2. Особенности патологии желчевыделительной системы у детей. Дискинезии желчевыводящих путей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Заболевания ЖВС у детей составляет 79,2% всех поражений ЖКТ. У детей наиболее часто диагностируют дискинезию ЖВП, т.е. нарушения моторной и эвакуаторной функций желчного пузыря и желчных протоков. Пик заболеваемости в пре- и пубертатном возрасте. Девочки болеют чаще мальчиков.

Дискинезии ЖВП:

Этиология: Важное значение имеет функциональное состояние желудка и 12пк. Нарушение деятельности сфинктеров, дуоденостаз, отек и спазм большого дуоденального соска приводят к гипертензии в билиарной системе и нарушению желчеотделения.

Клиника и Диагностика: Выделяют гипотонический и гипертонический типы дискинезий. Возможна смешанная форма.

• Дискинезия гипотонического типа: понижение тонуса мускулатуры жп, слабое его сокращение, увеличение объема жп. Сопровождается ноющими болями в правом подреберье или вокруг пупка, общая слабость, быстрая утомляемость. УЗИ: увеличенный жп с нормальным или замедленным опорожнением. При приеме раздражителя (яичный желток) поперечный размер жп уменьшается менее чем на 40% (в норме на 50).

• Дискинезия гипертонического типа: уменьшение размеров жп, ускорение его опорожнения. Кратковременные, интенсивные приступы болей с локализацией в области правого подреберья или вокруг пупка, иногда диспепсия. УЗИ: уменьшение поперечного размера жп после желчегонного завтрака более чем на 50%.

Лечение:

• Питание: стол №5 с полноценным содержанием бжу; разгрузочные дни (для дезинтоксикации); фруктовые и овощные соки, растительное масло, яйца (для естественного усиления оттока желчи).

• Желчегонные средства: Холеретики (стимуляторы образования желчи) – аллохол, холензим. Холекинетики (способствующие выделению желчи) – повышающие тонус жп (препараты барбариса обычного, сорбит), снижающие тонус жп (папаверина гидрохлорид, платифиллин)

• Для ликвидации холестаза рекомендуют тюбаж по Демьянову: утром натощак выпить стакан теплой минеральной воды без газов, затем 20-40 минут лежать на правом боку на теплой грелке без подушки. 1-2 раза в неделю в течении 3-6 мес.

3. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

ИЭ – тяжелое инфекционное системное заболевание, с первоначальным поражением клапанов сердца и пристеночного эндокарда, которое сопровождается бактериемией, деструкцией клапанов, эмболическими, тромбогеморрагическими, имуннокомплексным поражением внутренних органов.

Этиология:

Почти всегда золотистый стафилоккок и зеленящий стрептококк, реже пневмококки, энетерококки и др.

Патогенез:

• Инфекционно-токсическая фаза

(бактериемия, сердечные нарушения выражены умеренно)

• Иммуновоспалительная фаза

(образование антител к антигенам возбудителя и собственным тканям и криоглобулинам, с участием комплемента и образованием ЦИК, генерализация процесса и поражение др. внутренних органов).

• Дистрофическая фаза

( хроническое воспаление эндокарда и внутренних органов, формирование пороков, отложение солей кальцияв клапанха, сердечная недостаточность).

Классификация:

Этиология: стафилококки, стрептоккоки, грам- бактерии, грибы, вирусы

Форма: первичная, вторичная

Анатомическая структура: естественные клапаны, протезированные клапаны

Течение: острое, подострое, хроническое

Патогенетическая фаза: инфекционной токсический, имунновоспалительный, дистрофический

Степень активности процесса: 1,2,3

Клиника:

1. Инфекционное-токсический синдром (лихорадка, озноб, утомляемость, слабость, недомогания, потеря веса, миалгии, артралгии, головные боли).

2. Кардиальный синдром (систолический шум по левому краю грудины, затем продиастоличесий шум в 5 точке, ослабление второго тона на аорте, снижение ДАД, при изолированном поражении трехстворчатого клапана – симптомы двухсторонней пневмонии, симптомы миокардита, инфаркт миокарда).

3. Тромбоэмолический синдром ( гемморагическая сыпь, периодическая гематурия, инфаркты внутренних органов, пятна Лукмина-Либмана – гемморагические высыпания на коже, пятна Джейнуэя – мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах, пятна Рота – овальные с бледном центре на глазном дне, узелки Осслера – безболезненные образования в подкожной клетчатке кисте и тенаре ладоней, полосчатые геморрагии под ногтями).

Диагностика:

• Исследования крови на гемокультуру с определением чувствительности к антибиотику найденного микроба

• Трехкратный посев крови

• Позитивный ревматоидный фактор

• Высокие ЦИК

• Определение с-реактивного белка

• ЭКГ, ЭХОКГ

Лечение:

В острый период постельный режим

Полноценное питание

Антибиотикотерапия с учетом чувствительности микроба

Преднизолон

Детоксикация, парентеральное питание

Лечение анемии

+ хирургическое при тяжелом течении ( неконтролируемая, повторные тромбоэмболии, грибковые, не корригируемая застойная сердечная недостаточность, абсцессы миокарда, аневризмы синусов или аорты, иэ раннего оперируемого сердца – менее 2 месяца с момента операции).

Билет 14