Sem 8 / СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
.pdf
ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России Кафедра факультетской терапии
СИСТЕМНАЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ
Лекция для студентов 4 курса лечебного факультета Л.Н.ЕЛИСЕЕВА 2022
“Системная склеродермия – загадка нашего
поколения, драматичная и неожиданная при проявлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению,
приводящая в отчаяние и пациентов и врачей ...”
английский ревматолог Е. Байотерс
термин “склеродермия”
объединяет
заболевания
склеродермической
группы:
от системной и очаговой склеродермии
до индуцированных форм и псевдосклеродермии
Этапы учения о склеродермии
• I - «дерматологический» введено
представление об ограниченной и
генерализованной склеродермии
•II - «терапевтический» 2я половина ХХ в концепция Клемперера о коллагенозах
•III «патогенетический»
•IV «экологический»
«склеродерма», «шагреневая кожа», «человек-мумия» (l`homme momie)
«…Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это
было такое?…»
«Живые мощи» И.С.Тургенев
Этиология ССД сложна и недостаточно
изучена
Патогенез мультифакториальный
взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью
•инфекция (вирусной и др.),
•охлаждение,
•вибрация,
•травмы,
•стресс,
•эндокринные сдвиги
Патогенез ССД
•триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и лекарственных средств, (индуцированная склеродермия)
•генетические механизмы
(предетерминированность к ССД)
хромосомная нестабильность
• сочетание HLA с ССД:
HLA: А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52, С4А