3 Вопрос

Наиболее частыми проявлениями поражения почек являются нефритический и

нефротический синдромы.

Нефритический синдром при гломеруонефрите обусловлен первоначальным и

преимущественным поражением клубочкового аппарата нефрона. В связи с локализацией воспалительных изменений в пределах сосудистого клубочка и капсулы Боумена-Шумлянского происходит падение клубочковой фильтрации, возникает олигоурия, появляются протеинурия и гематурия. Поскольку деятельность канальцев при нефритическом синдроме почти не нарушена, значительное колличество жидкости, белка и практически весь натрий, профильтровавшиеся в клубочках, подвергаются обратному всасыванию. Характерной особенностью нефритического синдрома является стимуляция высвобождения ренина клетками ЮГА. Ренин является протеолитическим ферментом, который воздействует на ангиотензиноген - белок α2-глобулиновой природы. Ангиотензиноген последовательно трансформируется в ангиотензин I, ангиотензин П. Ангиотензин II обладает непосредственным вазоконстрикторным действием на сосудистую стенку, а также является мощным стимулятором выброса минералокортикоидов и синтеза депрессорных субстанций в мозговом веществе почек - простагландинов А, Е и кининов. Длительная гиперпродукция ангиотензина II при гломерулонефрите сопровождается истощением синтеза депрессорных субстанций в почках. Избыточное образование минералокортикоидов, свойственное нефритическому синдрому, обуславливает усиление реабсорбции натрия и воды в почках, повышение базального тонуса сосудов и развитие гипертензии.

При нефротическом синдроме, наряду с нарушениями структуры и функции

клубочкового эпителия (подоцитов), наблюдается развитие вторичных дистрофических

изменений канальцевого эпителия. Это приводит не только к нарушению фильтрации, но

и реабсорбции, секреции белков и появлению во вторичной моче большого количества

белка. Массивная протеинурия (больше 3,0-3,5 г в сутки) является главным признаком

нефротического синдрома. Другим важным проявлением нефротического синдрома

являются отеки. Механизм нефротических отеков может быть представлен следующим

образом. Массивная альбуминурия приводит к гипо- и диспротеинемии, падению

онкотического давления плазмы крови, что способствует трансудации жидкости из

сосудистого русла и гиповолемии. Последнее индуцирует развитие вторичного

гиперальдостеронизма и задержку ионов натрия в организме. Гиперосмия крови

способствует выделению вазопрессина, активной дистальной реабсорбции воды и

появлению отеков.

4 Вопрос

Иммунодефицитные состояния (ИДС) — это состояния, характеризующие-

ся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

1) физиологические;

2) первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом

генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

3) вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под

влиянием различных факторов физического или биологического характера.

Первичные ИДС — это генетически обусловленная неспособность организ-

ма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов.

I Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов — от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

1)Синдром Ди Джорджи возникает при гипо- и аплазии вилочковой железы и паращитовидных желез. Синтез гуморальных антител не нарушен.

2) Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) — количественная и ка- чественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов.