Задача 2

Больная Д. заболела в возрасте 82 лет. Стала забывчивой, суетливой, тревожной. Не узнавала окружающих, не помнила имён своих детей. Предоставленная сама себе, собирала вещи в узел, прятала халат, говорила, что её обворовывают. Анамнестических сведений собрать не удалось из-за грубого снижения памяти у больной.

Вопросы:

1. Назовите описанный синдром.

2. Поставьте предполагаемый клинический диагноз.

3. Проведите необходимое обследование пациента.

4. Назначьте лечение.

Задача 3

Больная 72 лет. При экспериментально-психологическом исследовании узнаёт геометрические фигуры, правильно их называет «треугольником» или «квадратом», но не может их нарисовать. Не может скопировать фигуры, сложенные из спичек. Смотрит на образец, делает грубые ошибки, одну из трёх сторон треугольника помещает внутри него, а четвёртую сторону квадрата пропускает совсем. При этом испытывает неуверенность, спрашивает: «Так надо?». Просит помочь.

Вопросы:

1. Какие симптомы описаны?

2. Каким синдромом определяется состояние?

3. При каких расстройствах может наблюдаться эта клиническая картина?

4. Проведите необходимое обследование пациента.

5. Назначьте лечение.

3. Курация пациентов занятие 2

Наследственные нервно-мышечные заболевания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний. Первичные мышечные дистрофии, вторичные спинальные и невральные амиотрофии, миотонии, миоплегии. Миастения. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, методы профилактики, тактика ведения больных

1. Тестовые задания

1. Перечислите характерные черты наследственных болезней нервной системы:

1) Постепенное, регрессирующее течение;

2) Острое начало;

3) Преимущественное поражение ЦНС, периферической нервной системы

и мышц;

4) Преимущественное поражение ЦНС, периферической нервной и

внутренних органов

2. Перечислите характерные черты наследственных прогрессирующих

мышечных дистрофий:

1) Мышечный гипертонус, гипорефлексия;

2) Мышечная слабость, гипорефлексия;

3) Мышечная утомляемость, гипертонус;

4) Мышечные атрофии, гиперрефлексия

3. Укажите локализацию поражений при наследственных прогрессирующих

мышечных дистрофиях:

1) Поражение коры головного мозга;

2) Поражение боковых канатиков спинного мозга;

3) Поражение мышц, периферической нервной системы;

4) Поражение задних и передних рогов спинного мозга

4. Перечислите основные признаки для дифференциальной диагностики

отдельных форм первичных ПМД:

1) Наличие псевдогипертрофий;

2) Признаки поражения внутренних органов;

3) Наличие интеллектуального дефекта;

4) Первичная локализация поражения мышечной ткани, срок начала заболевания

5. Какие из перечисленных форм ПМД относятся к первичным:

1) Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутта;

2) Спастическая параплегия Штрюмпеля;

3) Ювенильная, конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Ротта;

4) Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

6. Какие из перечисленных признаков относятся к псевдогипертрофической

миодистрофии Дюшенна:

1) Тип наследования - аутосомно-рецессивный;

2) Начало заболевания после 6 лет;

3) Первичная локализация поражения мышечной ткани тазового пояса;

4) Первичная локализация поражения мышечной ткани плечевого пояса

7. Какие из перечисленных признаков относятся к плече-лопаточной

миодистрофии Ландузи-Дежерина:

1) Тип наследования - аутосомно-доминантный;

2) Тип наследования - аутосомно-рецессивный;

3) Начало заболевания до 5-6 лет;

4) Быстрое прогрессирование

8. Укажите локализацию поражений при вторичных прогрессирующих

мышечных дистрофиях:

1) Поражение коры головного мозга, задних рогов спинного мозга;

2) Поражение боковых канатиков спинного мозга;

3) Поражение передних рогов спинного мозга, периферической нервной системы;

4) Поражение мышц, периферической нервной системы

9. Какие из перечисленных признаков относятся к невральной амиотрофии

Шарко-Мари:

1) Тип наследования - аутосомно-рецессивный;

2) Раннее начало заболевания;

3) Первичная локализация периферических парезов в проксимальных

отделах;

4) Первичная локализация периферических парезов в дистальных отделах

10. Какие из перечисленных признаков относятся к миастении:

1) Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом;

2) Мышечная утомляемость постоянная;

3) Мышечная утомляемость после нагрузки и в конце дня;

4) Мышечный гипертонус

11. Какие из перечисленных признаков относятся к врожденной миотонии

Томсена:

1) Тип наследования - рецессивный сцепленный, с полом;

2) Начало заболевания до 20 лет;

3) Мышечный гипотонус;

4) Мышечные атрофии

12. Перечислите признаки холинэргического (передозировка АХП) криза:

1) Быстрое развитие, миоз;

2) Постепенное развитие, мидриаз;

3) Гипергидроз, гиперсаливация;

4) Слабость в отдельных группах мышц (мимической, жевательной и др.)

13. Доминантный ген-это ген,действие которого:

1) Выявляется в гетерозиготном состоянии;

2) Выявляется в гомозиготном состоянии;

3) Выявляется в гетеро-и гомозиготном состоянии;

4) Неверно все из перечисленного

14. Рецессивный тип наследования, связанный с Х-хромосомой (сцепленный с полом),отличается тем, что:

1) Соотношение больных мужчин в каждом поколении равно 2:1;

2) Заболевают только мужчины;

3) Заболевают только женщины;

4) Признаки болезни обязательно находят у матери пробанда

15. Больной Д. 10 лет, не может передвигаться. Объективно выявляется атрофия мышц спины и ягодиц, икроножные мышцы на ощупь тестообразны. В крови повышение активности креатинкиназы. Интеллект снижен. Ваш диагноз: 1) болезнь Шарко-Мари; 2) болезнь Ландузи-Дежерина; 3) болезнь Дюшенна; 4) болезнь Верднига-Гоффмана