крови (при некоторой тенденции к снижению гемоглобина и тромбоцитов), нормальное АЧТВ, ПТВ при умеренном удлинении времени кровотечения.

Какое заболевание может быть заподозрено? До лабораторных обследованиях можно было предположить идиопатическую тромбоцитопению или болезнь Виллебранда. После лабораторных данных - болезнь Виллебранда

Какие дополнительные исследования для уточнения характера геморрагического синдрома следует провести? Количественное определение активности плазменного фактора вон Виллебранда – определение (его удлинение) времени ристомицин-индуцированной агрегации (РКА); определение активности VIII плазменного фактора свертывания крови (снижается активность, так как ФВ – переносчик VIII ф.); молекулярно-генетический анализ – гена фактора Виллебранда на 12 хромосоме.

Какие формы данного геморрагического заболевания вам известно? Какая форма является наиболее частой? Наследственная – 1,2,3 тип и троибоцитарная; и приобретенная. Наиболее частая – наследственная 1 тип.

Какое лечение следует назначить ребенку после уточнения диагноза? Данному пациенту следует назначить: desmopressin (DDAVP) внутривенно при значительном кровотечении, затем перейти на интраназальное применение.

Какие еще методы терапии данного заболевания вам известны? В тяжелых случаях – используют препараты плазмы - Концентрат фактора VIII в комплексе с фактором фон Виллебранда

(антигемофильный фактор, более известный как Humate-P).

Задача 4

Мальчик 2 лет поступил в отделение с жалобами на появление геморрагических элементов на коже конечностей, туловище. Из анамнеза известно, что 14 дней назад перенес ОРВИ, за 3 недели до этого была проведена вакцинация (корь, краснуха, паротит). При осмотре: температура тела нормальная, катаральных явлений нет. На коже, наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины (экхимозами), имеются мелкоточечные петехии; одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых; геморрагические элементы несимметричны. Единичные геморрагические элементы на лице. Новые элементы появляются чаще утром, не связаны с травмами. Лимфатические узлы не увеличены. Печень пальпируется на 2 см ниже реберной дуги, селезенка - у края реберной дуги. Общий анализ крови: Hb – 122 г/л; эритроциты – 3,8 х 1012/л; тромбоциты – единичные в препарате; лейкоциты – 7,4 х 109/л, нейтрофилы – 46 %, лимфоциты – 38%, моноциты – 14 %; СОЭ – 9 мм/час. Общий анализ мочи: без патологии. В сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов выявлены антитромбоцитарные антитела.

Вопросы: 1. Опишите геморрагический синдром и его особенности у данного пациента. 2. Какое заболевание можно заподозрить с учетом клинико-анамнестических данных и данных лабораторных исследований? 3. С чем может быть связано развитие заболевания? 4. Какие формы заболевания в зависимости от механизмов развития, клинических проявлений и продолжительности вам известны? Какая форма заболевания имеет место у ребенка? 5. Проведите дифференциальный диагноз. С каким заболеванием, прежде всего, необходимо проводить дифференциальный диагноз в данном случае с учетом возраста пациента? 6. В каком дополнительном обследовании нуждается ребенок? 7. Какое лечение следует назначить незамедлительно? 8. Какие современные методы лечения данного заболевания вы знаете? 9. Каков прогноз данной формы заболевания?

Ответы к задаче №4. Геморрагические заболевания.

Вопросы:

Опишите признаки геморрагического синдрома и его особенности у данного пациента. При осмотре: наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные петехии; одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); геморрагические элементы несимметричны. Единичные геморрагические элементы на лице. Новые элементы появляются чаще утром, не связаны с травмами.

Какое заболевание можно заподозрить с учетом лабораторных исследований? Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

С чем может быть связано развитие заболевания? Перенесенная острая аденовирусная инфекция в поствакцинальном периоде.

Какая форма заболевания имеет место в данном случае? Острая форма, для которой характерно: чаще встречается у детей 2-8 лет, м:д=1:1; геморрагический с-м возникает внезапно через 2-3 нед. после вир. инфекции или иммунизации; Тр. нормализуются в течение 2-8 нед. без спец. терапии.

Какое лечение следует назначить? Можно ли ограничиться лишь симптоматическими средствами? ВВИГ (курсовая доза) -1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в 2-5 дней

a. при недостаточной эффективности – кортикостероиды стандартная доза – 1-2 мг/кг/сутки 21 день; При миним. пурпуре или отсутствии геморрагического с - ма, отсутствии кровотечений со слизистых и уровне Тр. не < 30000/мкл – выжидательная тактика без применения специфической терапии.

Симптоматическая терапия (эпсилон- аминокопроновая к-та, децинон, этамзилат, пр-ты Са)

Каков прогноз данной формы заболевания? Прогноз при данной форме благоприятный; Тр.могут нормализоваться в течение 2-8 нед. без спец. терапии.

С какими заболеваниями прежде всего необходимо проводить дифференциальный диагноз в данном случае с учетом возраста? Болезнь Виллебранда, вирусные инфекции (вирусы герпес-группы), лейкоз

Задача 5

Девочка 13 лет доставлена в стационар по «скорой помощи» с жалобами на обильные и длительные месячные, принявшие характер маточного кровотечения. Месячные с 11 лет, прдолжаются обычно по 3-4 дня, необильные. За последние 6-8 месяцев постепенно стали появляться экхимозы разной величины и формы, без предшествующей травмы. Беспокоят частые, обильные носовые кровотечения. Семейный анамнез: не отягощен, повышенной кровоточивости у ближайших родственников нет. При осмотре состояние тяжелое, кожные покровы бледные, множественные ассиметричные экхимозы разных размеров и степени давности (от фиолетовых до желтых). Геморрагические элементы на слизистой оболочке полости рта. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких хрипов нет. Тоны сердца громкие, ЧСС - 104 в минуту, АД-90/60 мм рт.ст. Печень пальпируется у края реберной дуги, селезенка – на 1 см ниже края реберной дуги. Общий анализ крови: Hb – 89 г/л; эритроциты – 3,2х1012/л, ретикулоциты 13%; тромбоциты – 35х109; лейкоциты – 9х109/л, п/я – 7%, с/я – 62%, эозинофилы – 4 %, базофилы – %, лимфоциты – 20%, моноциты – 7%; СОЭ – 11 мм/час. Время кровотечения - 11 минут (норма – до 4 минут).

Вопросы: 1. Дайте характеристику геморрагического синдрома. 2. Оцените общий анализ крови. 3. Какой диагноз наиболее вероятен? Обоснуйте диагноз. 4. Как вы представляете патогенез заболевания? 5. Какие заболевания прежде всего следует исключить? 6. Какие дополнительные исследования следует провести? 7. Назначьте терапию? 8. Какие новые направления в терапии данного заболевания вы знаете?

Ответы к задаче №5 Геморрагические заболевания у детей

Вопросы:

Дайте характеристику геморрагического синдрома. Маточные (во время mensis), носовые кровотечения, кожный геморрагический синдром, характеризующийся ассиметричностью, полиморфизмом, полихромностью, спонтанностью или после незначительных травм.

Оцените общий анализ крови. Регенераторная гипохромная анемия, тромбоцитопения, удлинено время кровотечения.

Какой диагноз наиболее вероятен? Обоснуйте диагноз. ИТП, болезнь

Верльгофа: возраст, девочка, постепенное развитие заболевание без видимой причины, слизисто-кожный геморрагический синдром с характерными клиническими проявлениями (см.ответ 4)

Какие заболевания прежде всего следует исключить? СКВ, дебют апластической анемии, лейкоза.

Какие дополнительные исследования следует провести? Миелограмма (исследование костно-мозгового пунктата или билптата), АНФ, АТ к ДНК, проба Кумбса., определение антитромбоцитарных антител

Назначьте терапию? ВВИГ 2г/кг в одно введение, преднизолон 1 мг/ кг сутки , при повторных, тяжелых маточных кровотечениях на фоне терапии – даназол (блокатор ЛГ, ФСГ, уменьшает потерю менструальной крови), симптоматическая терапия (аминокопроновая к-та, дицинон и т.д.).

Какие новые направления в терапии данного заболевания вы знаете? Rituximab (chimeric monoclonal antibody against the protein CD20); Romiplostim ( is a fusion protein analog of thrombopoietin)

Задача 6

Мальчик 5 лет поступил в отделение с жалобами на сильные боли в локтевых суставах, голеностопных суставах, фебрильную лихорадку. Из анамнеза известно, что эти жалобы появились неделю назад, тогда же мама впервые заметила множественные синяки на коже ног, туловища, впервые возникло носовое кровотечение, необильное, быстро остановилось. За месяц до этого стал менее активен, бледный, стал уставать во время занятий в спортивной секции, отказывался ходить в бассейн. При осмотре кожные покровы бледные, на конечностях, туловище геморрагические элементы:

петехии, экхимозы разной степени давности, необильные. Капризен, вялый, мышечная слабость, температура тела - 37,9 ºC; пальпируются шейные, затылочные, подчелюстные подмышечные, локтевые, паховые лимфоузлы размером до 1х1,5 см, безболезненные, подвижные. В легких хрипов нет. Отмечается тахикардия, ЧСС - 112 в минуту, тоны сердца приглушены, мягкий систолический шум на верхушке. Печень +4 см, селезенка +2 см ниже края реберной дуги. Локтевые, голеностопные суставы внешне не изменены, кожная температура не изменена, при пальпации болезненные, при пассивных движениях выражен болевой синдром. Общий анализ крови: Hb – 80 г/л; эритроциты – 2,1 х 1012/л; тромбоциты – 28х109; лейкоциты – 25х 109/л, п/я – 18%, с/я – 7%, лимфоциты – 65%, моноциты – 10%, бласты; СОЭ – 70 мм/час.

Вопросы: 1. Опишите геморрагический синдром у ребенка. 2. Какие еще клинические синдромы выражены у ребенка? Дайте их клиническую характеристику.3. Оцените показатели общего анализа крови. 4. Какое заболевание наиболее вероятно у ребенка?