88. Патофизиология надпочечников.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяют на 2 группы: гиперфункциональные и гипофункциональные.

К парциальным гиперфункциональным состояниям относятся гиперкортицизм (гиперальдостеронизм, синдром/болезнь Иценго-Кушинга и кортикогенитальный синдром) и гиперпродукция катехоламинов мозговым веществом.

К парциальным гипофункциональным состояниям относится гипоальдостеранизм. К тотальным – надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Причина – опухоль коры НП

Отличие от болезни: -↑ ГК; -↓ АКТГ; -гиперплазия одного НП и атрофия другого.

Гиперфункция коры надпочечников:

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии.

Синдром: первичный и вторичный.

Причиной первичного (синдром Кона) является гормонально-активная опухоль (альдостерома). Проявления: сердечно - сосудистый, нервно-мышечный и почечный симптомы.

Вторичный может возникать при сильном физическом напряжении, менструации, беременности и лактации, интенсивном потоотделении. Проявляется задержкой Na, артериальной гипертензией, гипергидратацией и высоким уровнем ренина и ангиотензина в крови.

Гиперпродукция глюкокортикоидов:

Синдромы гиперкортизолизма возникают в результате увеличения уровня глюкокортикоидов в крови.

Виды, причины:

- Болезнь Иценко-Кушинга – ↑ АКТГ, гиперкортицизм

Причина – опухоль аденогипофиза

Отличие от синдрома: -↑ ГК; -↑ АКТГ; -гиперплазия обоих НП

Проявления -ожирение лица, плечевого пояса, спины, живота; -гипертензия; -сухая тонкая кожа; -остеопороз (белок в костях); -мышечная слабость; -стрии на коже, остеопороз, гипергликемия.

Синдром Иценко-Кушинга – гиперкортицизм.

Синдромы эктопической гиперсекреции АКТГ.

Адреногенитальный синдром –патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников и проявляющееся признаками вирилизации.

Виды:

1. врожденный синдром: вирильная форма –простая; сольтеряющая форма –вирилизм с гипотензивным синдромом; гипертензивная форма – вирилизм с гипертензивным синдромом.

Причины:

Приобретенный адреногенитальный синдром. Причина: андростерома –доброкачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Избыток андрогенов.

Проявления:

1. врожденная вирилизация наружных кожных покровов;

2. макросомия –увеличение массы тела и рост наворожденных).

3. гирсутизм – рост волос на теле по мужскому типу

4. маскулинизация – развитие мужских вторичных половых признаков.

Проявления гипертензивной формы: артериальная гипертензия.

К гипофункциональным состояниям относят: недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм).

Болезнь Адцисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недоста­точности, т.е. к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Причины:

Проявления:

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.

Причины:

- Разрушение обоих надпочечников при травме.

- Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпо­чечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или мол­ниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса— Фридериксенна.

- Удаление надпочечника, поражённого гормонпродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Проявления:

1. острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов, гиповолемия.

2. гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов, рвота.

3. нарастающая недостаточность кровообращения.

Гипоальдостеронизм – патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Недостаточность приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в поечных канальцах и повышению реабсорбции калия хлора с развитием метаболического ацидоза.

Гиперкатехоламия –при опухолях их хроматоффинных клеток – феохромацитомах, развивающихся как изолированно, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза.

Причины-феохромоцитома – опухоль мозгового вещества надпочечников; -психическая или физическая нагрузка; -болевые раздражения