Лекция Rg аномалии легких

Аномалии развития легких (АРЛ)

-могут возникнуть в результате нарушения внутриутробного развития или постнатального формирования бронхолегочной системы

-возникновение аномалий связано с остановкой развития на определенном этапе эмбриогенеза либо с его извращением

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

1.ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ ОРГАНА

ВЦЕЛОМ, ЕГО АНАТОМИЧЕСКИХ, СТРУКТУРНЫХ, ТКАНЕВЫХ ЭЛЕМЕНТОВ

2.ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НАЛИЧИЕМ ИЗБЫТОЧНЫХ (ДОБАВОЧНЫХ) ДИЗЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИХ ОБРАЗОВАНИЙ

3.НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ СТРУКТУР ЛЕГКОГО, МОГУЩЕЕ ИМЕТЬ КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

4.ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ (ОГРАНИЧЕННЫЕ) АНОМАЛИИ СТРОЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

5.АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ ЛЕГКОГО

ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ ОРГАНА В ЦЕЛОМ, ЕГО АНАТОМИЧЕСКИХ,

СТРУКТУРНЫХ, ТКАНЕВЫХ ЭЛЕМЕНТОВ

•Агенезия (аплазия) легкого – 3-4 неделя

•Агенезия (аплазия) отдельных долей – 5-8 неделя внутриутробного развития

• Гипоплазия легкого простая

•Гипоплазия легкого кистозная (8-10 нед.)

•Поликистоз (10-14 нед.)

•Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

•Трахеобронхомаляция

•Синдром Вильямса-Кэмпбелла

•Врожденная долевая эмфизема

Агенезия (аплазия) легкого 3-4 неделя эмбриогенеза

• Агенезия – отсутствие закладки органа

• Аплазия - развитие прекратилось после закладки, удается обнаружить недоразвитые элементы, входящие в структуру нормального легкого

•Формируется на 3-4 неделе внутриутробного развития

Рентгенологические симптомы

1.Безвоздушность гемиторакса (интенсивное, однородное затенение)

2.Пролабирование единственного легкого через средостение - участок воздушного легкого в верхне-медиальном отделе

3.«Усиление» легочного рисунка единственного легкого

4.Характерная деформация грудной клетки:

-сближение ребер

-изгиб позвоночника выпуклостью в здоровую сторону

-низкое расположение ключицы, лопатки

Рентгенологические симптомы (продолжение)

5. Смещение трахеи и бронхов в сторону поражения (полоска просветления вдоль позвоночника)

6.Отсутствие главного бронха или слепой мешок с четкими контурами в месте его расположения (Томография, бронхография, КТ)

7.Высокое стояние и нечеткость диафрагмы

8.Отсутствие легочной артерии (агенезия)

9.Смещение и ротация сердца, отсутствие контура сердца на стороне поражения

10.Сопутствующая сердечно-сосудистая патология, аномалии развития костей грудной клетки

• Бронхоскопия – отсутствие главного бронха или его рудимент. «Культя» имеет неизмененный слизистый покров

• Доказательно – случайное выявление при отсутствии жалоб

•Подтверждение – АГ, КТ-АГ, МР-АГ

•Опасность – развитие острого или

хронического воспалительного процесса в единственном легком

Методы исследования, позволяющие диагностировать агенезию (аплазию) легкого

•Рентгенография, томография, бронхография, бронхотомография

•Ангиопульмонография (АПГ)

•КТ, АПГ

•МРТ

•Бронхоскопия