50 Мг 2 мес (насыщение депо)

В12-дефицитная анемия: определение, этиология, патофизиология, клиническая картина.

B12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) - это мегалобластная, гипорегенераторная, нормоцитарная, гиперхромная.

При дефиците витамина В12 нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трёх ростков кроветворения. Основной патогенетический механизм - мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, что приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению НЬ в эритроците и его увеличению. Эритропоэз не эффективен: он ускорен, количество незрелых клеток в крови увеличено. Эритроидный росток представлен аномальными эритроцитами со структурными ядрами - мегалобластами. Обилие клеток в пунктате, цитоплазма которых окрашивается в синий (базофильный) цвет, создает картину "синего" костного мозга. Фагирование продуктов гемолиза в селезёнке и печени приводит к увеличению размеров этих органов. Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гемической гипоксии, нарушению внутриклеточного метаболизма. Ускоренная гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии (за счёт непрямого билирубина) и развитию желтухи. Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростков приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Дефицит витамина Bi2 приводит к нарушению обмена жирных кислот, образуются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных клеток, способствующие развитию фуникулярного миелоза.

Причины:

1. Дефицит внутреннего фактора (ф.Касла) гастромукопротеина; атрофическия гастрит, гастрэктомия

2. Нарушение всасывания (энтерит, резекция)

3. Конкурентное всасывание

 Повышенная утилизация бактериями киш-ка при их избыточном росте

 Глистная инвазия

4. Низкое содержание в рационе

5. Нарушение депонирования в печени при диффузном ее поражении

Клиническая картина:

Анемия (часто у людей пожилого возраста, бледность кожных покровов с легким желтушным оттенком)

Поражение пищеварительной системы (глоссит, атрофический гастрит)

Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): снижение интеллекта, сонливость, деменция, депрессия, психозы, извращение вкуса и обоняние, нарушение зрения вплоть до атрофии зрительного нерва, парестезии и онемение пальцев рук и ног, нарушение походки и равновесия. Потеря позиционной чувствительности. При отсутствии лечения прогрессирует до спастической атаксии

В12-дефицитная анемия: клиническая картина, диагностика.

ОАК: анемия макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная; патологические включения в эритроцитах – тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктуация; анизоцитоз, пойкилоцитоз; тромбоцитопения, лейкопения, повышение СОЭ

Миелограмма: мегалобластный тип кроветворения

Б/х анализ крови: повышение ЛДГ, непрямого билирубина

В12-дефицитная анемия: клиническая картина, лечение (медикаментозное и немедикаментозное).

Лечение б-12 деф.анемии:

• Витамин цианокоболамин (б12) парентерально 200-500-1000 мкг ежедневно до N показателей красной крови (на 3 неделе)

• Критерий эффективного лечения – на 3-8 день ретикулоцитарный криз;

• По завершении курса – пожизненное введение б12 500мкг 1раз в 2 недели или курс профилактич.лечение 1-2 раза в год по 400 мкг ежедн 10-15 дней.

• Гемотрансфузия по жизненным показаниям

Апластическая анемия: определение, этиология, патофизиология.

Апластические анемии - это заболевание, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью кроветворения, проявляющейся в преобладании жирового КМ над кроветворным

Этиология:

Вирусы (HCV, HBV, HGV, B19)

Связь с другими клональными заболеваниями – пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Лекарственные препараты (хлорамфеникол, антиметаболиты, антагонисты фолиевой к-ты, антрациклиновые антибиотики, аналоги пуринов и пиримидинов, алкалоиды)

Химические соединения (бензол)

Ионизирующая радиация

Патогенез:- нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических нарушений, воздействий некоторых веществ, иммунной реакции. Количество стволовых клеток уменьшается.