Лекция / Лейкозы и лимфопролиф.заболевания у детей

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

vСамое частое онкологическое заболевание детского возраста.

v25 % от всех злокачественных опухолей у пациентов

в возрасте до 18 лет.

vЗаболеваемость: 4 на 100 000 детского населения.

vПик заболеваемости приходится на дошкольный возраст (2 – 5 лет ).

vНесколько чаще болеют мальчики – соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

МКБ 10: С91.0

ОЛЛ из В-клеток предшественников (ВП-ОЛЛ)

v Без специфических характеристик (NOS – not otherwise specified) Цитогенетические подгруппы:

vt (9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1, Ph+-ALL

vt (v;11q23); перестройка KMT2A (ранее MLL)

vt(12;21)(p13;q22.1), ETV6-RUNX1 (ранее TEL-AML)

vс гипердиплоидией

vс гиподиплоидией

vt(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3

vt (1;19)(q23;p13.3),TCF3-PBX1

v«условные/предварительные» подгруппы (provisional entity):

-BCR-ABL1-подобный

-iAMP21

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ОЛЛ из Т-клеток предшественников (Т-ОЛЛ)

«условная/предварительная» подгруппа (provisional entity)

– ОЛЛ из ранних Т-клеток-предшественников (ETPALL)

Среди Т-ОЛЛ отдельные генетические подгруппы не выделяются.

наиболее часто встречающиеся мутации: (перестройки генов) TAL1, TLX1, TLX3, LMO1, LMO2 и др.,

мутации в генах NOTCH1, FBXW7, PTEN, которые могут оказывать влияние на прогноз заболевания.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

определяется степенью нарушения функций костного мозга:

-анемия,

-геморрагический синдром

-развитие инфекций различной степени тяжести);

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

наличием опухолевой массы (органомегалия, большое количество опухолевых клеток в периферической крови, лимфоаденопатия и поражение средостения, ЦНС, кожи, яичек, лейкемическая инфильтрация сетчатки);

реже болевой синдром, связанный с поражением костей.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Критерии установления диагноза Диагноз ОЛЛ устанавливают при

обнаружении 25% и более бластных клеток в костном мозге, по морфологическим и цитохимическим признакам соответствующих лимфобластам.

На основании определения иммунофенотипа бластных клеток с помощью проточной цитометрии устанавливают линейную принадлежность лимфобластов (Т-ОЛЛ, ВП-ОЛЛ).

Определение цитогенетических подгрупп проводят на основании результатов молекулярногенетического исследования.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Диагностика

ОАК развернутый с обязательным

дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула).

-Выраженность тромбоцитопении и анемии (при необходимости проведения заместительной терапии компонентами крови).

-Общее количество лейкоцитов и наличие бластных клеток в периферической крови до начала терапии (необходимо для последующего стадирования, определения группы риска и назначения адекватной терапии).

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ