- •Заболевания
- •Периферическая нервная
- •31 пара спинномозговых нервов:
- •Спинномозговой нерв делится на несколько ветвей:
- •Передняя ветвь,
- •Белая соединительная ветвь отходит
- •Большинство нервов смешанные, так как несут двигательные, чувствительные и вегетативные волокна.
- •Поражение спинномозгового нерва сопровождается нарушением чувствительности в соответствующем дерматоме и
- •Соматическая мускулатура также имеет сегментарный характер иннервации. Обычно одну мышцу иннервируют сразу несколько
- •При повреждении нерва чувствительность нарушается
- •В нервных стволах выделяют три
- •Непосредственно нервные волокна делятся
- •Миелинизированное нервное волокно окружено миелиновой оболочкой, которая представлена плотно уложенными, спирально организованными клеточными
- •Функции миелиновой оболочки
- •Функции аксона
- •Аксональный транспорт имеет антероградное и ретроградное направление.
- •Миелинизированными волокнами являются все двигательные волокна, волокна проприоцептивной, вибрационной чувствительности, а также волокна
- •Патофизиологические особенности
- •Демиелинизация (миелинопатии)
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления демилинизирующего
- •Причины миелинопатий:
- •Аксонопатии
- •Повреждение осевого цилиндра
- •Клинические проявления аксонального поражения ПН
- •Клинические проявления аксонального поражения ПН (продолжение)
- •Причины аксонопатий
- •Общие вопросы клиники полиневропатий
- •Моторные расстройства
- •Преимущественно двигательные полиневропатии:
- •Первоначальное поражение проксимальных отделов конечностей
- •Начало полиневропатии с верхних конечностей
- •Поражение черепных нервов при полиневропатиях
- •Множественные мононевропатии
- •Сенсорные нарушения
- •Преимущественно сенсорные полиневропатии
- •Сенсорные нарушения при полиневропатиях могут быть обусловлены повреждением больших (толстых) волокон, тонких волокон
- •Поражение тонких волокон
- •Преимущественное поражение тонких волокон
- •Поражение толстых волокон
- •Поражение толстых волокон
- •В случае вовлечения в патологический процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков, более адекватен
- •Вегетативная невропатия
- •В основе периферической
- •Клиническими проявлениями ПВН
- •Прогрессирующая вегетативная недостаточность
- •Преимущественно холинергическая автономная невропатия
- •При некоторых невропатиях могут наблюдаться дополнительные
- •Изменения
- •Типы течения полиневропатий:
- •Диагноз полиневропатии
- •Сопутствующие неврологические или соматические синдромы
- •Электромиография (ЭМГ) при диагностике ПН включает:
- •ЭМГ признаки демиелинизирующего поражения периферических нервов
- •ЭМГ признаки аксонального поражения периферических нервов
- •В обязательный комплекс исследований при полиневропатии должны входить:
- •2. Методы лабораторной диагностики: - клинический анализ крови; - общий анализ мочи;
- •Международная классификация клинических форм полиневропатий (цит. по Е.И.Гусеву с
- •V. Обусловленные парапротеинемией (Ig или IgА) при:
- •VI. Обусловленные IgM–аутоантителами (моноклональными или поликлональными):
- •XI. Метаболические и эндокринные:
- •Спасибо за внимание
При повреждении нерва чувствительность нарушается
по невральному типу – утрата всех видов чувствительности в зоне иннервации конкретного нерва.
Двигательные нарушения носят характер периферического паралича (пареза): при высоком
поражении нерва выявляется
функциональная
недостаточность всех мышц, иннервируемых конкретным
нервом, при дистальном поражении – определяется
фрагментарный моторный
дефект.
Патология вегетативных волокон в нерве проявляется цианозом или гиперемией, бледностью, мраморностью кожи, снижением (повышением) температуры,
пастозностью, атрофией кожи и ее придатков, остеопорозом,
трофическими язвами
В нервных стволах выделяют три
оболочки.
Эпиневрий – рыхлая соединительная ткань - связывает пучки нервных волокон в единый нервный ствол. В нем располагаются питающие нерв кровеносные и лимфатические сосуды, скопления жировых клеток.
Периневрий – ткань, окутывающая каждый пучок нервных волокон - несет гомеостатическую функцию и в функциональном отношении является барьером для большинства макромолекул.
Эндоневрий лежит между отдельными нервными волокнами и осуществляет гематоневральный барьер. В эндоневрии обнаружены мелкие кровеносные и лимфатические сосуды, которые создают относительную устойчивость нерва к ишемии. Поражение этих мелких сосудов (при васкулитах, системных заболеваниях соединительной ткани, диабетической ангиопатии) может привести к тяжелой ишемической невропатии, часто проявляющейся в виде мононевропатии или множественной невропатии.
Непосредственно нервные волокна делятся
на миелинизированные (раньше использовался
термин мякотные) и немиелинизированные.
Миелинизированное нервное волокно окружено миелиновой оболочкой, которая представлена плотно уложенными, спирально организованными клеточными мембранами, которые окружают аксон от зоны входа и выхода корешков до концевых его окончаний.
Миелин периферической нервной системы образуется из мембран шванновских клеток (леммоцитов).
Он представляет собой полужидкую субстанцию, состоящую на 70-80% из липидов и белков (протеинов) - 20-30%.
Каждое миелинизированное волокно имеет участки, лишенные миелина - так называемые перехваты Ранвье, которые располагаются равномерно вдоль нерва примерно через 1мм. Длина участков между этими перехватами зависит от толщины нервного волокна: чем оно толще, тем длиннее расстояние между перехватами.
В области перехватов осевой цилиндр прилежит непосредственно к шванновской оболочке.
|
Функции миелиновой |
||
|
оболочки |
||
|
Основной функцией миелиновой оболочки является проведение |
||
|
нервного импульса вдоль волокна. |
|
|
|
Миелинизированные волокна проводят потенциал действия |
||
|
сальтаторно по длине аксона, обеспечивая «перескакивание» |
||
|
импульса от одного перехвата к другому. |
||
|
Этот механизм проведения возбуждения по миелинизированному |
||
|
волокну принципиально отличается от «волнообразного» проведения |
||
|
по немиелинизированным волокнам. |
||
|
Проведение импульса по миелинизированному волокну идет с |
||
|
большей скоростью, чем по безмиелиновому. |
||
|
Миелинизированные волокна также в состоянии проводить |
||
|
импульсы с более высокой частотой, затрачивая при этом меньшее |
||
|
количество энергии на каждый импульс, чем немиелинизированные. |
||
|
Это обеспечивается большей концентрацией натриевых каналов в |
||
|
области перехватов Ранвье. |
||
Функции миелиновой оболочки
Миелиновая оболочка обеспечивает роль
электрического изолятора, т.е. обеспечивает
изолированное проведение возбуждения по отдельному нервному волокну, возбуждение не передается на соседние волокна.
Это имеет большое физиологическое
значение, так как обеспечивает изолированное сокращение каждой моторной единицы.
При патологии нарушение изолирующих свойств миелиновой оболочки приводит к гиперпатии, аллодинии, когда, например, тактильное раздражение воспринимается как боль.
Функции аксона
Аксон представляет собой отросток нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга (мотонейронов), ядрах мозгового ствола, спинномозговых и вегетативных узлах.
Внутреннюю структуру аксона составляет система продольно ориентированных микротрубочек и более мелких нейрофиламентов.
Одна из функций аксона – генерация потенциала действия
Аксон является проводником возбуждения от мотонейрона (МН) к мышце (миелиновая оболочка обеспечивает лишь проведение этого импульса).
Аксон также служит переносчиком от мотонейрона к мышечным волокнам ряда биохимических субстанций, осуществляя «нейротрофический контроль».
В отличие от нейронов аксоны лишены рибосом и зернистой эндоплазматической сети и поэтому необходимые для поддержания их жизнедеятельности белки и компоненты цитоскелета синтезируются в теле клетки (в нейроне) и лишь затем с помощью аксональных транспортных систем поступают к самым удаленным частям аксона.
Аксон контролирует степень миелинизированности периферического нерва. Если с экспериментальной целью произвести перерезку миелинизированного аксона и сшить его проксимальный участок с немиелинизированным волокном, регенерирующий нерв будет покрыт шванновскими клетками.
Аксональный транспорт имеет антероградное и ретроградное направление.
Компоненты цитоскелета (белки микротрубочек и нейрофиламентов), необходимые для функционирования аксона, транспортируются из МН, где происходит их синтез, в его отростки посредством медленного антероградного аксоплазматического тока (1-4 мм в сут.).
В теле нейрона идет также синтез составных частей мембраны (фосфолипидов, гликопротеидов, ферментов мембраны) и ферментов, необходимых для синаптической передачи возбуждения, которые с быстрым аксоплазматическим током (200-400 мм\ сут.) идут на периферию нервных волокон.
Ток осуществляется с помощью специальных везикул, движущихся вдоль микротрубочек.
Обратная связь нервных окончаний и тела клетки осуществляется с помощью быстрого ретроградного аксонального тока (150-300 мм/сут). С помощью быстрого ретроградного транспорта перемещаются функционально значимые вещества (например, фактор роста нервов), сигнализирующие о необходимости изменить метаболическую активность, например, ускорить синтез белков, требующихся для регенерации аксона.
Быстрый ретроградный транспорт играет важную роль и при патологии – с его помощью происходит транспортировка токсичных или биологически активных веществ в ЦНС, каких как столбнячный токсин, вирусы полиомиелита, бешенства и др.
Миелинизированными волокнами являются все двигательные волокна, волокна проприоцептивной, вибрационной чувствительности, а также волокна тактильной (чувство давления, веса) чувствительности.
Волокна, передающие поверхностную чувствительность (болевую, температурную, часть тактильной – прикосновение), вегетативные волокна относятся к
немиелинизированным и тонким миелинизированным.
