2. Определение полидактилии

Полидактилия кисти (МКБ-10 – Q69.0) – сборный термин, объединяющий деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти. Полидактилия может встречаться как изолированный порок развития, так и в составе синдромов болезней генной и хромосомной этиологии [2, 7] (2-). Существует около 120 синдромов, в состав которых входит полидактилия.

Клинические проявления полидактилии чрезвычайно полиморфны и по своим размерам могут варьировать от простого лишнего ногтя или небольшого кожного придатка, величиной с горошину, и кончая полноценным в морфологическом отношении пальцевым лучом” [6, 11] (2-). Дополнительные пальцы, за исключением крайних степеней недоразвития, имеют в той или иной степени развитые сухожилия сгибателей и разгибателей, а также сосуды и нервы [6, 7 10](2-).

3. Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) форму полидактилии [3, 10] (2-).

Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца.

По виду удвоения различают полифалангию, полидактилию, удвоение луча [6, 8] (2-).

При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.

По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

3.1 Радиальная (преаксиальная) полидактилия.

Под радиальной полидактилией понимают удвоение сегментов первого луча. (МКБ-10 Q69.1)

Полидактилия I пальца кисти может проявляться, как изолированное заболевание; являться симптомом синдрома или сочетаться с такими пороками, как синдактилия, брахидактилия, дистрофия ногтей, нарушение слуха, пороки челюстно-лицевой области и другими более редкими аномалиями [8] (2-). Данная патология в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (Green D.P., 1993) [6] (2-).

Наибольшее распространение в мировой практике в настоящий момент получила классификация Wassel (1969) [8] (2-), основанная на уровне удвоения большого пальца (рис. 1).

Рис. 1. Классификация полидактилии I луча кисти по Wassel.

При этом I-VI типы являются истинной полидактилией, к VII типу отнесен трехфалангизм I пальца кисти. Наиболее распространенным является IV тип полидактилии (около 50% случаев) [6, 8] (2-).

Рис. 2. Тератологический ряд радиальной локализации увеличения количества сегментов. А,В – радиальная полифалангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G - удвоение радиального луча

3.2 Центральная полидактилия

К центральной полидактилии относят удвоение сегментов 2, 3, 4 пальцев. Также как и удвоение 1 луча, центральная полидактилия встречается изолированно или как часть синдрома.

При классификации центральной полидактилии чаще всего пользуются классификацией Stelling в модификации Tada [2, 3] (2-).

I тип – без костного сращения с остальными пальцами.

II тип – добавочный палец (целый или фаланги).

А. без кожного сращения с находящимися рядом пальцами.

Б. находящийся в кожной синдактилии с остальными пальцами (центральная синполидактилия).

III тип – полное удвоение луча.

Рис. 3.Варианты центральной формы полифалангии и полидактилии кисти