3.3. Ульнарная (постаксиальная) полидактилия
Ульнарная полидактилия – удвоение пятого луча, является наиболее часто встречающимся типом полидактилии и может быть также как в изолированном варианте, так и сочетаться с синдромом, хромосомными аномалиями и с другими аномалиями развития (расщепление губы и др.) [11] (2-).
Выделяют два типа ульнарной полидактилии:
I тип – без костного сращения с пятым пальцем (чаще представлена недоразвитыми ногтевой или ногтевой и средней фалангами, соединенными с кистью тонким кожным мостиком с проходящим внутри соединительно-тканным пучком) (Рис. 4).
II тип – хорошо сформированный палец с общим пястно-фаланговым суставом (Рис. 4).
|
Рис. 4. Варианты ульнарной локализации полифалангии и полидактилии. |
Отдельно можно выделить аномалию развития, при которой полидактилия обусловлена наличием удвоения предплечья и кисти, а именно синдром Зеркальной кисти. Указанная патология, обозначаемая в мировой литературе, как «mirror hand», характеризуется следующими симптомами (рис. 5).
Верхняя конечность ребенка находится в положении разгибательной контрактуры в локтевом суставе, пассивное и активное сгибание в последнем возможны в пределах 10-15 градусов, во всех случаях сопутствующим пороком развития кисти является трехфалангизм большого пальца, сочетающийся с полидактилией.
|
Рис. 5. Врожденный порок развития верхней конечности при дефекте, характеризующемся нарушением количественных соотношений «mirror-hand» - удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти. |
Рентгенологически определяется симметричное удвоение локтевой кости, причем последняя, расположенная в области проекции лучевой, при попытке активного сгибания упирается локтевым отростком в ямку «венечного отростка».
3.4 Диагностика, обследование
Диагностика данного заболевания проводится, как правило, на основании физикального осмотра и данных рентгенографического исследования.
Учитывая то, что зачастую полидактилия сочетается с синдромами и наследственными аномалиями, в ряде случаев рекомендована консультация генетика.
Рентгеногогическое исследование играет большую роль в выборе тактики оперативного лечения и проводится в прямой и, при необходимости определения более развитого пальца и наличие деформации пальцев, в боковой проекциях. Тщательное исследование функции добавочного и основного пальцев позволяет установить строение их сухожильного аппарата, что также влияет на выбор тактики лечения.
3. Лечение
Лечение полидактилии оперативное. Основными принципами хирургического лечения являются следующие.
Возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям:
- удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.
- удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца
без использования тканей дополнительного сегмента
с использованием тканей дополнительного сегмента
Основными принципами устранения полидактилии являются следующие:
- определение основного и дополнительного сегментов
- одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.
Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.