Прогрессирующая вегетативная недостаточность

Диабетическая невропатия

Амилоидоз

Порфирия

Алкогольная невропатия

Паранеопластическая сенсорная невропатия

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)

СПИД

Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии

ПН, вызванные цисплатином, винкристином и амиодароном

Отравление таллием, мышьяком, ртутью

Преимущественно холинергическая автономная невропатия

проявляться стойким расширением зрачков, задержкой мочи, запорами, снижением слюно- и слезотечения

ботулизм

синдром Ламберта-Итона

синдром Эдди

болезнь Чагаса (приобретенный мегаколон)

Адренергическая вегетативная невропатия

в виде повышения симпатической активности (тахикардия, артериальная гипертония, изменение потоотделения, абдоминальная колика и т. д.).

порфирийная полиневропатия

При некоторых невропатиях могут наблюдаться дополнительные

характерные симптомы:

при отравлении мышьяком – диарея, кожные изменения;

фосфоорганическими соединениями – признаки раздражения мускариновых рецепторов;

свинцом – свинцовые поносы, боли в животе;

при лепре – изменения на коже, изъязвления;

при поражении таллием – выпадение волос.

Изменения

цереброспинальной жидкости.

При острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии повышение содержания белка является одним из диагностических критериев.

Умеренное повышение содержания белка характерно также для других демиелинизирующих полиневропатий.

Клеточно-белковая диссоциация характерна для заболевания ПНС при СПИДе.

Типы течения полиневропатий:

острая – нарастание симптоматики развивается за несколько дней, до недели;

подострая - нарастание симптоматики развиваются не более 1 месяца;

хроническая - нарастание симптоматики развиваются более, чем за 1-2 месяца;

рецидивирующая– повторные обострения возникают на протяжении многих лет.

Диагноз полиневропатии

Диагностировать синдром полиневропатии

сравнительно несложно, несравненно более трудная задача – определить ее этиологию.

отнесение ПН к аксональной или демиелинизирующей позволяет сузить

спектр возможных причин, определить

тактику лечения.

С другой стороны комплекс стандартных

исследований позволит исключить наиболее

распространенные причины этого синдрома.К наиболее распространенным

этиологическим факторам полиневропатий

относятся сахарный диабет и алкоголизм.

На их долю приходится более 50% всех полиневропатий.

Сопутствующие неврологические или соматические синдромы

Мозжечковая атаксии указывает на алкоголизм, паранеопластический синдром, гиповитаминоз Е, болезнь Рефсума.

Наличие деменции – на алкоголизм, дефицит витамина В12, СПИД.

Миелопатии – на дефицит витамина В12.

Гепатоспленомегалия заставляет исключить паранеопластический синдром, саркоидоз, лимфому, цирроз печени, миелому.

Лимфаденопатия – паранеопластический синдром, саркоидоз, лимфогрануломатоз.

Протеинурия или почечная недостаточность может иметь место при амилоидозе, сахарном диабете, миеломной болезни.

Анемия – при паранеопластическом синдроме, дефиците вит. В12, гипотиреозе, почечной недостаточности.

Электромиография (ЭМГ) при диагностике ПН включает:

исследование скорости распространения возбуждения (СРВ, СПИ эфф, афф.) по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов

игольчатую ЭМГ.

ЭМГ признаки демиелинизирующего поражения периферических нервов

СПИ эфф. снижена более, чем на 20% от нижней границе нормы в двух или более нервах;

дистальная латентность более 130% от верхней границы нормы в двух или более нервах;

наличие временной дисперсии М-ответа (что приводит к увеличению длительности М-ответа, появлению полифазного М-ответа). В клинических условиях дисперсия СПИ проявляется в снижении или исчезновении сухожильных рефлексов и вибрационной чувствительности;

наличие блоков проведения (негативный компонент моторного ответа при проксимальной стимуляции на 15% и более продолжительнее, чем при дистальной стимуляции, или на 30% и более ниже по амплитуде);

латентность F-волны более 125% от верхней границы нормы (при демиелинизации двигательных волокон в проксимальном отделе);

при игольчатой ЭМГ ПДЕ укрупнены по длительности, полифазны, повышенной амплитуды;

редко выявляется спонтанная активность в виде ПФ и ПОВ.

ЭМГ признаки аксонального поражения периферических нервов

Нормальная или несколько сниженная СПИ эфф. по

большинству нервов (связано с проводимостью оставшихся непораженных волокон). Тотальное поражение всех нервных волокон приводит к полному отсутствию М-ответа.

Снижение амплитуды М-ответов за счет поражения части аксонов, которые теряют свою возбудимость, ПД не передается на мышечные волокна. М-ответ при этом может приобретает волнообразную форму или становиться полифазным.

Исчезновение ответов чувствительных волокон нервов.

При игольчатой ЭМГ – раннее появление ПФ и ПОВ, ПДЕ укрупнены как по длительности, так и по амплитуде.