Формы дцп

Дизартрия

Очаг поражения мозга

Патогенез

Клинические проявления (синдромы фонетических расстройств и вторичной системной недостаточности)

Бульбарная

Одностороннее (правое или левое) или двусторон­нее поражение перифери­ческих двигательных ней­ронов V, VII, IX, X, XI! че­репно-мозговых нервов шейно-грудного уровня

Избирательные вялые (право-, лево- или двусторонние) парали­чи мышц языка, губ, мягкого неба, гортани, глотки; дыхательных мышц и поднимающих нижнюю челюсть. Наблюдается их атрофия и атония (язык вялый, дряблый); снижены или отсутствуют глоточ­ный и нижнечелюстной рефлек­сы. Отмечаются расстройства непроизвольных движений в соответствующих группах мышц

Голос слабый, глухой, истощающийся; гласные и звонкие согласные оглушены (Б — П, Д — Г и др.) Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости (В — М, Д — Ни др.). Артикуляция гласных приближена к нейтральному звуку э. Артикуляция согласных упрощена; смычные и Р заменяются щелевыми (П — Ф, Т —С). Упрощается характер щели у щелевых; в речи доминируют глухие плоскощелевые звуки. Нередки избирательные расстройства артикуляции в соответствии с избиратель­ным распределением вялых параличей. Речь замедленная, монотонная, нарушена плавность, резко утомляет больного

Псевдобуль-барная

Часто наблюдается пора­жение центральных двига­тельных кортико-бульбар-ных и пирамидных нейро­нов, идущих к передним рогам шейно-грудного уровня. Поражение двусто­роннее, неравномерно латерализованное

Характерны пирамидные спасти­ческие параличи мышц речево­го аппарата. Мышечных атрофии нет. Гипертрофия мышц (язык напряжен, отодвинут кзади), гло­точный и нижнечелюстной реф­лексы усилены. Нередки насиль­ственный смех и плач. Парали­чи всегда двусторонние, но возможно их преобладание с од­ной стороны, во-первых, произ­вольные движения и, во-вторых, самые тонкие движения кончи­ком языка

Голос слабый, сиплый и хриплый. Тембр речи изменен по типу закрытой гнусавости, особенно гнусавы гласные заднего ряда [у, о) и твердые со­гласные со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ц). Артикуля­ция гласных и согласных сдвинута назад. Смычные согласные и р заме­няются на щелевые (п — ф, т— с), щелевые согласные преобразуются а плоскощелевые, страдает артикуляция согласных со сложными укладами (р, л, ш, ж, с, з, ц, ч), артикуляция твердых согласных страдает больше, чем мягких.

Больной старается преодолеть описанные расстройства под контролем слуха, однако его усилия обычно ведут к нарастанию гипертонии мышц и, следовательно, к усилению хриплости голоса, гнусавости, дефектов артикуляции, пропуску согласных при стечении, недоговариванию кон­цов слов, замедлению темпа речи, нарушениям ее плавности и модулированности

Корковая апраксическая: постцентраль­ная

Корковая апраксическая премоторная

Одностороннее поражение коры доминантного (обыч­но левого) полушария моз­га, а именно нижних отде­лов постцентральных полей

Одностороннее поражение

коры доминантного (обыч­но левого) полушария моз­га, а именно нижних отде­лов премоторных полей

Кинестетическая артикуляторная апраксия

Кинетическая артикуляторная апраксия

Расстройства выбора слогов, реализующих в речи языковые фонемати­ческие обобщения, смешения признаков согласных по способу и месту образования; глухости— звонкости, твердости— мягкости. Эти расстрой­ства непостоянны, зависят от контекста. В тяжелых случаях под контро­лем слуха, зрения и тактильно-кинестетических ощущений ребенок ак­тивно ищет слоги, что приводит к нарушениям плавности речи и к ее замедлению.

Наблюдается распад ритмических слоговых структур слов, возрастают напряженность речи, степень ее локализации. Темп речи замедляется, появляются персеверации (перестановки) и замены щелевых соглас­ных в составе слога на смычные, звонких — на глухие, мягких — на твердые. Стечения согласных упрощаются за счет пропусков; аффрика­ты расщепляются на составные звуки

Подкорковая (экстрапирамидная)

Разнообразные поражения экстрапирамидных ядер и их связей с другими струк­турами мозга, в частности с корой головного мозга

Вопросы патогенеза дизартрии мало разработаны, однако несо­мненна связь с распадом или с расстройствами использования в акте речи врожденных синергий, что делает речь напряженной и неплавной

Расстройства речевой просодики: темпа, плавности, громкости речи, высоты и тембра голоса, акцептуации и мелодики. Диспросодические суперсегментные расстройства взаимосвязаны с расстройствами сег­ментными, нарушены звуковая сторона речи, внятность и членораздель­ность. Могут быть выделены еще недостаточно изученные клинические синдромы

Мозжечковая

Поражения мозжечка и его связей с другими структу­рами мозга

Статическая и динамическая атаксия речевых движений

Речь скандированная, недостаточно внятная, искажаются ее норматив­ные характеристики, часто напоминает речь «пьяного» человека

ЭТИОЛОГИЯ

Дизартрия III степени (легкая)

дизартрия II степени

(средней тяжести)

дизартрия I степени

(тяжелая)

одностороннее поражение доминантного полушарие, чаще левого, нижнего отдела передней

центральной извилины

Одностороннее поражение

коры доминантного полуша-

рия (чаще левого) в нижних

постцентральных отделах

коры головного мозга (к.г.м.)

При односторонних поражениях в нижних отделах премоторных областей коры головного мозга

Неврологический статус

1. Возникает избирательный центральный корковый парез мышц артикуляционного аппарата, чаще языка, что приводит к ограничению объема наиболее тонких изолированных движений, особенно затруднен подъем кончика языка вверх.

2. Избирательно повышается мышечный тонус, что чаще всего концентрируется в мышцах кончика языка,

З. В легких случаях нарушаются темп и плавность произношения

1. Недостаточность кинетического праксиса.

2. Поиск нужного артикуля- ционного уклада, что замед- ляет темп, затрудняет план- ность речи.

3. Испытывает трудности в ощущении и воспроизведе- нии отдельных артикуляционных укладов.

4. Недостаточность лицевого гнозиса, особенно в области артикуляционного аппарата. Ребенок затрудняется в четкой локализации точечного прикосновения к определенным участкам лица, что является отличным симптомом для диагностики

1. Отмечаются трудности в воспроизведении серии последовательных движений.

2. Недостаточность кинетического динамического праксиса, в результате дети испытывают большие трудности в автоматизации поставленных фонем, особенно слов со стечением согласных

Речевой статус

Нарушаются темп, плавность речи.

Произношение замедленное.

Какуминальные согласные: Ш, Ж, Р — отсутствуют или заменяются дорсальными С, 3, СВ, ЗВ, Т, Д. Н.

Часто страдает Л, ЛЬ

Темп речи замедлен, из-за поиска артикуляционного уклада страдает плавность.

Нарушения звукоороизношения неоднозначны, непостоянны.

Наиболее часто страдают шипящие (Ш, Ж, Щ) и аффрикаты (Ч, Ц).

Автоматизируются звуки с трудом. Речь долго остается нечеткой, смазанной

Речь напряженная из-за трудностей при воспроизведении серии последовательных движений.

Аффрикаты распадаются на части: Ц = ТС, Ч = ТЬШ. Щелевые звуки заменяют ся на смычные: С = Т. 3 =Д и т. д. (разлитой тетизм). При стечении согласных звуки опускаются.

Возможна избирательность оглушения звонких согласных, преимущественно смычных

Дифференциальная характеристика дизартрий

Черепно-мозговые нервы

дизартрия III степени

(стертая)

дизартрия II степени

(средней тяжести)

дизартрия I степени

(тяжелая)

III, IV, VI пара ч.м н -глазо-двигательный, блоковий, отводящий

Грубых параличей нет. Возможен односторонний вариант косоглазия или слабость отводящего нерва. Причина - парез

Косоглазие, возможно двустороннее.

Слабая аккомодация.

Незначительный птоз

(опущение века).

Причина — парез

Наблюдается двустороннее сходящееся

косоглазие. Зрачковая реакция недостаточная.

Явный птоз. Причины

— паралич

V пара ч.м.н —

Тройничный нерв

обеспечивает ак-

тивностьжеватель-

ной мускулатуры

Акт жевания затруднен, замедлен. Пищу ребенок отправляет

за щеку и длительно

сосет

Акт жевания и глотания затруднен настолько, что пища скапливается во рту.

Ребенок может подавиться

Акт жевания практически невозможен. Ребенок может употреблять только протертую пищу

VII пара ч.м.н. —лицевой, обеспечивает иннервацию мимики лица, мускулатуру губ, щек, шеи

Отмечается сглаженность носогубных складок, реже одной. Произвольные движения смазаны. Артикуляция вялая

Артикуляция чрезмерно вялая. Носогубные складки отсутствуют, реже еле намечены с одной стороны (чаще слева). Легкая асимметрия лица

Лицевая мускулатура

практически неподвижна. Лицо маскообразное. Стойкая асимметрия лица, губ, парез круговой мышцы, в результате рот в покое приоткрыт

Iх пара ч.м.н. —

языкоглоточный

нерв иннервирует

мягкое небо, корень языка, частиччо — голосовые связки, надгортанник

Точные движения

языка затруднены,

смазаны.

Возможна незначительная назализация, дисфония.

Голосоподача мягкая

Голосоподача жесткая,

голос затухающий.

Часто наблюдается

дисфония.

Слабый небноглоточный затвор, в результате назализация.

Отмечается девиация

языка, легкие гиперкинезы

Голос слабый, прерывистый, до полно-

го исчезновения или

резкий. Причина —

неравномерность

смыкания голосовых

связок.

Язык колообразный.

стойкая асимметрия,

возможна полная или

частичная атрофия

ХII пара ч.м.н. —

подъязычный нерв

обеспечивает токие, дифференцированные движения языка

Язык по средней линии симметричен. Кончик языка сформирован, ярко выражен, недифференци-

рованные движения

затруднены. Из-за пареза повышена утомляемость, отмечается слабость

мышц.

Цианичность языка

Язык широкий, недостаточно подвижен, кончик плохо выражен. Отмечается девиация. Отсутствует точность движений. Наблюдается частичный

боковой парез, что

провоцирует боковой

сигмзтизм, парез кончика языка — призубный, а сочетание пареза языка и губ приводит к межзубному

сигматизму звуков

Язык массивный, толстый, колообразный;

подвижность затруднена, ребенок «еле ворочает языком» ,-говорит, будто каша во рту».

Возможна атрофия

языка, стойкая асимметрия, цианичность. Иногда гиперкинезы настолько сильный,

что делают речь невозможной