Течение

Легкая степень. общее состояние больных удовлетворительное, кожные высыпания нео­бильные, возможны артралгии.

Средняя степень тяжести общее состояние средней тяжести, обильные кожные высыпания (геморрагическая пурпура), наблюдаются артралгии, артрит (полиарт­рит), периодические боли в животе, микрогематурия и небольшая протеинурия (следы белка в моче).

Тяжелая степень характеризуется общим тяжелым состоянием, обильной геморрагической сыпью (сыпь сливная, часто с множествен­ными очагами некрозов), рецидивирующими ангионевротическими отеками, упорными болями в животе и желудочно-кишечными крово­течениями, макрогематурией, развитием нефротического синдрома, острой почечной недостаточностью.

В зависимости от продолжительности заболевания различают ост­рое течение (до 2 мес.), затяжное (до 6 мес.), хроническое (рецидиви­рующее). Описано также редко встречающееся молниеносное течение заболевания.

Клинические формы геморрагического васкулита

Принято выделять следующие клинические формы геморрагичес­кого васкулита:

• простая (изолированная кожная пурпура, кожная форма, purpura simplex), в том числе некротическая;

• суставная (кожно-суставная);

• абдоминальная и кожно-абдоминальная;

• почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синд­ромом);

• смешанные формы (кожно-суставно-абдоминальная, кожно-абдо-минально-почечная, кожно-суставно-почечная);

• форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, Холодовыми оте­ками, крапивницей (выделена 3. С. Баркаганом, 1988);

• с поражением других органов.

Степени активности

А. В. Папаян (1998) предлагает выделять 3 степени активности па­тологического процесса при геморрагическом васкулите.

Iстепень (минимальная). Состояние больного удовлетворительное, Нет симптомов поражения внутренних органов, изменения в периферической крови отсутствуют или минимальны (воз­можно увеличение СОЭ до 20 мм/ч).

IIстепень (умеренная). Состояние средней тяжести

Отмечаются изменения в периферической крови: количество лей­коцитов Юх Ю⁹/л и выше, имеется нейтрофилез, эозинофилия, СОЭ увеличена от 20 до 40 мм/ч.

Шстепень (выраженная). Общее состояние больных тяжелое. Резко изменены лабора­торные показатели, СОЭ, как правило, выше 40 мм/ч.

Лабораторные данные

1. Оак. Характерны лейкоцитоз, увеличения количества нейтрофильных лейкоци­тов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. увеличение количества эозинофилов и тром­боцитов. Увеличенная СОЭ

2. Оам протеинурия, цилиндрурия, микро- или макрогематурия. снижается концентрацион­ная способность почек, уменьшается плотность мочи, в пробе по Зим-ницкому обнаруживаются гипо-и изостенурия.

3. Бак повышение содер­жания сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобина, а,- и у-глобу-линов.мож при почечн ф повышается содержание мочевины и креатинина.

4. Иммун анализ кр. умеренная лимфоцитопения за счет снижения количества Т-лимфоцитов (в пер­вую очередь Т-лимфоцитов-супрессоров). увеличение концентрации IgA, наряду с этим может быть повышено содержание IgM и IgG (реже). Наиболее харак­терным иммунологическим сдвигом является повышение уровня IgA и обнаружение большого количества циркулирующих иммунных комп­лексов.

Инструментальные исследования

Фиброэзофагогастроскопия отек и гиперемия слизистой оболочки пищевода; отек, гиперемия, точечные и сливающиеся геморрагии слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки; множественные эрозии, иногда острые язвы в га-стродуоденальной зоне.

Колоноскопия выявляет резко выраженную отечность, гиперемию слизистой оболочки толстой кишки с точечными кровоизлияниями и эрозиями.

ЭКГ—, может быть снижение зубца Т в некоторых грудных отведениях, иногда экстрасистолическая арит­мия.

Дифференциальный диагноз

Геморрагический васкулит необходимо дифференцировать в пер­вую очередь с другими системными васкулитами, прежде всего пора­жающими мелкие и средние артерии — гранулематозом Вегенера, узел­ковым периартериитом.