Облітеруючий тромбангіїт (Облітеруючий тромбангіїт, хвороба Бюргера)

 

Облітеруючий тромбангіїт - це захворювання судин нейрогуморального генезу, що розпочинається з ураження периферичного русла, головним чином артерій, і призводить до облітерації їх просвіту.

 

Етіологія і патогенез

 

В етіопатогенезі облітеруючого тромбангіїту значну роль відіграє послідовний або ж одночасний вплив таких факторів, як низькі температури, нікотинні інтоксикації, механічні травми та ін. Зміни в стінках судин призводять до автоімунних процесів, які значно посилюють проліферативні процеси інтими судин. Першими уражаються судини, які живлять артерії і спричиняють порушення інтракапілярного кровотоку з підвищеною проникністю стінок, що спричинює появу болю і реакцій симпатико-адреналової системи. Останнє викликає спазм регіонарних судин, сповільнення кровотоку, гіперкоагуляцію і в кінцевому результаті - некроз тканин.

 

Патоморфологія

 

Морфологічною основою облітеруючого тромбангіїту є гіперплазія інтими переважно магістральних судин нижніх кінцівок, яка веде до звуження й облітерації просвіту артерій. Останнє спричиняє циркуляторну гіпоксію кінцівок і завершується дистрофічними змінами аж до некрозу.

Гістологічно виявляють розростання інтими за типом молодої грануляційної тканини, яка з бігом часу перетворюється в зрілу сполучну тканину, багату реканалізованими судинами з добре вираженою ендоепітеліальною вистілкою.

 

Класифікація (за r. Fontaіne, 1954)

 

І ст. – функціональна компенсація;

ІІ ст. – недостатність кровообігу при функціональному навантаженні;

ІІІ ст. – артеріальна недостатність кінцівки в стані спокою:

ІV ст. – деструкція тканин дистальних відділів кінцівки (виразки, некроз, гангрена).

 

Симптоматика і клінічний перебіг

 

Симптом переміжної кульгавості є кардинальним у діагностиці облітеруючого тромбангіїту.

Переміжна кульгавість. Поява цього симптому залежить від ішемії м'язів, потреба яких у кровопостачанні збільшується при ході. Проте кровобіг у капілярах при цьому залишається на попередньому недостатньому рівні. Суттєва роль тут належить судинному спазму. Характер больових відчуттів при переміжній кульгавості залежить від локалізації ішемії. Так, біль на підошвовій поверхні ступні та в пальцях буває пекучим. У ділянці гомілкових м'язів він часто судомний, спастичний або ниючий. Больові відчуття в м'язах стегна можна характеризувати як відчуття втоми або слабості. Швидке наростання інтенсивності переміжної кульгавості є попередником ішемічного болю в спокої, виразок, гангрени.

Для облітеруючого тромбангіїту характерними є постійний ниючий біль на ранніх стадіях захворювання. Їх появу пов'язують із подразненням остеорецепторів ішемізованих кісток ступні.

Мерзлякуватість можна вважати патологією при наявності асиметрії чутливості кінцівок до холоду і при появі цього симптому в теплу пору року або в теплому приміщенні. Відчуття змерзання з'являється одночасно з об'єктивним охолодженням шкіри, розладами чутливості й болем.

Парестезії. Недостатність кровобігу впливає і на функції нервової системи. Прояви цього часто бувають у вигляді судом і парестезій нижніх кінцівок (оніміння, повзання мурашок, поколювання), які треба розцінювати як ішемізацію.

Втомлюваність виникає внаслідок генералізованого спазму колатеральних судин при ході й фізичному навантаженні.

Зміна кольору шкірних покривів. Залежно від розладів периферичного кровобігу, шкіра може бути блідого, синюшного, багрово-синюшного кольору. На пізніх стадіях, коли проявляються не тільки функціональні, але й органічні порушення прохідності основного артеріального стовбура, а колатеральний кровобіг ще не розвинений, блідість шкіри стає особливо різко вираженою і набуває стійкого характеру.

Місцева гіперемія шкіри з ціанозом виникає при некротичних змінах, що супроводжуються запальною реакцією. Це так звана "холодова гіперемія" тканин без підвищення температури, що виникає внаслідок порушення кровопостачання. Разом із тим, тромбоз вен, некроз і гангрена головним чином проявляються ціанозом і темно-бурим кольором шкіри.

 

Трофічні зміни. У початкових періодах захворювання у таких хворих виникає виражена пітливість ніг, яка в наступних стадіях захворювання поступово зникає. Шкіра в них втрачає свою звичайну еластичність, стає сухою, складчастою, на ній з'являються тріщини й омозоління. Нігті трофічно змінені - потемнілі, деформовані, із сповільненим ростом. Ці ж зміни призводять до розвитку плоскої ступні, атрофії м'язів і проявів дифузного або плямистого остеопорозу ступневих і гомілкових кісток.

Набряк тканин є постійним супутником некрозу та гангрени. При цьому значну роль відіграють артеріовенозні та лімфовенозні анастомози. Швидке скидання артеріальної крові у венозне русло призводить до підвищення венозного тиску й посилення транссудації. Це підвищує гіпоксію тканин і сприяє нагромадженню недоокислених продуктів.

Венозна система при облітеруючому тромбангіїті також має прояви наявної патології. Ці прояви діагностують у вигляді тромбофлебіту. Патологічний процес у венах рефлекторно погіршує артеріальний кровобіг. Спазм артерій, що його супроводжує, викликає ціаноз. Це зумовило назву "синій тромбофлебіт".

Некроз тканин і гангрена кінцівки. Виразки при облітеруючому тромбангіїті характерного вигляду: вони круглі, їх краї і дно покриті блідо-сірими нашаруваннями без будь-яких ознак регенерації та епітелізації. Шкіра навколо стоншена, на зразок "пергаменту", синюшна або багрово-синюшна з маловираженими проявами запалення. Виразки в таких хворих досить болючі, причому біль особливо турбує вночі. Прогресування некрозу призводить до розвитку гангрени, а поширенню останньої в проксимальному напрямку передує набряк тканин.

Рис. 26 Набряк стопи, некроз ІІІ-V пальця на фоні тромбанангіїту.

 

Варіанти клінічного перебігу й ускладнення

 

Перебіг захворювання та вираження симптомів залежать від стадії.

При І стадії спостерігають втомлюваність ніг під час ходьби, мерзлякуватість, парестезії й судоми в м'язах. Об'єктивно відзначають зміну кольору і температури шкіри стоп, лабільність судинних реакцій, збереження пульсації та блідість фону капіляроскопічної картини. Ангіограма без патологічних змін.

ІІ стадії притаманні різка втомлюваність і мерзлякуватість ніг, виражені парестезії та поява болю при ходьбі у вигляді "переміжної кульгавості". При об'єктивному обстеженні спостерігають блідість або ціаноз шкіри стоп, порушення росту нігтів, їх деформацію, зміни шкіри на зразок "пергаменту", випадіння волосся, зниження температури шкіри та зменшення аж до відсутності пульсової хвилі на артеріях стоп. При капіляроскопії в таких хворих можна спостерігати зміну фону наявної патологічної картини: зменшення кількості капілярів і спазм артеріальної бранші капілярної петлі. На артеріограмі виявляють оклюзію артерій гомілки.

Для ІІІ стадії характерними є постійний свердлячий біль у спокої, що посилюється при горизонтальному положенні. У ділянці пальців стоп або кистей виникають виразки. Ходіння різко утруднене, сон розладнаний, апетит відсутній. Досить часто до виразкового процесу приєднуються також явища висхідного тромбофлебіту та лімфангоїту. Чітко виражена атрофія м'язів, блідість шкірних покривів (ціаноз у ділянці виразок), зниження температури шкіри й відсутність пульсу на артеріях стоп. Трофічні розлади мають місце не тільки на шкірі, але й у кістках (плямистий остеопороз). На артеріо-грамі можна побачити оклюзію двох або навіть трьох артерій гомілки. При капіляроскопії наявний блідий або ціанотичний фон, зменшення кількості капілярів і їх деформація.

Деструктивну стадію характеризують, насамперед, симптоми токсемії як результат її впливу на психіку, серцево-судинну систему, нирки і печінку. Хворі на цьому рівні патології не сплять ні вдень, ні вночі. Гангрена, що виникла, може перебігати як волога або суха. При цьому мають місце некроз м'яких тканин, а часто і кісток стоп, набряк гомілки, висхідний лімфангоїт, тромбофлебіт і паховий лімфаденіт. Температура шкірних покривів кінцівки при сухій гангрені звичайно знижена, при вологій - може бути нормальною. На ангіограмі - оклюзія артерій стоп, гомілки, а нерідко і стегнової артерії.

Рис. 27 Облітеруючий тромбангіїт. Артеріограма

 

Серед ускладнень облітеруючого тромбангіїту найчастіше зустрічаються артеріальний тромбоз і гангрена кінцівок. Остання також може розвиватися у вигляді як сухої, так і вологої. Суха гангрена частіше виникає там, де мало або зовсім немає м'язів та слабо розвинена підшкірна жирова клітковина. Демаркаційна лінія в таких випадках чітка, вздовж її краю спостерігають незначно виражену зону запалення. Волога ж гангрена має місце, звичайно, в тих випадках, коли на фоні хронічної артеріальної недостатності виникає тромбоз судин. Останній може розвинутись не тільки в артеріях ступні, але й в артеріях гомілки. Кінцівка в таких хворих має вигляд набряклої, шкіра на ній напружена, крізь її блідий фон просвічуються сині смуги вен. Демаркаційна лінія в таких ситуаціях, як правило, виражена досить слабо. В умовах вологої гангрени на цьому фоні розвивається і набуває клінічного значення синдром загальної токсемії.

 

Діагностична програма

1. Скарги, анамнез. 

2. Огляд кінцівок. 

3. Пальпація, аускультація судин. 

4. Реовазографія. 

5. Допплерографія судин.

6. Аортоартеріографія.

7. Біохімічний аналіз крові. 

8. Коагулограма. 

 

Тактика і вибір методу лікування

Завдання лікування облітеруючого тромбангіїту, залежно від стадії перебігу хвороби, можуть змінюватись, проте основним завжди повинно залишатись відновлення або покращання капілярного кровобігу.

Консервативна терапія.

У фазі гострого нападу хвороби хворих госпіталізують. Початковим і дуже важливим моментом лікування є припинення тютюнопаління, що часто сприяє ремісії хвороби.

Для консервативного лікування тромбангіїту застосовують широкий спектр медикаментів:

простагландини Е1 і Е2;

антиагреганти

протизапальні ліки: саліцилати, стероїди;

імуносупресивні лікарські засоби;

антибіотики.

Нові перспективи в лікуванні тромбангіїту відкрилися з появою препаратів простагландину Е1 (Вазапростан, алпростан), дія яких спрямована на покращення мікроциркуляції, покращення клітинного обміну. Поряд з цим препарати цієї групи характеризується вираженим антитромботичним ефектом (підвищення еластичності еритроцитів, зниження тромбоцитарної агрегації та адгезії клітин крові до судинної стінки, активація фібринолізу)

Під час стаціонарного лікування та в період ремісії застосовують антикоагулянти та дезагрегантні препарати: пентоксифілін, агапурин, вазоніт, плавікс, зілт, аспірин.

До препаратів, що впливають на реологічні властивості крові, відносять декстрани (реополіглюкін, поліглюкін), солкосерил, актовегін. Вони знижують в'язкість крові, попереджують агрегацію формових елементів, зменшують загальний периферичний опір, підвищують фібринолітичну активність крові. Реологічні властивості крові покращують також антикоагулянти (прямої та непрямої дії) та антиагреганти.

Десенсибілізуючі засоби (димедрол, піпольфен, діазолін, супрастин, тавегіл) своєчасно блокують вплив гістаміну й призводять до судинорозширювального ефекту, зменшуючи при цьому проникність і ламкість судинної стінки.

Гормональні препарати. Застосування глюкокортикоїдів при облітеруючому тромбангіїті виправдане з точки зору їх десенсибілізуючої і протизапальної дій. Іноді загострення облітеруючого тромбангіїту вимагають пульс-терапії глюкокортикоїдами з тривалим вживанням підтримуюих доз. Проте при цьому треба застерегти, що тривале й безсистемне їх призначення може призвести до стійкого зниження секреції гормонів і гіпотрофії кортикального шару надниркових залоз. Оптимальним варіантом застосування гормональних препаратів у таких випадках треба вважати призначення анаболічних гормонів (неробол, ретаболіл, метиландростендіол). Вони з однієї сторони не мають специфічного гормонального "забарвлення", а з іншої - здатні покращити білковий, жировий, водно-сольовий обміни і процеси регенерації при трофічних виразках.

У процес лікування, як комплекс, включають також фізіотерапевтичні засоби й оксигенотерапію.

Особливу увагу треба при цьому приділяти блокаді гангліїв, нервових стовбурів і сплетень. Враховуючи ступеневу систему регуляції судинного тонусу, такі блокади можна здійснювати на різних рівнях вегетативної нервової системи: блокада зірчастого, верхньогрудинного симпатичних гангліїв і гангліїв поперекового відділу симпатичного стовбура. Певне застосування мають також паранефральні, епідуральні, параартеріальні та внутрішньоартеріальні блокади. Причому новокаїнові блокади симпатичної нервової системи можна використовувати як із діагностичною, так і лікувальною метою.

Враховуючи характерне посилення інтенсивності болю в ішемізованій кінцівці під час введення препарату, доцільно проводити пролонговану епідуральну анестезію на рівні LІІ-ІV. Це дозволяє без відчуття дискомфорту провести інфузію та досягнути знеболення нижчими дозами анальгетиків.

Ефективність консервативної терапії полягає в наступному:

ліквідація або зниження інтенсивності болю в стані спокою;

відмова від приймання наркотичних анальгетиків;

демаркація некротичних зон та схильність до загоєння трофічних виразок;

регрес до ранніх ступенів ішемії зі збільшенням кісточкового індексу.

При неефективності консервативної терапії застосовують хірургічне лікування. Найпоширенішим оперативним втручанням у хворих на облітеруючий тромбангіїт треба вважати симпатектомію.

Гангліонарна симпатектомія вирішує такі завдання: найповніше і протягом тривалого часу знімає ангіоспазм, ліквідує або значно знижує інтенсивність болю. Операція ефективна на початку захворювання і практично неефективна при критичній ішемії. Операцію виконують на фоні консервативного лікування, яке повинно бути продовженим і в післяопераційному періоді. При поперековій симпатектомії підлягають видаленню 1-3 симпатичні ганглії.

Протипоказаннями до проведення симпатектомії є: 1) атонічні й спастично-атонічні стани капілярів; 2) відсутність ефекту при блокуванні гангліїв; 3) повна непрохідність підколінної артерії;4) показник реактивної гіперемії більше 3 хв;5) анатомічна й функціональна недостатність колатералей. 

При прогресуванні захворювання, виникненні та розвитку гангрени проводять ампутацію або екзартикуляцію кінцівки. Показаннями до неї треба вважати: прогресуючу вологу гангрену з тяжким синдромом токсемії, гангрену на фоні діабету, гангрену кінцівки при інтенсивно вираженій коронарній недостатності, некроз із порушеннями відтоку внаслідок тромбозу венозної системи кінцівки, наявність некрозу в ділянці п'ятки.