1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

4. Составьте и обоснуйте план лечения.

5. Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002023

1. Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника.

2. Диагноз «синдром Иценко-Кушинга (СИК)» поставлен на основании жалоб на

головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное

мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов

гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения,

дермопатии, астении, остеопороза. Ожирение – следствие гиперкортизолизма с липогенезом в центральных частях тела и

липолизом в области конечностей. Стрии - следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость – следствие катаболизма белков.

Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На периферические сосуды ГК

оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия - следствие избытка ГК,

повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы.

Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости,

снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и

мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня

остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике

и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия).

Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных

обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в объеме.

3. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов

обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения

гиперкортицизма.

- Дексаметазоновый тест для диф. диагностики с функциональным гиперкортицизмом.

Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками

дексаметазоном.

Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная.

АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже референсныхзначений.

КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК-один

надпочечник увеличен, второй уменьшен),денситометрия- для определения тяжести

остеопороза.

4. Основной метод лечения – адреналэктомия.

Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции.

Аминоглутетимид (Мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая

превращение холестерина в прегненолон. 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 ч и 16-18 ч), под

контролем экскреции кортизола в суточной моче 1 раз в 10-12 дней до операции; при

необходимости - увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю, но не более 1000-1500

мг/сут. Кетоконазолингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее

значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или

Митотаноказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем

экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции,

возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости

ЛС - до 8-12 г/сут.

Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических

проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних

доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой.

5. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста

больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В

случаях среднетяжелых, с длительным течением после нормализации функции коры

надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой

системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз.

После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме. В первые сутки внутривенно вводят 25–50 мг гидрокортизона (Солу-кортеф,

Гидрокортизона гемисукцинат) каждые 4 часа, на 2 - по 25–50 мг через каждые 6 часов, на

3 - каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15–20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение

глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики

снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены.

Дальнейшее ведение.

У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая

недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в

послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После

выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем

самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно

уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако

при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно

увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания

потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь.

Ситуационная задача 220 [K002079]

Основная часть

Женщина 35 лет. За последний год отмечает прибавку веса на 10 кг. Беспокоит мышечная

слабость, боли в позвоночнике, умеренная жажда и полиурия, изменение внешнего вида –

произошло перераспределение жира: много жира на животе, мало на конечностях,

уменьшилась мышечная масса, лицо красное, рост волос на лице и конечностях, легко возникают синяки. В течение полугода нет месячных. Артериальная гипертензия - АД 180/100 мм рт. ст. Состояние удовлетворительное. Питание избыточное, вес - 92 кг, рост -

168 см, окружность талии - 100 см. Много жира на верхней половине туловища, животе,

мало на конечностях. Кожа сухая, широкие багровые стрии на боковой поверхности

туловища. Пульс - 96 в минуту, ритмичный. АД - 180/90 мм рт. ст. Тоны приглушены.

Дыхание везикулярное. Отѐков нет. Клинический анализ крови: гемоглобин – 168 г/л, эритроциты - 5,4×1012/л, лейкоциты - 10,5×109/л, СОЭ - 12 мм/ч. Глюкоза в плазме натощак – 8,4 ммоль/л, общий холестерин - 7,2 ммоль/л, триглицериды – 2,6 ммоль/л, К – 3,8 ммоль/л, Na – 145 ммоль/л, Са++ 1,01 мкмоль/л. В суточной моче свободный кортизол – 1028 ммоль/л (норма до 250 ммоль/л). Уровень кортизола в плазме в 22.00 – 648 ммоль/л. Ночной подавительный тест с 1 мг и 8 мг Дексаметазона – подавления секреции кортизола не произошло. Уровень АКТГ в

плазме крови значительно ниже нормы. МРТ области надпочечников – выявлена аденома

левого надпочечника 4 см.

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Укажите диагностические критерии основного заболевания.

3. Укажите лечебную тактику.

4. Какова профилактика острой надпочечниковой недостаточности?

5. Тактика ведения больной после хирургического лечения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002079

1. Аденома левого надпочечника. АКТГ-независимый синдром Кушинга.

Симптоматическая артериальная гипертензия. Вторичный сахарный диабет.

2. Аденома левого надпочечника. Обоснование – диагноз «синдром Кушинга»

подтверждается жалобами, объективными данными, лабораторными тестами: высоким уровнем кортизола в сыворотке крови в 22 часа (нарушен ритм секреции кортизола), повышена концентрация свободного кортизола в суточной моче и отсутствует подавление

секреции кортизола в пробе с 8 мг Дексаметазона (ночной подавительный тест). О АКТГ

независимом синдроме свидетельствуют низкий уровень АКТГ в плазме крови и наличие

аденомы в левом надпочечнике при МРТ исследовании.

3. При аденоме надпочечника показано оперативное лечение: радикальная аденомэктомия.

4. Для профилактики острой недостаточности второго надпочечника в день операции

вводится 100 мг гидрокортизона внутримышечно, затем через каждые 6 часов (400 мг в

сутки). На следующий день дозу вводимого гидрокортизона уменьшают вдвое.

5. Заместительная терапия Кортизоном ацетатом в течение 6-8 месяцев до восстановления

продукции АКТГ и функции оставшегося надпочечника. Первые три недели при переходе на приѐм Кортизона ацетата внутрь - 50 мг в день, затем в течение 3 месяцев 20 мг в день и ещѐ в течение 6 месяцев 10 мг в день.