Sindromy_i_bolezni

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь) – аутоиммунное, гене-

тически обусловленное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются диффузное увеличение щитовидной железы, экзофтальм и тиреотоксикоз (результат повышенной секреции тиреоидных гормонов).

Этиология. Основными этиологическими факторами диффузного токсического зоба являются отягощённая наследственность, иммунные нарушения, стресс, черепно-мозговая травма, инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, ангина), интоксикация и дисфункция эндокринных желез.

Клиника. Выделяют следующие признаки тиреотоксикоза: изменения нервно-психической системы (тиреотоксическая энцефалопатия), повышение основного обмена, увеличение щитовидной железы (зоб), офтальмопатия, пор а- жение сердечно-сосудистой системы (тиреотоксическая кардиомиопатия), при длительном течении заболевания – изменения опорно-двигательного аппарата.

Тиреотоксическая энцефалопатия клинически проявляется повышенной возбудимостью, раздражительностью, невозможностью сосредоточиться на вопросах, перескакиванием с одной мысли на другую, повышенной речевой активностью (логореей), бессонницей. Отмечается также повышенная мышечная активность – беспокойство, суетливость, постоянные движения рук. Отмечается мелкое дрожание пальцев вытянутых рук (симптом Мари), закрытых век, иногда всего тела. С другой стороны, часто наблюдаются внезапные приступы мышечной слабости (до адинамии).

Повышение основного обмена сопровождается усилением деятельности ряда желез (сальных, потовых), стимулируется теплопродукция, теплоотдача. Кожа больных становится эластичной, горячей на ощупь (влажные горячие ладони), волосы сухие, ломкие. Развивается быстрое похудение, появляется мышечная слабость (тиреотоксическая миопатия) вплоть до атрофии мышц.

Офтальмопатия при диффузном токсическом зобе представляет собой выпячивание глазных яблок (экзофтальм) и появление специфических «глазных» симптомов. Выраженный экзофтальм приводит к нарушению смыкания век, парезу глазодвигательной мускулатуры, атрофии зрительного нерва, имеется реальная опасность утраты зрения. «Глазные» симптомы – это широко раскрытые, редко мигающие, блестящие глаза; периодическое мимолетное расширение глазных щелей при фиксации взора; слабость конвергенции (отклонение глазного яблока в сторону при фиксации взгляда на медленно приближающийся предмет); отставание век при медленном опускании (или поднятии) фиксированного взгляда. Все вышеперечисленные изменения со стороны глаз и окружающих их кожных покровов создают специфическое выражение лица – лицо больного, страдающего Базедовой болезнью.

Важным признаком заболевания является увеличение щитовидной железы (зоб). Величина зоба может изменяться: при волнении увеличивается, после

начала лечения постепенно уменьшается, иногда уплотняется. Величина зоба не определяет тяжесть заболевания.

Не каждое увеличение щитовидной железы указывает на тиреотоксикоз. В определенных регионах (в том числе в Беларуси) у многих жителей отмечается увеличение щитовидной железы, связанное с недостаточностью йода в окр ужающей среде – эндемический зоб.

Согласно рекомендациям ВОЗ (2001) различают следующие степени увеличения щитовидной железы (зоб): I степень – зоб не виден, но пальпируется, размеры долей больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого, или есть узловые образования; II степень – зоб пальпируется и четко виден (при обычном положении шеи).

Тиреотоксическая кардиомиопатия клинически проявляется нарушениями сердечного ритма вплоть до развития сердечной недостаточности. Частота пульса может достигать 120-140 ударов в минуту, а при физическом напряжении и волнении – до 160 и более. Размеры сердца расширены влево, выслушивается систолический шум. Характерно большое пульсовое давление (повышение с и- столического и снижение диастолического давления).

При длительном течении диффузного токсического зоба у ряда больных развивается остеопороз с появлением болей в костях и переломов. У 3-4% больных на передней поверхности голени развивается своеобразное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки, называемое «претибиальной микседемой» – это одноили двухстороннее четко очерченное уплотнение багрово-синюшного цвета на переднемедиальных поверхностях голеней.

Классификация. По выраженности тиреотоксикоза выделяют 3 степени тяжести диффузного токсического зоба.

При лёгкой степени тиреотоксикоза клинические признаки выражены незначительно, масса тела снижена на 5-10%, частота сердечных сокращений в покое – до 100 в мин., признаков гипертрофии сердца нет, гипертензия нестойкая, экзофтальм без признаков офтальмопатии, трудоспособность ограничена незначительно.

При средней степени тяжести – клинические признаки тиреотоксикоза выражены чётко, масса тела снижена на 10-20%, частота сердечных сокращений в покое – 100-120 в мин., выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, артериальная гипертензия (систолическое артериальное давление выше 150 мм рт.ст.), экзофтальм с отчётливыми глазными симптомами; трудоспособность снижена.

При тяжёлом тиреотоксикозе, наряду с наличием всех клинических признаков, отмечается вовлечение в патологический процесс других органов и систем, снижение массы тела свыше 20% (вплоть до кахексии – истощения), частота сердечных сокращений в покое более 120 в мин., дилятация полостей сердца, мерцательная аритмия, недостаточность кровообращения, выраженная офталь-

мо- и энцефалопатия; трудоспособность значительно понижена или полностью утрачена.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных гормонального и радиоизотопного исследований.

Термометрия – гипертермия вплоть до небольшого субфебрилитета. Общий анализ крови, общий анализ мочи – без характерных изменений. ЭКГ – постоянная тахикардия; при тяжёлом диффузном токсическом зобе

– гипертрофия левого желудочка, нарушение ритма (экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий).

Исследование сыворотки крови на гормоны – повышение концентрации Т3 и Т4 и снижение уровня ТТГ.

Радиоизотопное исследование – повышение поглощения щитовидной железой радиоактивных изотопов йода.

Сцинтиграфия щитовидной железы – характерный диффузный зоб. Лечение. Тиреостатические препараты (мерказолил, лития карбонат и

др.), β-адреноблокаторы (атенолол, анаприлин), транквилизаторы, при необходимости – сердечные гликозиды. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показана субтотальная резекция щитовидной железы.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз («Микседема») – синдром патологического снижения или полного выпадения функции щитовидной железы, возникающий в результате дефицита тиреоидных гормонов и приводящий к изменениям функций различных органов и систем.

Этиология. Гипотиреоз может быть первичным (врождённым или приобретённым), вторичным (при травматических, воспалительных или деструктивных повреждениях гипоталамо-гипофизарной системы) и третичным (при снижении секреции тиреорелизинггормона гипоталамусом). Причины приобретённого гипотиреоза: хронический аутоиммунный тиреоидит, облучение, идиопатическая атрофия щитовидной железы, субтотальная (тотальная) тиреоидэктомия.

Клиника. Снижение секреции тиреоидных гормонов приводит к снижению энергетического обмена, роста и развития организма – ослаблению физической и умственной (гипотиреоидная энцефалопатия) активности, нарушению функций жизненно важных систем. Характерные жалобы: повышенная утомляемость, медлительность, ухудшение памяти, сонливость днем и бессо нница ночью, прибавка массы тела, зябкость, сухость кожи, парестезии (ощущение онемения, «мурашек» по коже). Нередки жалобы на изменения менструального цикла у женщин, нарушение потенции у мужчин. При тяжёлом гипотиреозе больные жалуются на мышечные боли, судороги, плотность и замедленную релаксацию мышц (гипотиреоидная миопатия). Развёрнутая объективная симпто-

матика: микседема – появление специфических отёков – лицо одутловатое, амимичное («маска»); отёки холодные и бледно-желтоватые (из-за замедления периферического кровотока), не оставляют ямку при надавливании. Кожа сухая, шелушащаяся (возможны гиперкератозы стоп, передней поверхности голеней, коленей, локтей). Волосы сухие, ломкие, редкие (особенно заметен дефицит волос на наружной трети бровей). Отёчность голосовых связок и языка приводит к замедленной, нечёткой речи, тембр голоса снижается и грубеет. Язык увелич и- вается в объёме (на его боковых поверхностях видны следы от зубов).

Поражение миокарда (с последующими развитием гипотиреоидного сердца) появляется уже на ранних стадиях заболевания. Отмечается одышка, усиливающаяся даже при незначительном физическом напряжении, неприятные ощущения в области сердца и за грудиной. В отличие от стенокардии, боли часто не связаны с физической нагрузкой и не всегда купируются нитроглицерином. Поражение миокарда, перикарда и тоногенная дилятация полостей увеличивает объём сердца, что клинически характеризуется перкуторными и рентгенологич е- скими признаками расширения его границ. Снижается высота верхушечного толчка, приглушается звучность сердечных тонов. Часто отмечается брадикардия с малым и мягким пульсом, снижение артериального давления.

Клиническая симптоматика постепенно нарастает вплоть до сопора и потери сознания.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Гипотермия.

Общий анализ крови – анемия, лейкопения, лимфоцитоз. Биохимический анализ крови – повышение уровня холестерина, креа-

тинфосфокиназы и аминотрансфераз.

Общий анализ мочи – без характерных изменений.

ЭКГ – низкий вольтаж, брадикардия, депрессия сегмента ST. Исследование сыворотки крови на гормоны – снижение содержания Т3 и

Т4, повышение концентрации ТТГ.

УЗИ – уменьшение размеров щитовидной железы (при первичном гипотиреозе); возможно накопление жидкости в перикарде, гидроторакс, асцит.

Радиоизотопное исследование – резкое снижение поглощения щитовидной железой радиоактивного йода.

Лечение. Диета с ограничением животных жиров и соли. Заместительная гормональная терапия (левотироксин, эутирокс, тиреотом и др. в индивидуально подобранных дозах).

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия – заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и непропорциональным ростом отдельных частей

скелета, мягких тканей и внутренних органов. Соматотропный гормон выраб а- тывается ацидофильными клетками аденогипофиза под контролем гипоталамуса.

Этиология. 95% всех случаев акромегалии связано с первичной избыточной секрецией соматотропного гормона эозинофильной аденомой гипофиза. Возможно также развитие заболевания при опухолях внегипофизарной локализации (гипоталамус, поджелудочная железа, лёгкие, яичники и проч.). Патогенетическим «маркером» акромегалии является специфическая генная мутация (Gsp-онкоген), приводящая в конечном итоге к неконтролируемому повышению секреции соматотропного гормона.

Клиника. Болезнь развивается постепенно. На ранних стадиях отмечаются слабость, головная боль, потливость. В последующем меняется внешний вид пациента: непропорционально увеличиваются отдельные части тела (скуловые дуги, нос, язык, челюсть с увеличением расстояния между зубами и расшатыванием последних, кистей, стоп). Кожа утолщена, с грубыми складками, иногда гиперпигментирована.

При быстром росте опухоли гипофиза возникают признаки внутричерепной гипертензии: головные боли, тошнота, рвота без облегчения, эпилептоидные приступы, снижение остроты зрения, ограничение полей зрения. Часто отмеч а- ются нервно-мышечные нарушения: парестезии (нарушения чувствительности) конечностей, мышечные боли и слабость в руках и ногах.

Возможно развитие сахарного диабета (соматотропный гормон обладает контринсулярным эффектом), диффузного или узлового зоба.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Общий анализ крови – возможна анемия, лейкопения, эозинофилия. Общий анализ мочи – без характерных изменений (специальными мето-

дами выявляют повышение экскреции кальция с мочой).

Биохимический анализ крови – гипокальциемия, гиперфосфатемия, возможна гипергликемия.

Исследование сыворотки крови на гормоны – значительное увеличение уровня соматотропного гормона (часто вместе с ТТГ) и положительные функциональные тесты на подавление секреции соматотропного гормона.

ЭКГ – специфических изменений нет.

На рентгенограмме (томограмме) черепа – явления утолщения и остеопороза костей, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, увеличение размеров и двухконтурность турецкого седла.

При осмотре окулиста – застойные явления на глазном дне. Лечение. Оперативное или лучевое.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Неотложная помощь при гипергликемической (кетоацидотической) коме у больных сахарным диабетом

Гипергликемическая (диабетическая) кома развивается при дефиците инсулина как следствие невозможности усвоения глюкозы как источника энергии. В результате усиливается липолиз, что приводит к кетоацидозу.

Клинические симптомы. Характерно постепенное развитие: умеренный кетоацидоз, прекома, кома. При умеренном кетоацидозе и в стадии прекомы - жалобы на слабость, жажду, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, учащенное мочеиспускание, неопределенные боли в животе.

Объективно:

-заторможенность в прекоме, отсутствие сознания – в коме,

-запах ацетона, дыхание шумное, учащенное, с удлиненным выдохом и

паузой перед вдохом (дыхание Куссмауля),

-сухость кожи и слизистых, тургор, эластичность, температура кожи снижены,

-язык малинового цвета, обложен,

-пульс учащен, слабого наполнения и напряжения,

-артериальное давление снижено,

-живот вздут, напряжен, может быть болезненным.

Вобщем анализе крови лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.

Вбиохимическом анализе крови гипергликемия.

Вобщем анализе мочи глюкозурия, протеинурия, кетонурия.

Лечение

1)Оксигенотерапия.

2)Регидратация: хлорид натрия 0,9% раствор 1 л в час до 5 – 6 л в сутки.

3)Инсулинотерапия на догоспитальном этапе не проводится.

Инсулинотерапия в условиях стационара.

Инсулин короткого действия 8 – 10 ЕД внутривенно струйно, а затем 12

– 16 ЕД в час внутривенно капельно на 0,9% растворе хлорида натрия (1 л). При снижении гликемии на 20% - инсулин короткого действия 8 – 12 ЕД

в час внутривенно капельно на 0,9% растворе хлорида натрия (1 л).

При снижении гликемии до 15 – 16 ммоль/л – инсулин короткого действия 4 – 8 ЕД в час внутривенно капельно на 5% растворе глюкозы (500 мл).

При снижении гликемии до 11 ммоль/л – инсулин короткого действия 4 – 6 ЕД подкожно каждые 4 часа.

Допускается внутримышечное введение инсулина (в дельтовидную мышцу): первое введение – 20 ЕД, затем по 6 – 8 ЕД каждый час до достижения гликемии 11,0 ммоль/л.

4) По мере снижения гликемии в стационаре: калия хлорид 5 – 10 мл 10% раствора внутривенно капельно (добавляют в каждые 500 мл 5% раствора глюкозы).

5) При артериальной гипотонии – 5 мл 0,5% раствора допамина с 5% раствором глюкозы или 0,9% раствором хлорида натрия (400 мл) внутривенно капельно.

Неотложная помощь при гипогликемической коме у больных сахарным диабетом

Гипогликемическая кома обусловлена резким падением уровня сахара в крови с последующим снижением использования глюкозы мозговой тканью.

Клинические симптомы. Характерно острое развитие из-за нарушения режима питания, после физической нагрузки, передозировки сахароснижающих препаратов. До развития комы - жалобы на беспокойство, утомляемость, резкую мышечную слабость, ощущение голода, дрожание, потливость, онемение губ и языка. В прекоме возрастает возбуждение, агрессивность, с меняющиеся сопором, дрожь, появляются судороги.

Объективно: кожа влажная, дыхание обычное, зрачки расширены, пульс, артериальное давление нормальные, живот мягкий, сухожильные рефлексы повышены.

Лечение

1) При сохраненном сознании - внутрь углеводсодержащая пища: 50 – 100г сахара, растворенного в теплой воде или в чае, мед, варенье, 100г белого хлеба, булка, каша.

2)Глюкоза 40 - 100 мл 40% раствора внутривенно. Более 100 мл - угроза развития отека головного мозга.

3)При отсутствии эффекта глюкоза 5% раствор внутривенно капельно до

ликвидации гипогликемического состояния.

4) Глюкокортикоиды (по показаниям): внутривенно струйно гидрокортизон 100-300 мг или преднизолон 30-60 мг.

Неотложная помощь при тиреотоксическом кризе

Тиреотоксический криз – резкое обострение симптомов тиреотоксикоза. Клинические симптомы. Характерно острое начало. Жалобы на сердцебиение, потливость, повышение температуры до 39-40˚С, тошноту, рвоту, понос,

боли в животе.

Объективно: психическое и двигательное возбуждение, возможно с бредом, галлюцинациями, сменяющееся адинамией, заторможенностью, комой. Кожа горячая, влажная, гиперемия и цианоз лица, конечностей, дыхание частое. Пульс частый, аритмичный (мерцательная аритмия), артериальное давление вна-

чале повышено, затем падает. Может закончиться печеночной недостаточностью.

Лечение

1) Раствор Люголя 150-250 капель в 5% растворе глюкозы 1000 мл (при отсутствии раствора Люголя – 10 мл 10% раствора натрия иодида) внутривенно капельно каждые 8 часов.

При отсутствии поноса и рвоты – внутрь раствор Люголя по 25 капель 4 раза в день.

2)Мерказолил 60-80 мг и далее по 30 мг каждые 6 – 8 часов (если тиреотоксический криз не связан с тиреоидэктомией).

3)Пропранолол 2-10 мл 1% раствора внутривенно каждые 6 – 8 часов (при отсутствии выраженной гипотонии).

4)Гидрокортизона гемисукцинат 100 мг внутривенно каждые 3 – 4 часа, или преднизолон 60 – 90 мг 3 – 4 раза в день.

5)Реополиглюкин, гемодез, 5% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера внутривенно капельно до 3 – 4 л в сутки.

6)Диазепам (реланиум) 1-2 мл внутривенно под контролем АД.

7)Анальгин 2 – 4 мл 50% раствора с димедролом 2 мл 1% раствора, или пипольфеном 1 мл 2,5% раствора внутримышечно; влажные обертывания, обти-

рания эфирно-спиртовой смесью, пузыри со льдом (при гипертермии).

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

АНЕМИИ

Определение. Анемия (малокровие) – это группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови с последующим развитием кислородного голодания тканей.

Анемии выявляются приблизительно у 20% взрослого населения. Этиология и патогенез. Анемии возникают вследствие трех основных

причин: кровопотери, нарушения эритропоэза (образования эритроцитов), изб ы- точного гемолиза (разрушения эритроцитов). Анемия может быть также проявлением или осложнением других заболеваний, например, лейкоза, ракового поражения внутренних органов, даже если неопластический процесс не сопрово ж- дается кровотечением. В таких случаях малокровие трактуется как анемический синдром.

Анемия вызывает гипоксию и дистрофию органов и тканей организма. Тяжелая анемия может привести к несовместимым с жизнью нарушениям тканевого газообмена и обмена веществ.

Классификация анемий

I. По механизму формирования анемии:

1.Анемии при кровопотерях - острая и хроническая постгеморрагические

анемии;

2.Анемии при нарушении кровообразования – железодефицитная; витамин В12 (фолиево)-дефицитная; гипо-апластические анемии;

3.Анемии при повышенном кроверазрушении – наследственные и приоб-

ретенные гемолитические анемии; 4. Полифакторные анемии – анемии смешанного генеза, в том числе, как

осложнения других заболеваний, например, лейкоза, злокачественных образований.

II. По насыщению эритроцитов гемоглобином, определяемому по цветовому показателю (ц.п.):

-нормохромная анемия, ц.п.= 0,85-1,05 (острая постгеморрагическая, гипопластическая, гемолитические анемии);

-гипохромная анемия, ц.п.< 0,85 (хроническая постгеморрагическая, железодефицитная анемии);

-гиперхромная анемия, ц.п.> 1,05 (витамин В12 (фолиево)-дефицитная

анемия).

III. По степени тяжести анемии, определяемой по содержанию гемоглобина в крови:

-легкой степени (гемоглобин снижен от 120 г/л до 90 г/л),

-средней степени (гемоглобин 90-70 г/л),

-тяжелой степени (гемоглобин < 70 г/л).

Клиническая картина при всех вариантах анемии характеризуется наличием общего анемического синдрома, связанного с недостаточным обеспечением различных органов и систем кислородом.

Жалобы носят общий характер: утомляемость, слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, нарушение внимания, одышка и боль за грудиной при физической нагрузке, сердцебиение, обмороки, перемежающаяся хромота.

Целенаправленный сбор анамнеза нередко позволяет выяснить причины анемии. К дефициту железа приводят неправильное питание, беременность, же- лудочно-кишечные кровотечения, меноррагии, прием нестероидных противовоспалительных препаратов и антикоагулянтов. Развитию дефицита фолиевой кислоты способствуют неправильное питание, особенно при беременности, алкоголизм, поражение тонкой кишки. К дефициту витамина B12 приводят операции на желудке или подвздошной кишке, заболевания подвздошной кишки (болезнь Крона), аутоиммунный гастрит типа А, вегетарианство.

Объективно наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, функциональные анемические шумы над всеми точками аускультации сердца, частый, малого наполнения пульс, артериальная гипотония.

Диагноз анемии подтверждается при снижении уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4,0×1012/л у мужчин и соответственно

ниже 120 г/л и 3,5×1012/л у женщин. Анемию легкой степени часто распознают только по результатам общего анализа крови.

Клинико-лабораторные варианты анемии

Железодефицитная анемия Определение. Железодефицитные анемии – заболевания, обусловленные

нарушением синтеза гемоглобина и продукции эритроцитов, в связи с недостаточным содержанием в организме железа. Железодефицитная анемия – самая распространенная форма малокровия. На ее долю приходится около 75% всех форм анемий.

Причины железодефицитной анемии: 1) хронические кровопотери при меноррагии, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и других заболеваниях желудочно-кишечного тракта, гематурической форме хронического нефрите, кровохаркании; 2) повышенный расход железа при беременности, лактации, интенсивном росте у детей и подростков; 3) недостаточное поступление железа в организм в связи с нарушением его всасывания при хронических заболеваниях кишечника с синдромом мальабсорбции, после обширных резекций кишечника и желудка; 4) недостаточное поступления железа с пищей, в том числе, при строгом вегетарианстве, при длительном голодании.

Клиника железодефицитной анемии, помимо общих симптомов ане-

мии, характеризуется наличием сидеропенического синдрома, обусловленного дефицитом железа в организме.

Характерны жалобы на сухость кожи рук и ног, слизистой губ, ротовой полости, глотки; затруднение прохождения пищи в момент глотания (сидеропеническая дисфагия); извращение вкуса (pica chlorotica), проявляющееся употреблением несъедобных веществ (мел, глина, песок, уголь, зубной порошок), либо съедобных, но не подвергнутых кулинарной обработке (сырая крупа, мясной фарш, тесто); иногда отмечается пристрастие таких больных к запаху ацетона, скипидара, бензина, жженой резины или мочи.

Психологически отмечается неустойчивость настроения, капризность, нарушение сна, шум в голове, звон в ушах, неадекватные поведенческие реакции.

При осмотре выявляются разнообразные трофические изменения кожи, и видимых слизистых, волосяного покрова, ногтей. Помимо сухости кожи и слизистой отмечается их потрескивание. Волосы секутся и выпадают. Ногти уплощаются, истончаются, крошатся и легко ломаются. Иногда они приобретают ло ж- кообразную форму (койлонихия).

При осмотре полости рта выявляются признаки ангулярного стоматита – изъязвления и трещинки в уголках рта (заеды, хейлоз), сухость языка, атрофия сосочков, иногда покраснение языка (глоссит) и обложенность сероватым налетом.