Sem 8 / МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

ФГБОУ ВО КубГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ Кафедра факультетской терапии

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Лекция для студентов 4 курса лечебного факультета 2022г

Множественная миелома

системное заболевание группы парапротеинемических гемобластозов, с патологической пролиферацией

плазматических клеток костного мозга.

Парапротеинемические

гемобластозы

опухоли системы

В-лимфоцитов, дифференцирующиеся до стадии секреции иммуноглобулинов

Парапротеинемические гемобластозы

•- миеломная болезнь или ММ;

•- макроглобулинемия Вальденстрема (МВ);

•- болезни тяжелых цепей (БТЦ).

•Все моноклональные опухоли (парапротеины

однородны по классу, типу легких цепей, алло- и идиотипу). Малигнизация на уровне В- предшественников.

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ МБ

•1845г.-Ватсон и Уильям Маккинтайр

описали больного Томаса Мельбина

(оссалгии, отеки, белок в моче)

•1848г. Бенс Джонс описл свойства белка

•1845г. Далримпл на вскрытии обнаружил

поражение костного мозга

•1873г. Дж Рустицкий - "миеломная болезнь"

•1900г. Райт – определил связь с патологией

плазматических клеток.

•1928г. М.И.Аринкин стернальная пункция

•1931-1936гг. Прижизненная диагностика МБ

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ММ

•Средний возраст заболевших старше 60 лет,

•1-3 случая на 100 тысяч населения в год

•Старше 80 лет - 37 новых случаев на 100тыс в год

•около 1% всех злокачественных опухолей

•10% гематологических новообразований этнические особенности ММ:

•часто негры, реже - белые, еще реже - азиаты

•Мужчины болеют чаще (около 60%) женщин.

Этиология МБ неизвестна

Обсуждается

влияние ионизирующей радиации, генетическая предрасположенность)

В Японии частота не увеличилась

Патогенез ММ –

гипотеза "двух ударов"

1) антигенная стимуляция образует клон В-клеток (доброкачественная МГ)

2) онкогенный стимул - злокачественная трансформация клеток.

I. Клинико-анатомическая (рентгенологическая):

• 1) диффузно-очаговые формы ММ 60%

(остеопороз, очаговые поражения костей);

•2) диффузные формы (24%);

•3) множественно-очаговые формы (15%);

•4) склерозирующая форма

•5) солитарная миелома

•6) висцеральные формы

•7) первично лейкемическая форма

•8) скрыто протекающая миелома.

•9) редкие формы (1%).