Биохимия Р.Марри

налы в составе хиломикронов. Триглицериды хило­ микронов гидролизуются липопротеинлипазой

(главным образом в жировой ткани); продукты рас­ щепления абсорбируются и депонируются. Свобод­ ные жирные кислоты, поступающие главным обра­

зом из жировой ткани, являются предшественника­

ми синтезируемых в печени эндогенных триглицери­

дов. Эндогенные триглицериды переносятся вместе

с Р-липопротеинами, липопротеинами очень низкой

плотности. Для правильного определения эндоген­

ных триглицеридов исследование должно проводи­

ться на постабсорбтивной стадии.

В. Интерпретация. Концентрации триглицеридов, хо­

лестерола, фракций липопротеинов (очень низкой плотности, низкой и высокой плотности) оцениваю­

тся совместно. Изменения в соотношениях этих ли­ пидных компонентов бывают первичными и вторич­

ными.

1. Повьппение показателя - гиперлипопротеинемия: а) первичная-гиперлипопротеинемия 1 типа (экзо­

генная гиперлипидемия), гипербеталипопротеине­

мня II типа, «широкая» гипер6еталипопротеинемия 111 типа, гиперлипопротеинемия IV типа (эндогенная гиперлипидемия) и гиперлипопротеинемия V типа

(смешанная гиперлипидемия); б) вторичная- гипотиреоз, сахарный диабет, нефро­

тический синдром, хронический алкоголизм с жиро­ вой инфильтрацией печени, прием контрацептивных

стероидов, закупорка желчных протоков и стресс.

2. Снижение показателя- гиполипопротеинемия:

а) первичная-болезнь Танжера, (а-липопротеи­ новая недостаточность), абеталипопротеинемия и не­

сколько редких, трудно диагносцируемых синдромов;

б) вторичная - недоедание, нарушение всасывания

и (иногда) паренхиматозные заболевания печени.

Азот мочевины и мочевина

крови, плазмы и сыворотки

Норма: азот мочевины крови-8-25 мг% (СИ:

2,9-8,9 ммоль/л); мочевина-21-53 мг% (СИ: 3,5-9 ммоль/л).

А. Предосторожности. Нельзя использовать оксалат

аммония или «двойной оксалат» в качестве антикоа­

гулянтов, так как аммиак в этом случае будет опре­

деляться вместе с мочевиной.

Б. физиоло....ичесКая основа. Мочевина, конечный продукт метаболизма белков, экскретируется почка­

ми. Концентрация мочевины в клубочковом филь­

трате такая же, как и в плазме. Канальцевая реаб­ сорбция мочевины изменяется обратно пропорцио­

нально скорости потока мочи. Поэтому экскреция мочевины является менее информативным показате­

лем клубочковой фильтрации, чем экскреция креати­ нина, который не реабсорбируется. Существует

прямая связь между азотом мочевины крови и по-

треблением белка и обратная связь между скоро­

стью экскреции мочевины и азотом мочевины крови.

В. Интерпретация.

1. Повышение показателя имеет место:

а) при почечной недостаточности- остром и хрони­ ческом нефрите, остром канальцевом некрозе, при обструкции мочевыодящихx путей;

б) при усилении метаболизма азота на фоне умень­

шения почечного кровотока или нарушения функции

почек,-дегидратации (любой этиологии), а также

при кровотечении из верхних отделов желудочно­

кишечного тракта (комбинация повышенного всасы­

вания белков крови и уменьшенного почечного кро­ вотока);

в) при уменьшении почечного кровотока- при шо­ ке, недостаточности функции надпочечников и иног­

да при сердечной недостаточности с явлениями за­

стоя.

2. Снижение показателя имеет место при печеночной

недостаточности, нефрозе (не осложненном почеч­ ной недостаточностью), при кахексии.

Мочевая кислота сыворотки и плазмы

Норма: мужчины-3-9 мг% (СИ: 0,18-0,53

ммоль/л); женщины-2,5-7,5 мг% (СИ: 0,15-0,45

ммоль/л).

А. Предосторожности. При определении в плазме

в качестве антикоагулянта следует использовать ок­

салат лития; оксалат калия может искажать резуль­

таты.

Б. физиОло....ичесКая основа. Мочевая кислота, конеч­

ный продукт метаболизма нуклеопротеинов, выде­ ляется почками. Подагра, наследственное наруше­ ние метаболизма, характеризуется повышением кон­

центрации мочевой кислоты в плазме и сыворотке,

повышением общего содержания мочевой кислоты

в организме и накоплением мочевой кислоты в тка­ нях. Повышение концентрации мочевой кислоты

в плазме ИШI сыворотке может сопровождать акти­

вацию катаболизма нуклеопротеинов (патологиче­

ское изменение крови, противолейкозная терапия); содержание мочевой кислоты увеличивается при

использовании мочегонных группы тиазида, при

уменьшении экскреции её почками. В.Интерпретация 1. Повьппенве показателя имеет место при подагре,

преэклампсии, эклампсии, лейкозе, полицитемии, те­ рапии противолейкозными препаратами и многими другими препаратами, при почечной недостаточно­

сти, болезни накопления гликогена (тип 1), синдроме Леша-Найхана (Х-сцепленный дефицит гипоксан­ тин-гуанин- фосфорибозилтрансферазы), при синд­ роме Дауна. Высокий уровень мочевой кислоты

в крови характерен для филиппинцев.

2. Снижение показателя имеет место при остром ге-

патите (иногда), лечении аллопуринолом, пробене­

цидом.

~очевая кислота мочи

Норма: 350-600 мг/24 ч на стандартной диете

без пуринов. (СИ: 2,1-3,6 ммоль/24 ч). Отношение

содержания мочевой кислоты в моче к креатинину

мочи составляет для взрослых 0,21--0,59; максима­ льно 0,75 для мочи, собранной за сутки при диете без

пуринов.

А. Предосторожности. Из диеты удалить продукты,

богатые пуринами, перед исследованием и в течение

24 ч сбора мочи. Значительная физическая актив­

ность может приводить к повышенmo экскреции пу­

ринов с мочой.

Б. физиоло....ичесКая основа. Повышенное содержание мочевой кислоты в сыворотке может быть результа-

том ее повышенной продукции или пониженной

экскреции.

В.lfнтерпретации.

1. Повьппение показателя имеет место в 25-30% случаев подагры и объясняется повышенным синте­ зом мочевой кислоты. Повышение синтеза и экскре­

ции мочевой кислоты характерно для миелопроли­

феративных заболеваний. Синдром Леша-Найхана

трансферазы) и болезни накопления гликогена так­

же могут сопровождаться урикозуриеЙ.

2. Снижение показателя имеет место при почечной недостаточности, в некоторых случаях при болезни

накопления гликогена (тип 1) и при лю.~ом обменном

нарушении, сопровождающемся накоплением в кро­

ви мочевой кислоты или Р-гидроксимасляной кисло­

ты. Салицилаты в дозе менее 2-3 г в сутки могут

приводить к задержке мочевой кислоты почками.

ХИМИЧЕСКИЕ КОМПОНЕНТЫ КРОВИ,

ПЛАЗМЫ, СЫВОРОТКИ (ЗНАЧЕНИЯ ВАРЬИРУЮТ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МЕТОДА)

Адреналин: П (в лежачем положении)-менее 100

пг/мл (менее 550 пмоль/л).

Азот а-аминокислот: С (натощак)- 3-5,5 мг% (2,2- 3.9 ммоль/л).

Азот мочевины: С или П-8-25 мг% (2.9- 8.9 ммоль/л). В качестве антикоаГУЛЯlIта не

использовать оксалат аммония.

Амилаза: С-80-180 ед. Сомоди на 100 мл. Резуль­

таты варьируют в разных методах.

Аминотрансферазы (трансаминазы): Аланинаминотрансфераза (АЛТ) (варьирует в зави­

симости от метода): С- 3-26 МЕ/л при 30" С. Аспартатаминотрансфераза (АСТ) (значения варьи­

руют в зависимости от метода): С- 6- -25 МЕ/л

при 30' С.

Аммиак: К-менее 110 мкг% (менее 65 мкмоль/л) (метод диффузии). Не использовать в качестве

антикоагулянта оксалат аммония.

аl-антитрипсин: С-более 180 мг%

Аскорбиновая кислота: П - 0.4-1.5 мг% (23-85 мкмоль/л).

Ацетон и ацетоацетат: С-0.3-2 мг% (3-20 мг/л).

Белок:

Альбумин: С-3,5-5.5 г% (35 -55 г/л).

Глобулин: С-2-3.6 г% (20-36 г/л).

Общий: С-6--8 г% (60-80 г/л).

Разделение при электрофорезе: см. табл. П.5.

Фибриноген: П - 0.2-0.6 г% (2-6 г/л). Бикарбонат: С- 24- -28 мэкв/л (24-28 ммоль/л).

Билирубин: С. общиЙ-0.2-1.2 мг% (3.5-20.5 мкмоль/л).

Прямой (конъюгированныЙ)-О.l---О,4 мг% (менее

7 мкмоль/л).

НепрямоЙ-0.2---О,7 мг% (менее 12 мкмоль/л). Витамин А: С-I5-60 мкг% (0,53-2,1 мкмоль/л).

Витамин Blz: С-более 200 пг% (более 148 пмоль/л).

Витамин D: С-холекальциферол (D з): 25-гид-

роксихолекальциферол, 8-55 нг/мл (19.4- 137 нмоль/л); 1.25-дигидроксихолекальциферол.

26-65 пг/мл (62-155 пмоль/л); 24,25-

дигидроксихолекальциферол. 1-5 нг/мл (2,4- 12 нмоль/л).

гапто....лобин: C-40-170 мг гемоглобинсвя­ зывающей емкости.

Глюкоза: С и П-65-110 мг% (3,6-6,1 ммоль/л). Железо: С-50-175 мкг% (9-31,3 мкмоль/л).

Кальций ионизированный: С- 4.25-5.25 MГ%~ 2.1-

2.6 мэкв/л (1.05-1.3 ммольjл).

[J-каротин: с. натощак-50-300 мкгОо (0.9-5.5~

мкмоль!л).

Кислая фосфатаза: C-I-5 ед. (Кинг-Армстронг). 0,1 - .о.63 ед (Бесси -Лоури).

Кислород:

Артериальный РО:!. (P"n2): 80---100 мм рт.ст. (10.6713.33 кРа) (на уровне моря). Результаты варь­

ируют в зависимости от возраста.

Емкость: К-I6--24 объемных%. варьирует в зави­ симости от концентрации гемоглобина.

Процент насыщения в артериальной крови: 94100% емкости.

Содержание в артериальной крови: К -15-23 объ­ емных %. Зависит от концентрации гемоглоби­

30"'С. Результаты зависят от метода. Креатинфосфокиназа (изоферменты): см. табл. П.2. Креатинин: С и П-0,7-1,5 мг% (62-132

мкмоль/л).

Лактат: К- (специальный забор): венозная - 4- -16

мг% (0.44 -1.8 ммоль/л).

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ): Варьирует в разных ме-

тодах); С-55-140 МЕ/.;] при 30~C.

ЛИIJaза: С - менее 150 ед, л.

Липиды. общие: С-450-1000 мг% (4.5-10 г/л).

Магний: С или П-l,8· -3 мг% (0.75-1,25 ммоль/л). Медь: С и П: 100-200 мкг% (16 -31 мкмоль/л). Мочевая кислота: С или П, мужчины - 3-9 мг%

(0,18---0,54 ммоль/л); женщины-2,5- -7.5 мг% (0,15---0,45 ммоль/л).

Натрий: С или n -136-145 мэкв/л (136 -145

ммоль/л).

Норадреналин: П (в лежачем положении) - менее

500 пг/мл (3 нмоль/л).

Объем крови (метод с синим красителем Эванса):

варьируют в зависимости от возраста.

Церулоплазмин: С-25-43 мг% (1,7-2,9

мкмоль/л).

Цианкобаламин: С-200 пг% (148 пмоль/мл). Цинк: С-50-150 мкг% (7,65--22.95 мкмоль/л). Щелочная фосфатаза: С, взрослые-5-13 ед (Кинг-

Армстронг), 0,8-2,3 ед. (Бесси-Лоури)

Эфиры холестерола: С-65-75% общего холе­

стерола.

РасО: К артериальная-35-45 мм РТ.ст (4,7-6

'кРа).

рН (реакции): К артериальная-7,35-7,45 (Н+44,7-45,5 нмоль/л).

rOPMOmI СЫВОРОТКИ И ПЛАЗМЫ

Гипофиз:

Аитидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин): п­

при осмоляльности сыворотки 285 мосм/кг- 0-2 пг/мл; при осмоляльности более 290

МОСМ/КГ- 2-12 пг/мл.

Гормон роста (ГР): С, взрослые-l-10 нг/мл (46465 пмоль/л (радиоиммунологический метод).

Лютевнизирующий гормон (ЛГ): С- препубертатный период- 2-12 мМЕ/мл; взро­ слые мужчины-I-15 мМЕ/мл; взрослые жен­ щины- менее 30 мМЕ/мл; кастраты или период постменопаузы- более 30 мМЕ/мл.

Желудок:

Гастрин: С (особый забор): до 100 пг/мл (47 пмоль/ /л). Увеличивается более, чем до 200 пг/мл.

Пепсиноген 1: С-25-100 нг/мл.

Островки Лангерганса:

Глюкагон: С (натощак): 20--100 пг/мл.

Инсулин: С-4-25 мкЕ/мл; (29-181 пмольjл).

С-пептид: С-0,9-4,2 нг/мл.

Паращитовидная железа: уровень гормона пара­ щитовидной железы зависит от метода ис­ следования и используемых антите.lJ. Корре­

лирует с уровнем сывороточного кальция.

П.iIацента:

Хорионический гонадотропин: с- Р-субъединица:

мужчины-менее 9мМЕ/мл; беременные жен­ щины (после имплантации яйцеклетки) - более

10 мМЕ/мл.

Эстриол (Е): С, мужчины и небеременные женщи­ ныменее 0,2 мк% (менее 7 Нl\ЮЛЬ/Л) (ра­

диоиммунологический метод).

Половые железы:

Прогестерон: С, фолликулярная фаза-0,2-1,5

мг/мл; лютеальная фаза- 6-32 нг/мл; при бе­

ременности более 24 нг/мл; мужчины- менее

1 нr/мл (1 нr/мл = 3,2 нмоль/л).

Тестостерон общий: С, препубертатный период­

менее 100 нг%, взрослые мужчины-300-1000

нr%; взрослые женщины-20-80 нr%; лютеа­ льная фаза- до 120 нr%.

Тестостерон свободный: С, мужчины- ]0-30 нг%; женщины-0,3-2 нr% (1 нг% = 0,035 нмоль/

/л).

пг/мл; 21-30 день-'-73-149 пг/мл (радиоим­ мунологический метод) (lпг/мл = 3,6 пмоль/л).

Почки:

Активность ренина: П (особый забор). При нормаль-

ном потреблении натрия: в положении лежа-

1-3 нг/мл/ч; В положении стоя- 3-6 нг/мл/ч.

При ограничении натрия: в положении лежа-

2--6 нг/мл/ч; в положении стоя-3-20 нг/мл/ч.

Щитовидная железа:

Кальцитонин: С-менее 100 пг/мл (менее 29,2

пмоль/л).

Поглощение трииодтиронина (СТ эС) С-25--36%;

по оценке ТСГ 0,85-1,15.

Тироксин, общий (ТТ4): С-5-12 мкг% (65--156

нмоль/л) (радиоиммунологический метод).

Тироксин, свободный (РТ4): С-О,8-2,4 нг% (10-30

пмоль/л).

Тироксин-сввзывающав активность глобулина: С-

12-28 мкг Т4ЛОО мл (150-360 нмоль T4/lOO мл).

ДРУГИЕ НОРМАЛЪНЪIЕ ПОКАЗАТЕЛИ

Гормоны надпочечников и их метаболиты: Алъдостерон: М-2-26 мкг/24 ч (5,5-72 нмоль).

Варьирует в зависимости от потребления каль­

ция и натрия.

Катехоламины: М, общий-менее 100 мкг/24 ч. Ад­

реналин-менее 10 мкг/24 ч (менее 55 нмоль);

норадреналин-менее 100 мкг/24 ч (менее 591

нмоль). Показатели варьируют в зависимости

от используемого метода.

Кортизол, свободный: M-20-100 мкг/24 ч (0,55- 2,76 мкмоль) 11,17-гидроксикортикоиды: М­

мужчины, 4-12 мг/24 ч; женщины, 4-8 мг/24 ч.

Показатели варьируют в зависимости от мето­

да.

17-кетостероиды: М-до 8 лет, 0-2 мг/24 ч; под­

ростки, 2-20 мг/24 ч; мужчины, 10-20 мг/24 ч;

женщины, 5-15 мг/24 Ч. Показатели варьируют

в зависимости от метода. (1 мг = 3,5 мкмоль) Метанефрин: М-менее 1,3 мг/24 ч (менее 6,6 мкмоль). Показатели варьируют в зависимости

от метода.

Жиры фекалий: Менее 30% сухого веса Свинец: М-менее 80 мкг/24 ч (менее 0,4 мкмоль/

24 ч)

Порфирины:

l\-аминолеВУЛИНОВ8R кислота: М-l,5-7,5 мг/24 ч

(11,4-57,2 мкмоль)

Копропорфирин: М-менее 230 мкг/24 ч (менее 345 нмоль)

Уропорфирин: М-менее 50 мкг/24 ч (менее 60

нмолъ)

Порфобилиноген: М-менее 2 мг/24 ч (менее 8,8

мкмоль)

Уробилиноген: М -0-2,5 мг/24 ч (менее 4,23

мкмоль)

Уробилиноген фекалий: 40-280 мг/24 ч (68-474

мкмоль)

ЛИТЕРАТУРА

Friedman R. В. е, а/. EfТects of diseases оп clinical laboratory tests. Clin. СЬеm., 1980. 26 (Suppl. 4). ID.

Hansten Р. D.. Lybecker L. А. Drug efТects оп laboratory tests. In: Basic and Clinical Phannacol0gy. 2nd ed., Katzung В. а. (ed.), Lange. 1984.

Lippert Н.. Lehmann Н. Р. Sl Units in Medicine: Ап lntroduction to the Il1temational System of Units With Conversion Tables and Nonnal Ranges. Urban and Schwarzenberg. 1978.

Lundberg О. D., Iverson с., Radu/escu О. (еШ.). Now read this:

ТЬе SI units are here. (Editorial.), JAMA. 1986,255,2329. Powsner Е. К. Sl quantities and units for American medicine,

JAMA, 1984, 252. 1737.

Scully R. Е. et а/. Normal reference laboratory values: Case records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl. J. Med., 1986, 314, 39.

SоnnеnИliГlh А. с., Jarett L. GradwohI's Laboratory Methods and Diagnosis, 8th ed.• Vols 1 and 2, Mosby, 1980.

Абеталипопротеинемия 1: 262, 285 Автоокисление 1: 160 Автотрофные организмы 1: 113 Агглютинация клеток 11: 302

Агликон 1: 143, 144

Агматин 11: 298

Агонисты 11: 155-156, 216, 217

Аденилатдезаминаза 11: 342 Аденилаткиназа 1: 116, 218

-митохондрий 1: 136

Аденилатциклаза 1: 192, 194, 238, 254, 270, 271; 11: 10, 11, 162, 163, 167, 177, 178, 197

Аденилатциклазная система 11: 162-163, 226

-- G-белки 11: 163

3',5'-Адениловая кислота см. АМР циклический Адениловая кислота см. Аденозинмонофосфат Аденилосукциназа 11: 18, 19 Аденилосукцинатсинтаза 11: 19

Аденин 11: 6. 7, 9, 21, 35, 73

Адениннуклеотиды, взаимопревращение 1: 115-116 Аденин-фосфорибозилтрансфераза 11: 21

S-Аденозилгомоцистеин 11: 335, 336, 345, 353, 354 S-Аденозилметионин 1: 114, 267, 303, 335, 336, 346, 348, 349,

353. 354; 11: 10, I1

S-Аденозилметионин-декарбоксилаза 1: 348. 349

Аденозин 11: 7. 8, 9, 10-11, 15, 16

- анти- и син-конфигурации 11: 7. 8 Аденозиндезаминаза, недостаточность 11: 30, 31

Аденозиндифосфат (АОР) 1: 113, 114, 115, 116, 117, 130,215, 217, 218; 11: 10, 340, 341

Аденозинкиназа 11: 21, 22

Аденозинмонофосфат (АМР) 1: 114, 115,215,216,218; 11: 5, 8, 9, 19, 20, 22, 23, 342

Аденозин-3'-монофосфат, структура 11: 9

Аденозин-5'-монофосфат, структура 11: 9

Аденозинтрифосфат (АТР) 1: 113, 114, 115, 116, 117, 130, 181,182,184,188,192,196,215,235,247,248.249,267, 275, 309, 335, 336; 11: 9, 10, 18, 20, 332, 333, 337, 340, 341

-магниевый комплекс 1: 114

-свободная энергия гидролиза 1: 114 Аденозин-5'-трифосфат, структура 11: 10

Адреналин 1: 192, 194,215,219-220,223,269,270,271,353;

11:221, 222, 223, 225, 226

-в плазме, нормальное содержание 11: 383

-ингибирование липогенеза 1: 288

-инотропный эффект 11: 226

-хронотропный эффект 11: 226

Р-Адренергическая стимуляция, расслабление гладких

мышц 11: 339

Адренергические рецепторы 11: 225-226 Адреногенитальный синдром 11: 219 Адренокортикотропный гормон (кортикотропин, АКТГ) 1:

270, 271; 11: 148, 159, 171, 181-182, 211, 213, 219

8-Азагуанин 11: 12. 13 Азатиоприн 11: 13 Азасерин 11: 20

6-Азауридилат 11: 33

6-Азауридин 11: 12, 33

Азот аминокислот, катаболизм 1: 306--316

Азотистое равновесие 1: 307

Азотистый баланс 1: 306--307; 11: 276--277

Аконитаза 1: 174, 175 - цикл лимонной кислоты 1: 175

цuс-Аконитат 1: 174, 175 Аконитатгидратаза 1: 174 Акромегалия 11: 176

Аксон 11: 344 Актин 11: 333, 335, 337, 340, 342, 343

-глобулярный (G-актин) 11: 334. 335, 342

-мономерный 11: 334

-немышечный 11: 342-344

F-Актин 11: 334, 335, 337, 338 G-Актин 11: 334, 335, 342

а-Актин 11: 342

Р-Актин 11: 342

у-Актин [[: 342

а-Актинин 11: 334, 336, 344

Актин-миозиновое взаимодействие 11: 339, 340 Актин-миозиновый комплекс 11: 337 Актиновая регуляция сокращения мышц 11: 337-338 Актиновые микрофиламенты 1I: 342, 344

-филаменты 11: 334, 337

Р-Аланилдипептиды 1: 344, 345

Аланин 1: 25, 28, 179, 215, 296, 299, 301, 308, 311, 312, 313, 323, 344; 11: 341

а-Аланин 1: 344

Р-Аланин 1: 28, 344, 345

Аланин-пируват-трансаминаза 1: 308 Аланин-трансаминаза 1: 308, 323

Алкаптонурия 1: 328, 329-330

АЛК-дегидратаза 1: 358 Алкоголизм 1: 267, 286 - хронический 1: 242

Алкогольдегидрогеназа 1: 64, 121, 267, 268

АЛК-синтаза 1: 358, 360, 361, 363, 364, 365 Аллантоин 1: 120, 11: 24, 25

Аллопуринол 11: 13, 32 Аллостерическая регуляция 1: 104-108

Аллостерические модуляторы 1: 214

-эффекторы 1: 104, 107; 11: 28

Аллостерический центр ферментов 1: 104, 106 Аллостерическое ингибирование, кинетика 1: 107-108 Альбинизм глаз 1: 353

-- и кожи 1: 352, 353

Альбиноз негативный по тирозиназе 1: 353

Альбумин(ы) 1: 42; 11: 319, 320 - сывороточный 1: 247, 256, 259

Альдегиддегидрогеназа 1: 121, 268, 326 Альдегиды жирных кислот 1: 155 Альдозоредуктаза 1: 208 Альдозы 1: 140, 145 Альдо-кето-изомеризация 1: 142

Альдолаза 1: 64, 182, 183, 203, 207, 208 Альдостерон 11: 148, 206, 207, 208, 209, 210, 211, 212, 216,

217, 218

-механизм действия 11: 218-219 Альдостеронизм 11: 219 Аменорея 11: 177

Амилаза 11: 289, 370, 382

-слюны 11: 286, 292

АМИЛО-[1 -+ 6]-глюкозидаза 1: 191

Амилоза 1: 148, 149

Амилопектин 1: 148, 149 Амило-[1 -+ 4] -+ [1 -+ 6]-трансглюкозидаза 1: 190

Аминоацил-тРНК 11: 97, 102, 103, 106

Аминоацил-тРНК-синтетазы 11: 96

у-Аминобутират, метаболизм 1: 354-355

у-Аминобутират-трансаминаза 1: 354

Р-Аминоизобутират 1: 28, 340; 11: 27, 28, 31

а-Амино-Р-кетоадипат 1: 343, 344, 358 Аминокислоты 1: 21-32

-биосинтез 1: 299-305

-в белках 1: 33-41

--- -- определение 1: 36--37

--всасывание 11: 296--297

-глюкогенные 1: 198

-дезаминирование 1: 168

-ионные формы 1: 22--24

-катаболизм азота 1: 306--316

--- углеродного скелета 1: 317-342

-метаболизм 1: 167-168, 171

-незаменимые 11: 276

-обмен между органами 1: 311-313

-образующие ацетил-СоА 1: 327-335

-- а-кетоглутарат 1: 319-322

-- оксалоацетат 1: 319

-- пируват 1: 322-327

-- сукцинил-СоА 1: 335-341

-превращение в специализированные продукты 1: 343--

355

--растворимость 1: 24

--свойства 1: 28--29

-серусодержащие, нарушения метаболизма 1. 325. 326

-структура 1: 24

-химические реакции 1: 24, 28

--цветные реакции 1: 24,28

--pl 1: 22--23

б-Аминолевулиновая кислота (АЛК) 1: 358, 360, 363, 364,

365

Аминолипиды 1: 151 Аминомасляная ацидемия 1: 355 •

у-Аминомасляная кислота (у-аминобутират, ГАМК) 1: 28,

345, 346, 354, 355

2-Амино-6-0КСИПУРИН 11: 6 Аминопептидаза(ы) 1: 67; 11: 291, 293 Аминопирин 1: 124, 207

6-Аминопурин 11: 6

Аминосахара 1: 146

-- метаболизм 1: 210, 211

Аминотрансферазы 1: 307

-сыворотки, нормальное содержание 11: 369, 382 Аммиак 11: 298

--в крови, нормальное содержание 11: 369

-метаболизм 1: 306, 307, 309-311, 315

-образование 1: 309-310

--транспорт 1: 310-311

Аммиачное отравление 1: 309. 310

Аммонотелические организмы 1: 307

Амобарбитал 1: 131 Амплификация генов 11: 120-121

Амфиболические интермедиаторы 1: 317, 318. 322, 333. 337,

341

--метаболиты 1: 299, 304

-пути 1: 165

АМР циклический (сАМР) 1: 192, 193, 194,244,270,295; 11:

5, 10

-- синтез 1: 270

Анаболические процессы 1: 112

-пути 1: 99, 165

Анафилаксия 1: 238, 245 Анаэробные дегидрогеназы 1: Н9, 121 Анаэробный гликолиз 1: 181 Ангиотензин I 11: 212, 213

-11 11: 159, 161, 171, 212, 213

-111 11: 212, 213

Ангиотензиноген 11: 212 Ангиотензин-превращающий фермент 11: 213 Ангиотензины 1: 220 Андроген-связывающий белок (АСБ) 11: 232

Андрогены 11: 156, 169, 211, 228, 233, 234, 236

-биосинтез 11: 208, 230

--механизм действия 11: 233, 234

Андростендион 11: 206, 207, 210

Андростерон 11: 231

Анемия 11: 274, 297

--Фанкони 11: 81

Анкирин 11: 132

а- и Р-Аномеры 1: 142

Антагонисты 11: 155-156. 216, 217

Антибиотики как ингибиторы синтеза белка П: 105, 107 Антиген карциноэмбриональный (КЭА) 11: 252

Н-У-Антиген 11: 244, 245

Антигенные детерминанты 11: 321

Антигены 11: 121, 244, 310-311 -- групп крови 11: 310-311

-- -- Н-локус 11: 310

Т-Антигены 11: 357 Антикоагулянты 11: 329--330 Антикодон 11: 96

-узнавание кодона 11: 97

Антимицин А, окислительное фосфорилирование 1: 132 Антиоксиданты 1: 126, 161

Антитела 11: 121, 296--297, 321, 324

а,-Антитрипсин сыворотки, нормальное содержание 11: 382 Антитромбин 11: 317, 318

-- 111 11: 326, 330 Апобелки А 1: 258, 259, 261, 262, 279

Апобелок В 1: 261, 262, 264, 266, 267, 284. 285

-8-100 (Апо-8-1ОО), рецептор 1: 280

-С 1: 260, 261, 262. 266, 285

-С-II 1: 263

-D 1: 264, 281

-Е (Апо-Е) 1: 259, 260, 261, 262, 265, 266, 286

-- - рецепторы 1: 261, 262, 264, 265, 286

Аполипопротеины (апобелки) 1: 258-259, 260, 262

Апоферменты 1: 65, 121

Арабинозилцитозин 11: 13

Арахидоновая кислота 1: 153,238,239,240,241,243,244; 11: 275, 278

Аргиназа 1: 102, 103, 314, 315, 316 Аргинин 1: 26, 296, 299, 304, 320-321, 347; 11: 298

-биосинтез 1: 304

-метаболизм 1: 347

-превращение 1: 347 Аргининосукциназа 1: 314, 316, 317 Аргининосукцинат 1: 313, 314, 315

Аргининосукцинатная ацидурия 1: 315-316, 317

Бикарбонаты сыворотки и плазмы, нормальное содержа-

ние 11: 370, 382

Биливердин IХ-а 1: 366, 367 Биливердинредуктаза 1: 367 Билирубин, конъюгация 1: 367 -- метаболизм в кишечнике 1: 368-369

-определение содержания в сыворотке. методика Эрлиха

1:369

-поглощение печенью 1: 367

--секреция в желчь 1: 367-368

--сыворотки, нормальное содержание 11: 37], 382 Билирубиндиглюкуронид 1: 367, 368, 369 Билирубин-уробилиногеновый цикл [: 371

Биотин 1: 196, 198. 199, 231; 11: 275, 279, 282

Биотинзависимые ферменты 1: 198, 199 Биоэнергетика 1: 111-117

1,3-Бисфосфоглицерат 1: 114, 115, 116, 183, 184. 185, 186, 197

2,3-Бисфосфоглицерат (ДФГ) 1: 59-60, 185, 186 Бисфосфоглицератмутаза 1: 185 2,3-Бисфосфоглицератфосфатаза 1: 185 Блоттинг 11: 43 Болезнь Аддисона 11: 183, 219 - Андерсен 1: 195 - Виллебранда 11: 329

--Вильсона 1: 345, 347; 11: 285

-Волмана 1: 285

-Гильберта 1: 370

-Гирке 1: 194-195; 11: 30, 31

--Гоше 1: 247, 254

--Грейвса 1I: 156, 192

--«кленового сиропа» 1: 340, 341 Болезни лизосомные 1: 255

-Зандхоффа 1I: 316

--I-клеточная 11: 309

-Кори 1: 195

--Краббе 1: 254

-Крона 1: 242

-Нимана-Пика 1: 254

-Помпа 1: 195

-Рефсума 1: 229. 231

-сердца ишемическая [: 283, 284; 11: 27Н, 282

-Тангира, липопротеины 1: 285

-Таруи 1: 195

-Тея~Сакса 1: 247, 254; 11: 316

-Фабри 1: 254

--Фарбера 1: 254

-Форбса 1: 195

-Хартнупа 1: 335, 346; 11: 274, 282, 297

-ямайская рвотная 1: 229

Бомбезин 11: 270, 272 Брадикинин [: 35; 11: 213 Брожение, дрожжи 1: 181

- и гниение в кишечнике 11: 297-298 Бутирил-СоА 1: 235

8азоактивный интестинальный пептид (ВИП) 11: 170. 171,

174, 268, 269, 270. 271 Вазопрессин [: 220, 249, 269, 270; 11: 159, 162, 183, 184. 257

Валин [: 25. 28, 33, 296, 299, 311, 335, 338, 340, 341; 11: 277

-биосинтез 1: 305

-катаболизм 1: 335, 338 -339

Валиномицин 1: 139

Ванилилминдальная кислота (ВМК) 11: 224 Векторы экспрессирующие 11: 42-43 Вестерн-блоттинг 11: 43, 44, 51

Виментин 11: 346 Винкулин 11: 357

Вирус полиомы 11: 356

-саркомы Рауса, онкогены 11: 357, 358

-Эпштсйна-Барр 11: 357

-SV 4011: 356

-- энхансерный элемент 11: 123

Вирусы онкогенные 11: 356-358 Витамин А 11: 280, 281

-В2 11: 275, 279

-В6 1: 334; 11: 275, 279, 282

-В'2 1: 198. 339, 341, 342; 11: 275, 279. 280. 282

--- всасывание 11: 280

-D 11: 194, 199, 200, 201. 203, 280. 281

-О2 11: 281

-Dз 11: 281

-Е 1: 126, 161, 267; 11: 281

-К 11: 280, 281

-К, 11: 281

-- К2 11: 281 Витамины 1: 267; 11: 275, 278 - 280, 281

-водорастворимые 11: 275. 278. 279-280

-группы В 1: 66; 11: 278. 279

-жирорастворимые 11: 275. 278. 280, 281

-лечение заболеваний 11: 282

Вода внеклеточная 1I: 128

-внутриклеточная 11: J 28

Водородные связи 1: 44

Волокна пищевые (клетчатка) 11: 278, 291

--- -- потребность [1: 278

Воска 1: 151

Галактитол 1: 210

Галактоза 1: 142, 150,205,209,210,211,259; 11: 291. 294, 301

-метаболизм 1: 205, 209-211, 221

-превращение в глюкозу 1: 209 Галактозамин 1: 146 Галактоземия 1: 210-211

Галактозид(ы) 1: 144

Галактозидаза (ы) 11: 302

Р-Галактозидаза(ы) 1: 100: 11: 315. 316

-генП:113

--гидролиз лактозы 11: 111

--недостаточность 1: 254 Галактозилтрансфераза 11: 302

Галапозилцерамид 1: 157-158, 252, 253, 254

Галактозо-I-фосфат-уридилтрансфераза [: 209 Галактокиназа 1: 209 Галакторея 11: 177

Ганглиозидоз генерализованный 1: 254

Ганглиозиды 1: 158, 253; 11: 129, 316 Гастрин 11: 267, 268, 269, 270, 272, 293

Гастриномы 11: 272 Гастрин-рилизинг-пептид (ГРП) 11: 272 Гастроэнтерит 11: 295 Гексаеновые кислоты 1: 153 Гексозаминидазы 1: 254

Гексозомонофосфатный шунт 1: 199--204, 233

Гексозы 1: 140, 150, 205 Гексокиназа 1: 64, 69, 115, 182, 183, 185, 189, 197, 207, 209,

-биосинтез, регуляция 1: 360, 361

-- стадии [: 360, 363, 364

-катаболизм [: 366-368

-синтез 1: 343, 360. 361

Гематопорфирин 1: 361, 362 Гемин 1: 366 Гемовая группа 1: 123, 124

Гемоглобин(ы) [: 52, 55-62. 185,356,366; 11: 71,98.99, 100

-дезоксигенированный 1: 60 -- оксигенированный 1: 57

-фетальный 1: 60

-- S 1: 60-- 61

Гем-оксигеназа 1: 366 Гемопротеины железосодержащие [: 123 Геморрагические заболевания 11: 329