42. Состав и калорийность грудного молока, качественные его отличия от коровьего молока.
См. выше
#46 Врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на различных ее уровнях.
По классификации гемодинамически относится к порокам, где происходит обогащение малого круга кровообращения, протекает без цианоза («белый» порок).
Дефекты могут располагаться в различных отделах межжелудочковой перегородки (МЖП), иметь разную форму и размеры, быть единичными и множественными. Принципиально выделять две формы ДМЖП:
1) высокий дефект в мембранозной части МЖП или крупный дефект в межмышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;
2) мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толочинова – Роже), не влияет на гемодинамику, спонтанно закрывается в процессе роста и развития сердца.
Гемодинамика: гемодинамически нарушения развиваются из-за выраженного сброса крови слева направо, до тех пор, пока в малом круге легочное сосудистое сопротивление остается ниже системного. Увеличение правого желудочка происходит при возрастании легочного сосудистого сопротивления. Если формируется легочная гипертензия с необратимыми изменениями легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то возникает праволевый сброс (комплекс Эйзенменгера).
Критерии диагностики:
1) Клинически: изменение сроков манифестации, зависящие от объема сброса; разлитой усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание и грубый систолический шум («много шума из ничего»), связанный с 1-м тоном в 3-4-м межреберье слева от грудины, расширение границ относительной сердечной тупости, акцент и расщепление 2-го тона над легочной артерией. ДМЖП со значительным лево-правым сбросом крови можно наблюдать отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, ранее формирование деформации грудной клетки (сердечный горб). При возникновении комплекса Эйзенменгера (право-левый сброс крови) выявляют одышку и при физической нагрузке, цианоз, появляются короткий систолический шум, диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (расширение ствола легочной артерии). В легких нередко можно выявить незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера.
2) Инструментально: ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков, гипертрофии правого желудочка; гиперволемия малого круга кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий на рентгенограмме органов грудной клетки; определение размера, локализации, количества дефектов на Эхо-КГ; ДЭхо-КГ – определяет изменение величины сброса.
Дифференциальный диагноз ДМЖП дифференцируют с первичным дефектом межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникацией, иногда с открытым артериальным протоком и дефектом аортолегочной перегородки.
Осложнения дефекты малых и средних размеров (мышечной части) разрываются за счет роста мышечной ткани либо прикрытия тканями трехстворчатого или аортального клапанов.
Крупные ДМЖП осложняются комплексом Эйзенменгера
У 7% больных ДММЖ может трансформироваться в тетраду Фалло.
При локализации дефекта в задней части МЖП под перегородочной створкой трехстворчатого клапана формируется подклапанный стеноз легочной артерии. В результате этого происходит разгрузка малого круга кровообращения, но резко повышается давление в правом желудочке и возникает право-левый сброс крови, обеспечивающий переход порока в категорию «синих».
Другие осложнения: СН, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания, дистрофия, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимости сердца.
Лечение: При крупных ДМЖП (с выраженным сбросом крови слева направо) оперативное лечение назначают в зависимости от выраженности расстройств гемодинамики и эффективности консервативной терапии. Операция Мюллера – Альберта (сужение легочной артерии). Оптимальным является возраст от 3 лет и старше, но в большинстве случаев приходится оперировать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений, так как при естественном течении порока 50-80% детей погибают в возрасте до одного года (большинство до 6-го месяца), а средняя продолжительность остальных 25 лет. Оперативное лечение противопоказано при склеротической стадии легочной гипертензии.
#47 Врожденный порок сердца. Тетрада Фалло.
Тетрада Фалло – комбинированный порок, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию атероматозно расширенной аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка, протекающий с прогрессирующими цианозом и одышкой.
По классификации гемодинамически относится к порокам, где происходит обеднение малого круга кровообращения, протекает с цианозом («синим» порок). Частота среди пороков составляют 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС – дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дуги аорта, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен.
Гемодинамика зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту.
В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг – недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, не наступает.
Вначале присутствует лево-правый сброс («бледная», ационатическая форма ТФ). Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом, направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.
Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемические приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.
Критерии диагностики:
1). Клинически: прогрессирующие диффузный цианоз и одышка с рождения; в большинстве случаев у детей с ТФ в течение первых 4-8 недель жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ационатическая форма), с 6-24 месяцев одышечно-цианотические приступы (в момент приступа резко увеличиваются частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз, появляются повышенная возбудимость, слабость, могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения, дети часто принимают вынужденное положение – приседают на корточки.). Большинство приступов длятся более 30 минут и проходят без лечения. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во 2-3 межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. Систолическое дрожание, формирование «сердечного горба». Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие.
2). Лабораторно: полицитемия.
3). Инструментально: ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка, идентификация морфологии порока на Эхо – КГ, на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции обедненный легочный рисунок, тень сердца типичной формы – «деревянный башмачок».
Дифференциальный диагноз: ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.
Осложнения: при естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. при этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами являются: гипоксия, нарушения гемо – и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, СН.
Лечение: оперативное (операция Блелока – Тауссиг: подключично-легочный анастомоз). Оперативное лечение проводят всем больным с ТФ. Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются: 1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами; 2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Радикальную операцию проводят через 2 – 3 года после паллиативной либо в возрасте до 6 – 7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект.
Неотложная терапия при гипоксическом приступе включает ряд мероприятий.
Ребенка усаживают на корточки или помогают ему принять коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.
Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5 – 8л/мин.
Вводят морфин 0,1 – 0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.
При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, в/в.
Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1 – 0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы внутривенно (медленно – 1 мл/мин).
При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.
При судорогах вводят натрия оксибутират 100 – 150 мг/кг массы тела внутривенно (медленно – 20мг/кг/ч).
Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.
#48 Врожденный порок сердца: коарктация аорты.
Коарктация аорты (КоА) – это врожденное сегментарное сужение аорты различной степени, вплоть до ее перерыва, на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. В сочетании КоА с ОАП – детский тип, изолированная КоА – взрослый тип.
По классификации гемодинамически относится к порокам, где происходит препятствие кровотоку в большом круге кровообращения, протекает без цианоза («белый» порок). В большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в «типичном» месте – в области перешейка аорты. Порок часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном, стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже – синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недостаточностью митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом.
При сочетании КА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение располагается: 1) проксимальнее ОАП (предуктальный тип), 2) на уровне ОАП (постдуктальный тип), 3) дистальнее ОАП (постдуктальный тип).
Гемодинамика при изолированной КА нагрузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда – с нарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает артериальная гипертензия, дистальнее места сужения (нисходящая аорта и сосуды нижней половины тела) – артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.
Критерии диагностики:
1) Клинически: при инфантильном типе КА (чаще предуктальная форма с ОАП) с первых недель жизни – признаки СН (повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в легких) бледность кожных покровов, у детей раннего возраста – задержка роста и прибавки массы тела; у старших – головная боль, ощущение пульсации в голове, интенсивный систолический шум между лопатками на уровне 2-го грудного позвонка, пульс на бедренной артерии ослаблен или не прощупывается, высокое АД на бедренной артерии ослаблен или е прощупывается, высокое АД на руках и низкое на ногах. У 1/3 больных имеется диастолический шум недостаточности аортального клапана. Еще раз: при взрослом типе КА (чаще изолированная постдуктальная форма КА с хорошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легко, диагноз устанавливают в школе в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом соответствующих жалоб (ГБ, ГК, носовые кровотечения). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка – слабое по сравнению с верхней половиной тела развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе) на фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности.
2) Инструментально: ЭКГ – перегрузка левого желудочка с явлениями ишемии, на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции усиление легочного рисунка, узурация нижних краев ребер, шаровидная или «овоидная» форма сердца.
Дифференциальный диагноз: КА дифференцируют с артериальной гипертензией иной этиологии, НЦД, открытым артериальным протоком, ДМЖП, аортальными пороками, эндокардиальным фиброэластозом.
Осложнения: «Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело, и ранняя летальность достигает показателя 60% (средняя продолжительность жизни не превышает двух лет). При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни больных составляет 35 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная СН, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндоркардит.
Лечение: при «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое лечение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком операции является возраст больного 3 – 5 лет, реже – до 10 лет. Операции при подклапанном: Вернхарда – Кули (обходное шунтирование места аортального сужения, вшивается клапансодержащий протез между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой); Конно (аортовентрикулопластика расширения выходного отдела левого желудочка и устья аорты с одновременным протезированием аортального клапана). Операции при надклапанном стенозе: Доти (аортопластика: расширение восходящей аорты достигается вшиванием заплаты в виде «штанишек»). Операции при диффузной форме надклапанного стеноза аорты Кена (обходное шунтирование: вшивается клапансодержащий трубчатый протез между верхушкой левого желудочка и нисходящим отделом аорты).
#49 Врожденный порок сердца: стеноз легочной артерии.
Изолированный стеноз легочной артерии – врожденная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
По классификации гемодинамически относится к порокам, где происходит обеднение малого круга кровообращения, протекает без цианоза («белый» порок). У 10% детей порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект ДМПП, гипертрофия правого желудочка). Кроме того, стеноз легочной артерии может сочетаться с открытым артериальным протоком, стенозом аорты, коарктацией аорты.
Различают: 1) клапанный стеноз (стеноз створок клапана легочной артерии); 2) инфундибулярный стеноз (подклапанный) стеноз выводного тракта правого желудочка; 3) надклапанный стеноз ствола легочной артерии.
Гемодинамика: наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в правом желудочке, а затем – и в правом предсердии.
Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается. При дефекте межпредсердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает венозно-артериальный сброс.
Критерии диагностики:
1) Клинически: при выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока. Отставание в физическом развитии у детей школьного возраста. При сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженностью стеноза. При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во втором – третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет правого желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапана легочной артерии, иррадиирущий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.
2) Инструментально: На ЭКГ выявляют отклонение оси вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведении VI) и метаболические нарушения различной степени выраженности. ЭХО-КГ сужение легочной артерии на подклапанном или клапанном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки правых отделов сердца. На R легочный рисунок обеднен, сердце увеличено за счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.
Дифференциальный диагноз: ИСЛА дифференцируют с ДМПП, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.
Осложнения: основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая СН, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.
Лечение: показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков СН при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии перегрузки правых отделов сердца; 3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм. рт. ст. оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям – в любом.
#50 Дистрофии, определение, классификация.
Хронические расстройства питания (дистрофии) – полиэтиологичная группа заболеваний детей первого года жизни, характеризующаяся нарушением усвоения питательных веществ и гармоничности физического развития.