*Дегенеративті және миелинсізденген аурулар*1*36*1*

#1836

*!Балалардың сал ауруының спастикалық түріне жатады:

*атонико–астатикалық

*дискинетикалық

*+гемипарездік

*гиперкинетикалық

* атонико– гиперкинетикалық

#1837

*!Балалар церебралды салдануының дискинетикалық түріне тән белгі:

*+гиперкинез

*гипертонус

*псевдобульбарлы синдром

*динамикалық және статикалық атаксия

*патологиялық рефлекс

#1838

*!Балалар сал ауруы дискинетикалық түріне тән гиперкинез түрі:

*гемибализм

*миоклония

*блефароспазм

*тремор

*+атетоз, хореоатетоз

#1839

*!Спастикалық диплегияда қандай қимыл бұзылыстары анықталады?

*атонико-астатикалық

*орталық гемипарез

*+орталық төменгі парапарез

*гипотоно-гиперкинездік

*гипертонусты- гипокинездік

#1840

*!Балалар сал ауруының гемиплегиялық түріне тән негізгі клиникалық симптом:

*+орталық гемипарез

*орталық тетрапарез

*орталық төменгі парапарез

*атонико-астатикалық

*гипотонустые-гиперкинездік

#1841

*!Балалар сал ауруының екеулік гемиплегиялық түріне тән негізгі клиникалық синдром?

*орталық төменгі парапарез

*орталық гемипарез

*+орталық тетрапарез колда басым

*атонико-астатикалық

*гипотонустык-гиперкинездік

#1842

*!2 жастағы науқаста ауыр акушерлік анамнезбен (тез босану, асфиксия), психо-сөйлеудің кешеуілдеуі, неврологиялық статуста: туғаннан оң аяқ-қолында әлсіздік байқалады, бұлшық ет тонусы мен сіңір рефлекстерінің жоғарлауы, аталған жағында патологиялық табандық рефлекстер, тілдің оңға қарай девиациясы байқалады, сезімталдық өзгеріссіз.

Клиникалық диагноз қойыңыз:

*балалар церебралды салдануы, диплегиялық форма, мишық

*+балалар церебралды салдануы, гемипарездік түрі

*балалар церебралды салдануы, дискинетикалық түрі

*балалар церебралды салдануы , атонико-астатикалық түрі

*балалар церебралды салдануы, екеулік гемиплегия

#1843

*!3 жасар науқаста ауыр акушерлік анамнезбен (жатырішілік гипоксия, асфиксия), психосөйлеу және моторлы дамудың кешеуілдеуі, неврологиялық статуста: туғаннан аяқ қолдарында әлсіздік байқалады, бұлшық ет тонусы мен сіңір рефлекстерінің жоғарылауы, екі жақтан патологиялық табан рефлекстері анықталды, сөйлемейді, жүрмейді.

Клиникалық диагноз қойыңыз:

*балалар церебралды салдануы, диплегиялық түрі

*+балалар церебралды салдануы, спастикалық тетрапарез, психо-сөйлеудің тежелуі

*балалар церебралды салдануы, гемипарездік түрі

*балалар церебралды салдануы,орталық парапарез

*балалар церебралды салдануы, гиперкинетикалық түрі

#1844

*!4 жасар балада ауыр акушерлік анамнезбен(шала туылған, ұзаққа созылған босану, асфиксия), жеке сөздермен сөйлейді, аяқ ұшына сүйеніп жүреді, қолға заттарды дұрыс алмайды. Обьективті: туғаннан аяқтарында әлсіздік байқалады, бұлшық ет тонусы мен сіңір рефлекстерінің жоғарлауы мен екі жақтан патологиялық табан рефлекстері анықталды.

Клиникалық диагнозды атаңыз:

*+балалар церебралды салдануы, диплегиялық форма

*балалар церебралды салдануы, спастикалық тетрапарез, психо-сөйлеудің тежелуі

* балалар церебралды салдануы, гемипаретикалық форма

* балалар церебралды салдануы,орталық парапарез

* балалар церебралды салдануы, гиперкинетикалық форма

#1845

*!Дюшен дистрофиясында тұқым қуалаушылықтың қандай типі тән:

*аутосомды-доминантты

*+рецессивті Х – хромосомамен тіркескен

*доминантты Х – хромосомамен іліккен

*аутосомды доминантты және рецессивті

*аутосомды–рецессивті

#1846

*!Бұлшық ет дистофиясы диагнозын қою үшін қажет

*+креатинфосфокиназаны анықтау

*электроэнцефалография

*мидың МРТ

*мидың КТ

*электрокардиография

#1847

*!Торсиондық дистонияда зақымданады:

*бас - ми нервтері зақымдануы

*сезімталдық бұзылысы

*қимыл–қозғалыс бұзылысы

*шеткі нерв бұзылысы

*+экстрапирамидтік жүйе

#1848

*!Tорсиондық дистонияда қандай зат алмасу бұзылысы анықталады:

*кальций ионы

*магний ионы

*+допамин

*холинэстераза

*серотонин

#1849

*!Торисондық дистония сипатталады:

*эпилепсия ұстамасы және деменциямен

*ревматизмдік хорея, жамбас қуысы ағзаларының бұзылысы

*+бұлшық ет тонусының өзгеруі, еріксіз дене бұлшық еттерінің жиырылуы

*төменгі парапарез, соқырлық

*орталықтан гемипарез, кереңдік

#1850

*!Гентингтон хореяасына тән тұқым қуалау түрі:

*+аутосомды-доминантты

*аутосомды-рецессивті

*рецессивті, Х – хромосомамен тіркескен

*рецессивті, Y – хромосомамен тіркескен

*доминатты, Х- хромосомамен тіркескен

#1851

*!Гентингтон хореясында мидың қандай құрылымдары зақымдалады:

*маңдай бөлімі

*самай бөлімі

*шүйде бөлімі

*+қыртыс асты түзілістері

*ми бағаны

#1852

*!Гентингтон хореясына қандай ағым тән:

*жедел

*жеделдеу

*рецидивті

*созылмалы

*+үдемелі

#1853

*!Гентингтон хореясына тән симптомдар:

*сезімталдықтың бұзылысы

*парездер және параплегиялар

*+гиперкинездер мен интеллектің төмендеуі

*паркинсонизм синдромы

*есінің бұзылуы, эпилепсиялық ұстамалар

#1854

*!Паркинсон ауруында бұлшық ет тонусы қалай өзгереді:

*+ «тісті дөңгелек» түріндегі гипертонус

*«бәкі» түріндегі гипертонус

*спастикалық гипертонус

*гипотония, атония

*бұлшық ет дистониясы

#1855

*!Науқас 15 жаста, аяғын алшақ басып жүреді, сөйлеуі баяу, дисметрия, бұлшық ет тонусының төмендеуі, скелеттің кифосколиоз түрінде өзгеруі, табан бетінің ұлғаюы анықталады. ЭКГ – да жүрекше – қарыншалық өткізгіштіктің өзгерісі тіркелеген. Қандай диагноз болуы мүмкін?

*Дюшенн ауруы

*Шарко-Мари ауруы

*+Фридрейх ауруы

*Вердниг-Гоффман ауруы

*Томсен миотония

#1856

*!Фридрейх жанұялық атаксиясына тән:

*+терең сезімталдық жолының бұзылысы

*көру нервінің зақымдануы

*патологиялық рефлекстер

*тіл – жұтқыншақ нервінің зақымдануы

*афазия

#1857

*!Фридрейх атаксиясына тән:

*+горизонталды нистагм

*қанда мыстың төмендеуі

*тізе рефлекстерінің болмауы

*дизартрия

*бас айналу

#1858

*!Фридрейх атаксиясының кеш кезеңіне тән белгі:

*эпилепсия

*+интеллектің төмендеуі

*гиперкинез

*жоғарғы парапарез

*гемипарез

#1859

*!15 жастағы науқас Ромберг қалпында тұрақсыз, үлкен калибрлі горизонталды нистагм анықталады, кифосколиоз, табан бетінің тереңдеуі. Жүрек ақауы бар. Мүмкін болатын диагноз:

*Томсен ауруы

*Дюшенн ауруы

*+Фридрейх ауруы

*Ландузи-Дежерин ауруы

*Кугельберг-Веландер ауруы

#1860

*!Науқас 13 жаста Фридрейх ауруымен ауырады.

Осы ауруға тән белгіні атаңыз:

*көру анализаторының зақымдануы

*+жұлын – мишық жолдарының зақымдануы

*бүйректің зақымдануы

*есту анализаторының зақымдануы

*бауырдың зақымдануы

#1861

*!Фридрейх атаксиясының тұқым қуалаушылық типі:

*белгісіз

*аутосомды-доминантты Х- хромосомамен тіркескен

*+аутосомды-рецессивті

*аутосомды-доминантты

*аутосомды рецессивті Х- хромосомамен тіркескен

#1862

*!Пьер-Мари мишықтық атаксиясының тұқым қуалаушылық типі:

*аутосомды-рецессивті

*+аутосомды-доминантты

*рецессивті, Х- хромосомамен тіркескен

*рецесситі, Y – хромосомамен тіркескен

*рецессивті

#1863

*!Пьер-Мари мишықтық атаксиясын саралу қажет:

*+Фридрейх ауруы

*Паркинсон ауруы

*инсультпен

*менингитпен

*Вильсон- Коновалов ауруы

#1864

*!Паркинсон ауруының негізгі зақымдануы:

*мишық

*ретикулярлық формация

*ішкі мүшелер, көру анализаторы

*+қара субстанцияның дофаминергиялық нейрондары

*құйрықты ядро, қауыз

#1865

*!Пьер-Мари мишықтық атаксиясын емі:

*дегидратация

*антибиотик

*+симптоматикалық

*десенсибилизация

*қабынуға қарсы

#1866

*!Шарко-Мари ауруында зақымдалады:

*мишықтың жарты шары

*+шеткі невртер

*мишықтың табаны

*қыртыс асты ядролар

*ми жарты шары

#1867

*!Пьер-Мари ауруына тән клиникалық белгі:

*маңдай атаксиясы

*эпилепсиялық ұстама

*кереңдік

*гипертонус

*+мишықтық атаксия

#1868

*!Пьер-Мари мишықтық атаксиясын тән белгілер:

*менингеалдық белгілер, зәр ұстамау

*кереңдік, соқырлық

*+атаксия, буын- буындап сөйлеу

*гемипарез, үлкен дәреттің жүрмеуі

*омыртқа гиббусы, монопарез

#1869

*!Паркинсондық тремор тән:

*физикалық жүктемеде күшеетін тремор

*интенциондық тремор

*+ «тасбих санау» немесе «тиын санау» треморы

*қимылдағанда күшеетін тремор

*қобалжығанда күшеетін тремор

#1870

*!Шарко-Мари невральдық амиотрофиясында үрдіс қайдан басталады?

*қолдың проксималды бұлшық еттерінің атрофиясынан

*+аяқтардың дисталды бөлігінің атрофиясынан

*аяқтардың проксималды бұлшық еттерінің атрофиясынан

*аяқтардағы ауыру сезімінен

*бас ауыруынан

#1871

*!Шарко-Мари ауруымен ауыратын науқасқа тән:

*рефлекстердің жоғарылауы, табан клонусы

*аяқтардағы тонустың жоғарылауы

*+балтыр бұлшық еттерінің атрофиясы

*бет бұлшық еттерінің атрофиясы

*интеллекттің төмендеуі, деменция