1) Мочегонные:

а) эфиромасличные (плоды шиповника, укроп, петрушка, сельдерей, хмель, розмарин, корень девясила);

б) сапониновые (лист березы, брусника, адонис, толокнянка, корень солодки и стальника, почечный чай, золотая роза, бузина черная);

в) содержащие силикаты и сапонины (хвощ полевой, птичий горец, пи-кульник);

г) улучшающие почечный кровоток (спаржа, овес, кресс водяной);

литолитики (арбуз, птичий горец, брусника, земляника лесная, пырей, укроп, петрушка, хвощ полевой); антисептики:

а) содержащие антибиотические вещества (зверобой, подорожник, шалфей, лекарственная ромашка, можжевельник, бадан),

б) содержащие арбутин (толокнянка, брусника, вереск, будра плющевидная, грушанка, зимолюбка зонтичная);

действующие противовоспалительно (чистотел, буковица лекарственная, подорожник, корень девясила, будра плющевидная, календула, зверобой);

укрепляющие сосудистую стенку (рута, шиповник коричневый, тысячелистник, крапива двудомная, рябина черноплодная);

улучшающие витаминный и микроэлементный состав организма (черная смородина, крапива двудомная, земляника лесная, черника, брусника, рябина, малина).

Наиболее рационально назначать сбор по Ковалевой (пропись см. в разделе «Лечение хронического нефрита») на 3-6 мес, увеличивая количество растений, действующих антисептически, в 2 раза. Рекомендуют такие сборы при ПЕН у детей:

зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный;

зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник

зонтичный, шиповник.

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса; пить по 100-150 мл в сутки.

Проводят физиотерапию: в остром периоде назначают короткий курс ультразвука (5-8 сеансов), затем СВЧ-терапию (6-8 процедур) и далее электрофорез с 1% раствором фурадонина и ампициллина (10 сеансов). При гипотонии мочевых путей используют синусоидальные модулированные токи.

Важно своевременно обнаружить и санировать хронические очаги инфекции и источники сенсибилизации (кариес зубов, хронический холецистит, хронический тонзиллит, гельминтозы, особенно энтеробиоз, и др.).

Ребенок с ПЕН должен быть проконсультирован урологом, и, если обнаружена причина застоя мочи, совместно с педиатром намечают план ведения больного, устанавливают возможность и сроки оперативного лечения.

Базисной терапией при НМП для гиперрефлекторных дисфункций, по мнению урологов, является низкочастотный ультразвук и электростимуляция анального сфинктера с региональной гипертермией мочевого пузыря, назначением М-холинолитиков (атропин, белладонна и др.), нейротрофиков (панто-гам или пирацетам и др.); М-холиномиметиков (ацеклидин и др.), антихолин-эстеразных препаратов (прозерин, галантамин) в сочетании с препаратами, влияющими на биоэнергетику гладких мышц (АТФ, цитохром С, рибофлавина мононуклеотид) и нейротрофиками — для гипорефлекторных дисфункций.

Лечение детей с ВУР может быть хирургическим и консервативным. В качестве консервативной терапии используют антибактериальные средства по упомянутой выше схеме, метод принудительных мочеиспусканий, форсированного диуреза (мочегонные — фуросемид, дают через 2 дня на третий). Необходим ультразвуковой контроль наличия и выраженности ВУР каждые 6 мес. Хирургическая коррекция обструктивных анатомических нарушений крайне полезна, но антирефлюксные операции при функциональных обструкциях, по данным международной группы экспертов, дают такой же эффект, как и консервативная терапия. Выбор препаратов для лечения детей с НМП и ВУР зависит от формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (табл.145).

Диспансерное наблюдение

Проводят в поликлинике. Участковый педиатр ставит ребенка на диспансерный учет. Длительность диспансерного наблюдения при ОПЕН — 3 года, при ХПЕН — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара до окончания курса непрерывной антибактериальной терапии анализы и посев мочи делают 1 раз в 2 нед, в следующие 6 мес — 1 раз в мес; через год после начала последнего обострения анализы мочи производят 1 раз в 2-3 мес и обязательно 2 раза при любой интеркуррентной инфекции (первый раз в разгар заболевания, второй — через 1 нед после его окончания). Осматривает больного врач в первый год после начала обострения 1 раз в месяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Перед осмотром педиатром у больного нужно определить степень лейкоцитурии (по Нечипоренко, но лучше по Каковскому—Аддису) и бактериурии; 1 раз в полгода врач направляет ребенка на осмотр к стоматологу (исключение кариеса зубов), отоларингологу (исключение хронического тонзиллита, аденоидита и др.), производит троекратные анализы кала на яйца глистов (с обязательным соскобом на яйца остриц). Целесообразна организация специальных детских садов (или групп) для детей с нефропатиями.

Из рациона на все время диспансерного наблюдения исключают продукты, богатые экстрактивными веществами, пряности, маринады, копчености, колбасы, консервы, специи. Полезно проводить зигзагообразную диету, то есть 7-10 дней с преобладанием продуктов, обусловливающих преимущественно щелочную, а следующие 7-10 дней — кислую реакцию мочи.

Медицинское освобождение от занятий спортом и физкультурой в основной группе дают на год после обострения. В то же время ребенку необходимы умеренные занятия физкультурой.

С учетом характера заболевания в настоящее время рекомендуют в течение 3-5 мес после ОПЕН и по крайней мере 1 года после обострения ХПЕН

проводить следующую противорецидивную терапию: первые 7-10 дней каждого месяца - уросептик, а следующие 14 дней - упомянутые выше сборы трав по Ковалевой (применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный). Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь ('/4 суточной дозы).

При наличии у ребенка рефлюкса, аномалии развития повторную госпитализацию производят через 1,5 года, а уросептики рекомендуют давать непрерывно в течение 3-6 мес ('/3 суточной дозы дают раз в день на ночь). Фитотерапию проводят курсами по 2-3 мес с интервалом в месяц.

Санаторное лечение больных ПЕН осуществляется в местных санаториях, а через 1 год после обострения - на курортах: в Железноводске, Трускавце] Ижевске, Друскининкае, Саирме.

Ранний возраст 6 вопрос Первичные иммунодефицитные состояния у детей. Классификация, методы диагностики. Возможные пути лечения. Первичные иммунодефицита — врожденные (генетические или эмбрио-патии) нарушения системы иммунитета с дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно: клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. В настоящее время идентифицированы многие десятки врожденных дефектов системы иммунитета, но очевидно, что действительное число ПИД значительно больше. Скрининг на ИД требует исследования у пациента состояния В-клеточных, Т-клеточных и комбинированных В- и Т-клеточных функций. Необходимо определение систем биологической амплификации (комплемента, цитокинов) и базисных эффектор-ных механизмов (фагоцитоза и воспалительного ответа) (СтИА, 2001).

КлассификацияКлассификация включает: комбинированные иммунодефицита, преимущественно антительные дефекты (недостаточность системы В-лимфоцитов); преимущественно Т-клеточные дефекты; недостаточность системы комплемента; дефекты фагоцитоза. Отдельно рассматриваются иммунодефицита, связанные или вторичные по отношению к другим заболеваниям, вызванным хромосомной нестабильностью, хромосомными дефектами, общей задержкой роста, аномалией скелета, поражением кожи, врожденными нарушениями метаболизма, гиперкатаболизмом иммуноглобулинов.

Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки, дифференциации Т и В лимфоцитов, созревания плазматических клеток или их кооперации в иммунном ответе в связи с дефектом специфических рецепторов, дефектом молекул адгезии и их лиганд, дефектом цитокинов и их рецепторов, а также дефектом генов, кодирующих ферменты вторичных внутриклеточных посредников.

РаспространениеРаспространение первичных наследственных иммунодефицитных состояний точно не установлено, По данным литературы, селективный дефицит иммуноглобулина А встречается 1:300-700 человек; дефицит IgM — 1:1000; тяжелый комбинированный иммунодефицит — 1 : 20 000-50 000 населения; агаммаглобулинемия Брутона — 1: 100 000; синдром Вискотта—Олдрича — 1 : 200 000; дефицит аденозин-дезаминазы (АДА) — 1 : 700 000 человек. Суммарная частота наследственных форм ИД С составляет около 2:1000.50-75% общего количества больных с первичными ИДС составляют дети с дефектом В-лимфоцитов, 5-10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные (из идентифицируемых форм) составляют комбинированные ИДС. Дефект фагоцитоза встречается 1 : 2000-3000, комплемента — 1 : 1500-3000. Частота минорных транзиторных форм ИДС не установлена.

Клиническая картина

Клиническая картина ИДС имеет ряд общих черт:

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические). -

3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1-го типа в видеэкземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.

5. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.

6. У больных с ИДС часто отмечают расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.

7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.

Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с

гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Георге.

По характеру возбудителей инфекций (преимущественно бактериальные или преимущественно вирусные и микобактериальные) можно заподозрить дефект гуморального или клеточного звеньев иммунитета. Так, освобождение организма от микробов, киллинг которых успешно осуществляется в фагоцитах, обеспечивается главным образом механизмами гуморального иммунитета (В-клеточного). Микроорганизмы, не погибающие в фагоцитах: микобактерии, микоплазмы, простейшие, а также вирусы, уничтожаются вместе с клеткой путем специфического и неспецифического цитолиза, контролируемого Т-лимфоцитами. Так как среди Т-клеток имеются как регулятор-ные, так и эффекторные субпопуляции, то дефект ранних стадий их дифференцировки или дефект общего звена в трансдукции сигнала к внутриклеточным посредникам может проявиться в виде нарушений и клеточного иммунитета, и в синтезе антител на тимусзависимые антигены.

Диагностика

первичного иммунодефицита

При персистирующих или повторных инфекциях, вызванных необычными или оппортунистическими микроорганизмами, следует подозревать первичный или вторичный иммунодефицит. Особенно характерным являются хронические рецидивирующие кандидозы кожи и слизистых оболочек, инфекции, вызванные простейшими. Задержка роста, стойкая гипотрофия, диарей-ный синдром, экзема, необъяснимый гематологический дефицит свидетельствуют в пользу ИДС. Вероятность диагноза иммунодефицита возрастает, если в семье в данном или предыдущем поколениях уже наблюдались подобные заболевания, а также случаи смерти детей в раннем детском возрасте.Скрининговое исследование следует начинать с количественного определения основных клеточных популяций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, гра-нулоцитов и моноцитов. Следует определить концентрацию сывороточных иммуноглобулинов, включая IgM, IgG, IgA и IgE. Анализ основных эффек-торных механизмов должен включать систему комплемента, фагоцитоз и воспалительную реакцию. Оценку антительного ответа можно провести после иммунизации и однократной ревакцинации вакцинами дифтерии/столбняка. У неиммунизированных детей рекомендуют определение уровня «естественных» антител: а и (3 изогемагглютининов, антистрептолизина, бактерицидных антител против Escherichia coli. Для оценки гуморального ответа на углеводные антигены применяют пневмококковый полисахарид, однако они противопоказаны детям младше 2 лет, а у детей до 5 лет интерпретация результатов затруднена.Т-клеточный иммунитет можно исследовать на основании ответа лимфоцитов периферической крови на фитомитогены и универсальные антигены in vitro.

Бактерицидность фагоцитов оценивают по степени восстановления нит-росинего тетразолия (НСТ) после обработки клеток стимуляторами фагоцитоза или по оценке киллинга микроорганизмов, или продукции перекисных радикалов с помощью хемилюминесценции. Воспалительную реакцию можно оценить путем измерения хемотаксиса и хемокинеза, а также продукции и секреции отдельных воспалительных цито-кинов. Количество В-лимфоцитов можно оценить на основании мембраносвязан-ных иммуноглобулинов или при использовании моиоклональных антител к специфическим В-клеточным антигенам: CD 19 и CD20. Аналогичным методом определяют содержание субпопуляций Т-лимфоцитов: анти-СБЗ-анти-тела метят все Т и NK клетки, анти-СБ4 антитела выявляют хелперы/индук-торы, анти-СБ8 — супрессоры/киллеры. Активированные Т-лимфоциты можно подсчитать с помощью моноклональной сыворотки против CD25 (IL-2Ra) или против CD71 (рецептора к трансферрину), а их активность— по концентрации IL-2 в супернатантах, активированных фитогемагглютинином мононуклеарных клеток.

Для диагностики и классификации ИДС всегда необходим анализ крови, а в некоторых случаях пункция костного мозга. У большинства больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД) имеется стойкая лим-фопения (менее 1 х 109/л). Нормальное количество лимфоцитов не исключает ТКИД. Для больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью и селективным дефицитом IgA показано исследование ткани кишечника имму-ногистологическими и гистологическими методами па предмет выявления плазматических и лимфоидных клеток (в норме эти клетки находят в биопта-тах кишечника у здоровых детей старше 15-20 дней).Специальные исследования: при подозрении на ТКИД или Т-клеточные дефекты обязательно определение уровня аденозиндезаминазы (АДА) и пу-риннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) эритроцитов у всех пациентов. У больных с неврологическими заболеваниями и при атаксии с телеангиэктазией (AT) полезно определение концентрации сс-фетопротеина в крови (она повышена у 95% больных с AT), а также исследование хромосом. У больных с ТКИД необходимо исследовать экспрессию молекул главного комплекса ги-стосовместимости (МНС-П класса) на мононуклеарных клетках для исключения дефицита МНС II.

Основные усилия при установленном первичном иммунодефиците сосредоточены на:

1) профилактике инфекций (гигиенические мероприятия, асептика, антисептика, закаливание и, иногда, активная иммунизация по специальной методике; живые вакцины не применяют в связи с опасностью сепсиса);

2) заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов (при сепсисе, вызванном дефектом фагоцитов);

3) заместительной терапии ферментами (при дефиците АДА и ПНФ, а также при наследственной недостаточности поджелудочной железы, сочетающейся с нейтропенией), витамином В12 и др.;

4) в некоторых случаях может быть эффективна терапия цитокинами (интерлейкинами, фактором некроза опухолей, у-интерфероном, колоние стимулирующими факторами). Все эти направления в лечении ИДС можно считать патогенетическими.

Ранний возраст 4 вопрос Токсикоз с обезвоживанием у детей раннего возраста при осложненных формах пневмонии. Клинические проявления, лечение. Токсикоз — это неспецифическая, генерализованная реакция детского организма на инфекционное воздействие, характеризующаяся повреждением центральной и вегетативной нервной системы, микроциркуляторного русла, глубокими нарушениям метаболизма и водно-электролитного баланса. Наиболее часто токсический синдром развивается на фоне острых кишечных инфекций, респираторных вирусных заболеваний, тяжелых бактериальных процессов (пневмония, сепсис, пиелонефрит). Основными патофизиологическими сдвигами при токсикозе являются: токсемия, расстройство периферического кровотока, циркуляторная и тканевая гипоксия, метаболический ацидоз, гемореологические расстройства, ишемия и отек мозга. Нарушения водно-минерального обмена в ходе токсического процесса у детей имеют несравнимо большее значение, чем в патологии взрослых. Потребности детского организма в воде намного больше (см. табл. 8). Общепринятой классификации токсикозов не существует. Принято выделять периоды токсического процесса: начальный, генерализованный, локализованный.Генерализованный период сопровождается неспецифическими реакциями с преобладанием неврологических расстройств и нарушением периферического кровотока. Генерализованная реакция по степени и продолжительности варьирует в широких пределах и клинически может протекать в виде ней-ротоксикоза или его сочетания с острой коронарной недостаточностью (гипермотильный токсикоз Киш-ша), острой почечной недостаточностью (синдром Рея), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса—Фридрихсена), гемолитико-уремического синдрома. Особая разновидность генерализованной реакции — бактериальный шок.Локализованный период характеризуется преобладанием клинических признаков поражения того или иного органа — мишени: почечная недостаточность (синдром Гассера), кишечный токсикоз, ток-сикосептические формы острых гнойно-воспалительных заболеваний (стафилококковая деструкция легких, острый гематогенный остеомиелит, пиелонефрит). Неврологические и микроциркуляторные расстройства отходят на второй план. Повреждение конкретного органа — мишени — зависит от входных ворот и тропизма инфекционного агента, врожденных и приобретенных особенностей микроорганизма.Обязательным компонентом диагноза является указание степени тяжести токсикоза, которую определяют по совокупности нарушений микроциркуляции и неврологических расстройств.

Клинически нарушение периферического кровотока (НПК) I степени (ст. компенсации) проявляется бледностью кожных покровов и преходящей «мраморностью» кожного рисунка.

НПК II ст. (ст. субкомпенсации) характеризуется нарастающим цианозом кожи и слизистых; появляется положительный симптом «белого пятна».

При НПК III степени (ст. декомпенсации) кожа ребенка становится холодной на ощупь, серо-циано-тичной, нередко с геморрагической сыпью; симптом «белого пятна» приобретает двухфазный характер. Токсикоз с эксикозом возникает чаще всего на фоне диареи и рвоты при острой кишечной инфекции. При ОРВИ и пневмонии развитие обезвоживания происходит реже й обусловлено потерей жидкости перспирацией (одышка, лихорадка). Так с одышкой ребенок может потерять жидкости до 50-60 мл/кг. При повышении температуры на 1 градус потери жидкости составляют 10-12 мл/кг.

В патогенезе токсикоза с эксикозом можно выделить три ведущих механизма:

1. Эндо- и экзотоксемия.

2. Нарушение водно-электролитного баланса и КОС.

3. Нарушение микроциркуляции.

В зависимости от преобладания потерь жидкости или солей, выделяют три вида эксикоза: во до дефицитный, соледефицитный и изотонический. Вододефицитный (в\д) – кожа эластичная, слизистые очень сухие, выраж жажда, мыш тонус повышен, температура повыш, гипервентиляция, АД повыш, возбуждение, диарея, диурез снижен. Изотонический (из) – кожа сухая, холодная, слизистые сухие, умеренная жажда, вялость, диарея рвота, диурез снижен. Соледефицитный (с\д) – кожа дряблая, цианотичная, слизистые покрыты вязкой слизью, жажды нет, гипотермия, брадипное, АД снижено, сомнолентность, кома, анурия, частый стул, рвота.

По характеру течения дегидратация может быть острой, если процесс развивается в течение 1-3 дней, или затяжной (более 3 дней).

Основные лабораторные показатели при различных видах эксикоза представлены. Норма(рН 7,35-7,45, ВЕ-2,5, рСО2 35-45мм.рт.ст.) Компенсир фаза: рН –норма, ВЕ-сниж, рСО2-сниж. Декомпен: рН-сниж, ВЕ-сниж, рСО2-норма.

Дефицит массы тела в % у гр детей с эксикозом: 1степ: 1-3мес – 7%, 4-6мес-6%, 7-12мес-5%. 2степ: 1-3мес-15%, 4-6мес-12%, 7-12мес-10%, 3степ: 1-3мес-25%, 4-6мес-20%, 7-12мес-15%.

Важной характеристикой степени тяжести токсикоза является частое изменение основных показателей КОС в сторону метаболического ацидоза (см. табл. № 13).

Интенсивную терапию токсикоза с эксикозом необходимо проводить по следующей схеме:

1. Назначить охранительный режим.

2. Промыть желудок.

3. Очистительная клизма.

4. Провести энтеросорбцию.

5. Назначить водно-чайную диету на 6-12 часов.

6. Назначить детоксикационно-регидратационную терапию в зависимости от степени тяжести и вида эксикоза:

6.1. При эксикозе I—II степени провести перораль-ную регидратацию (ПОР) глюкозо-солевыми растворами (глюкосолан, регидрон, оралит). В зависимости от массы тела. До5 кг – при 1степ – за час-40мл, за6ч-250мл, при 2степ – за час 60мл, за 6с-400мл. До10кг: при 1 степ – за час 80мл, за 6ч-500мл, при2степ – за час-130мл, за 6ч-800мл. до 15кг: при 1ст – за час-125мл, за 6ч 750мл, при 2ст – за час 200мл, за 6ч-1200мл. До20кг: при 1ст – за час 170мл, за 6с -1000мл, при2ст – за час 270мл, за 6ч 1600мл.

6.2. При эксикозе П-Ш степени провести парентеральную регидратацию: Общий объем жидкости для внутривенного введения рассчитать на сутки по следующей формуле:

Общий объем (мл) = ФП + ПП + Д,

где ФП — суточная физиологическая потребность в воде;

ПП — патологические потери (со рвотой, испражнениями, перспирацией);

Д — дефицит жидкости, с которым ребенок поступает в стационар.

При расчете патологических потерь (ПП) необходимо помимо потерь с рвотой и испражнениями возместить потери воды при гипертермии (на каждый 1 градус выше нормы 10 мл/кг/сут.), одышке (на каждые 10 дыханий выше нормы 10 мл/кг/сут.), метеоризме (20 мл/кг/сут.).

Соотношение глюкозо-солевых растворов для проведения инфузионной терапии0-6мес: в\д-4:1, и\т-3:1, с\д-2:1. 6мес-2г: в/д 3:1, из-2:1, с\д 1:1. старше2л: с\д 2:1, из 1:1, в\д 1:2.

7. При возникновении сопутствующих патологических синдромов (судоржный, ДВС, гипертермия, сердечная недостаточность и др.) провести соответствующую терапию (см. соответствующие разделы).

8. Назначить терапию основного заболевания.

Старший возраст Пульмонология 1 вопрос БРОНХИТЫ. ЭТИОЛОГИЯ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. Бронхит — воспалительное заболевание бронхов различной этиологии (инфекционной, аллергической, физико-химической — так называемые ирритативные бронхиты и т. д.). Критерии диагностики: кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы; рентгенологически — отсутствие инфильтративных и очаговых изменений в легочной ткани (может наблюдаться двусторонние усиление легочного рисунка и расширение корней легких). Выделяют следующие формы бронхитов: острый простой бронхит (ОПБ); острый обструктивный бронхит (ООБ); бронхиолит; облитерирующий брон-хиолит; рецидивирующий бронхит (РБ); рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный; хронический бронхиолит.

Острый простой бронхит (ОБП)

ОПБ у детей редко бывает самостоятельной болезнью, и обычно он — одно из проявлений ОРВИ. Согласно В. К. Таточенко, регистрируемая заболеваемость ОПБ у детей около 100 заболеваний на 1000 детей в год (у детей от 1 до 3 лет этот показатель 200, а у детей первого года жизни — 75).

Этиология

Виновниками острых респираторных заболеваний могут быть около 200 вирусов и 50 разных бактерий, но не все они имеют выраженный тропизм к слизистой оболочке бронхов. У детей раннего возраста возбудителями ОРВИ,

приведшими к острому бронхиту, чаще являются PC-вирус, вирус парагриппа 3-го типа, цитомегаловирус, риновирусы, вирусы гриппа, а у детей дошкольного и школьного возраста — вирус гриппа, аденовирусы, вирус кори, микоплаз-ма. У детей (чаще с хроническими очагами инфекции в носоглотке, стенозирую-щим ларингитом после интубации и аспирации) возбудителями бронхита могут быть бактерии: гемофильная палочка, пневмококки, стафилококки, стрептококки, грамотрицательные микробы. Однако чаще речь идет о неин-вазивном, интраламинарном размножении условно-патогенной аутофлоры при нарушении мукоцилиарного клиренса за счет ОРВИ. Бронхит — одно из типичных проявлений коклюша, а также компонент кори. Выделены штаммы хламидий, ответственные за возникновение обструктивного бронхита.

Предрасполагающие факторы: охлаждение или резкое перегревание, загрязненный воздух, пассивное курение. Все это является причиной большей заболеваемости ОПБ в крупных городах, чем в сельской местности.

Патогенез

Вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, размножаясь, повреждают его, угнетают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития воспалительного процесса бактериальной этиологии (ин-траламинарного). Кроме того, респираторные вирусы, возбудители детских капельных инфекций могут вызвать поражение нервных проводников и ганглиев, тем самым нарушая нервную регуляцию бронхиального дерева и его трофику.

Клиническая картина

Клиника ОПБ во многом зависит от этиологии. Обычно появлению признаков ОПБ предшествуют повышение температуры тела, головная боль, слабость, явления ринита, фарингита (покашливание, саднение в горле), иногда ларингита (хриплый голос), трахеита (саднение и боль за грудиной, сухой болезненный кашель), конъюнктивита. Основным симптомом ОПБ является кашель, вначале сухой, затем (на 4-8-й день болезни) более мягкий, влажный. Иногда дети жалуются на дискомфорт или даже болезненность внизу грудной клетки, усиливающиеся при кашле. Боль при кашле за грудиной бывает при трахеобронхите.

Аускультативные данные вариабельны: сухие, а затем влажные среднепу-зырчатые хрипы на вдохе и в начале выдоха, жесткое дыхание. Хрипы чаще рассеянные, симметричные, резко уменьшаются или исчезают после кашля. Перкуторно выявляется ясный легочный звук, часто с коробочным оттенком. ДН при ОПБ чаще нет, либо она не тяжелая (I степени). Мокроту дети, в отличие от взрослых, обычно не сплевывают, а проглатывают. Рентгенологически при ОПБ находят симметричное усиление легочного рисунка мягкоте-невого характера в прикорневых и нижнемедиальных зонах.

Обычно к концу первой недели болезни кашель становиться влажным, снижается температура тела.

Иногда возникают повторные волны лихорадки, что связано с наслоением вторичной бактериальной инфекции или перекрестной вирусной инфекции. Длительно (3 нед и более) кашель держится при микоплазменной, аденовирусной и респираторно-синцитиальной инфекциях. О затяжном лечении бронхита говорят, когда он продолжается более 3 нед. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз.

Диагноз

ОПБ диагностируют на основании характерной клинической картины. Чаще он бывает проявлением ОРВИ, что и констатируют в диагнозе: ОРВИ (острый бронхит), что указывает на преобладание в клинике у ребенка именно проявлений поражения бронхов. При клиническом анализе крови у больных обнаруживают лейкопению или умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Функция внешнего дыхания обычно изменена умеренно — снижена на 15-20% жизненная емкость, максимальная вентиляция легких.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с пневмонией. Опорными пунктами диагностики пневмонии является наличие дыхательной недостаточности, стойкость лихорадки, очаговость поражения легких (локальность ослабления дыхательных шумов, укорочения перкуторного тона, постоянных звучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов). Во всех сомнительных случаях должна быть проведена рентгенография легких.

Лечение Режим — постельный в лихорадочный период и в течение 2-3 дней после его окончания. Далее назначают щадящий (комнатный) режим. Специфическую терапию ОРВИ начинают с применения лейкоцитарного интерферона по 0,25 мл в оба носовых хода каждые 1,5-2 ч. Эта терапия эффективна лишь в первые 2 дня болезни, а также как профилактика у контактировавших с больными. Более эффективно применение интерферона в аэрозоле (1000-3000 ЕД на одну процедуру 2 раза в день в течение 3-5 дней). Ремантадин (4,4 мг/кг в сутки, разделенные на 2 приема) назначают детям старше года при гриппе А в первые 2 дня болезни. Арбидол, эффективный у взрослых при гриппе А и В, пока применяют лишь у старших школьников.

Подавляющие кашель препараты делят на: наркотические препараты центрального действия (Кодеин, Дионин, Морфин и др.), которые снижают возбудимость кашлевого центра, но угнетают дыхание, обладают снотворным эффектом, угнетают рефлексы, вызывают атонию кишечника, а потому в современной педиатрии как противокашлевые средства их не применяют; ненаркотические центрального действия (Синекорд, Глаувент, Глауцин), также обладающие противокашлевым, а также спазмолитическим действием, но не имеющие побочных, свойственных наркотическим препаратам; препараты периферического действия (местные анестетики — Лидокаин и смешанного действия — Либексин), оказывающие эффект за счет подавления чувствительности кашлевых рецепторов или влияния на афферентные пути регуляции.

Стоит упомянуть несколько официнальных растительных препаратов. Из Германии в Россию поступает препарат Эвкабал в нескольких вариантах: Эв-кабал бальзам С (смесь эвкалиптового и хвойного масла; отхаркивающий препарат, применяемый путем втирания в грудь и спину или в виде добавки к ванне); Эвкабал-капли от кашля (содержит жидкие экстракты росянки и тимьяна; назначают детям 3-5 лет по 3-5 капель 3 раза в день, 5-7 лет - по 5-10 капель 3 раза в день, школьного возраста - по 15-20 капель 3 раза в день), Эвкабал-сироп от кашля (жидкие экстракты подорожника и тимьяна; детям раннего возраста по 1 чайной ложке, дошкольного - десертной и школьного - столовой ложке 3 раза в день). Эффективным комплексным фитопрепаратом является Бронхикум (настойка травы гринделин, корня первоцвета, корня полевого цвета, коры квебрахо, тимьяна), усиливающий секрецию бронхиальных желез с уменьшением вязкости секрета, отека слизистой оболочки бронхов и спазма бронхов. Бронхикум выпускают в виде капель и элексира Ьронхикум-капли детям 1-3 лет дают по 10 капель, 3-6 лет - по 15 капель и от 6 до 14 лет по 20 капель в горячем чае 6 раз в день.

Производные растительного алкалоида вазоцина (бромгексин, бисолвон мукосолван и др.) и их метаболит Амброксол (Амброгексал) обладают хорошим муколитическим действием и потому выраженным противокашлевым Их выпускают в самых разных формах (сиропы, порошки, таблетки, драже и др.), и нет необходимости приводить все дозировки. Например, сироп Амброксол детям до 2 лет дают по 2,5 мл 2 раза в день, 3-5 лет по 2,5 мл 3 раза в день и старше 5 лет по 5 мл 3 раза в сутки.

Бронхосан, содержащий бромгексин и эфирные масла фенхеля, аниса-душицы, мяты перечной, эвкалипта, а также ментол Препарат обладает муколитическим, стимулирующим выведение слизи спазмолитическим и противомикробными эффектами. Детям младше 2 лет назначают по 5 капель, 2-6 лет – по 10 капель, 6-10 лет - по 1 мл и старше 1U лет - по 2 мл в небольшом количестве жидкости или на кусочке сахара 4 раза в день. ^

АЦЕТИЛЦИСТЕИН для приема внутрь. Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина способствуют разрыву внутри- и межмолекулярных ди-сульфидных связей мукополисахаридов мокроты, что и приводит к уменьшению ее вязкости, а также увеличивает секрецию бокаловидными клетками менее вязких сиаломуцинов, снижает адгезию бактерий на эпителиальных клетках слизистой оболочки бронхов. В возрасте до 2 лет по 50-100 мг 2 раза в сутки, 2-6 лет — 100-200 мг 2 раза в сутки, старше 6 лет по 200 мг 2 раза в сутки. В качестве отвлекающей терапии назначают горчичные обертывания грудной клетки, растирание мазью с календулой. Вибрационный массаж с постуральным дренажем. Витаминотерапия. Антигистаминные препараты. Антибиотикотерапия при ОПБ в подавляющем большинстве случаев не показана.

Неонатология 14 вопрос Пневмония новорожденных. Классификация, этиология, патогенез, клиника. Особенности пневмонии у недоношенных детей. Лечение, профилактика. Пневмония — острый инфекционный воспалительный процесс экссудативного характера в легочной паренхиме, диагностируемый как самостоятельная болезнь или как осложнение какого-либо заболевания.

ЭтиологияУ новорожденных этиологию пневмоний установить трудно из-за того, что к внутриутробной или постнатальной вирусной инфекции быстро присоединяется вторичная бактериальная флора, причем высеянный из зева больного микроб лишь в 25-30% является истинным возбудителем пневмонии.

Однако в зависимости от времени и путей проникновения инфекционного агента в легкие в неонатальном периоде выделяют следующие варианты пневмоний, этиология которых может быть различна:

Врожденные трансплацентарные пневмонии — являются обычно проявлением таких генерализованных инфекций как краснуха, цитомегалия, герпес, листериоз, сифилис, токсоплазмоз и микоплазмоз.

Интранатальные пневмонии— вызываются микроорганизмами матери, попавшими к ребенку при прохождении по инфицированным родовым путям. Чаще всего вызываются стрептококками группы В, хламидиями, кишечной палочкой, листериями, микоплазмами, а также цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса II типа, грибами рода Candida.

Постнатальные пневмонии — возникают при инфицировании после рождения или в стационаре (нозокомеальные) или дома. Их подразделяют на ранние (заражение и развитие процесса происходит на первой неделе жизни) и поздние (заражение на 2-3-й неделе жизни). Ранние неонатальные пневмонии чаще вызываются той же флорой, что и интранатальные, а также протеем, стафилококком, то есть той госпитальной флорой, которую новорожденный может получить при интубации, при нахождении в кювезах, через аппараты ИВЛ. Поздние неонатальные пневмонии чаще имеют смешанную вирусно-бактериальную природу. Из вирусов чаще встречается респираторно-синцитиальные, аденовирусы, вирусы парагриппа. Бактериальная флора различна в зависимости от места возникновения пневмоний. Если ребенок заболевает в стационаре, то доминирует грамотрицательная флора (клебсиеллы, кишечная и синегнойная палочки) и стафилококки. Если заболевает в домашних условиях, то преобладают пневмококки и гемофильные палочки.

Предрасполагающие факторы для развития пневмоний у новорожденных следующие:

1. наличие инфекционных процессов у матери в мочеполовой сфере (пред располагают к инфицированию в родах) или в дыхательных путях (постнатальное инфицирование)

2. осложненное течение беременности в виде соматической или акушерской патологии, приводящее к хронической внутриутробной гипоксии, ацидозу, повреждению легких и к угнетению иммунной системы ребенка

3. аспирация в родах, приводящая к некротическим повреждениям легочной ткани

4. длительный безводный период (более 6 часов) на фоне внутриутробной гипоксии и реанимационные мероприятия в родах

5. частые внутривлагалищные исследования женщины в родах

6. пневмопатии, пороки развития и наследственные заболевания легких

7. внутричерепная и особенно спинальная травма на уровне верхних шейных и грудных сегментов, энцефалопатия

8. склонность к срыгиваниям, рвоте, недоношенность и задержка внутри утробного развития плода

9. неблагоприятная санэпидобстановка в стационаре или на дому: скученность и уплотнение палат, недостатки мытья рук, обработки медицинской аппаратуры (аппаратов ИВЛ, аэрозольных установок, увлажнителей, вентиляторов) и инструментария (ларингоскоп), широкое профилактическое назначение антибиотиков, множественные инвазивные процедуры.

Патогенез

При антенатальных пневмониях возбудитель чаще проникает к плоду гематогенно, а при интранатальных и постнатальных пневмониях превалирует бронхогенное заражение.

Ведущим патогенетическим звеном пневмонии является дыхательная недостаточность, приводящая к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии, смешанному ацидозу. Тканевая гипоксия обусловлена легочными изменениями и гемодинамическими расстройствами. У новорожденных быстро развивается легочная гипертензия, энергетически-динамическая недостаточность миокарда с перегрузкой правых отделов сердца, отечный синдром. Прогрессирующая гиперкапния приводит к нарушению механики дыхания, возникновению приступов апноэ. При прогрессировании гипоксемии возникают функциональные расстройства ЦНС в виде разлитого торможения, что проявляется в адинамии, апатии, вялости, мышечной гипотонии и гипорефлексии. В свою очередь, это приводит к уменьшению глубины дыхания, прогрессированию расстройств ритма и механики дыхания.

Клиническая картина

Антенатальные пневмонии обычно являются одним из проявлений генерализованной инфекции, поражающей печень, мозг, почки плода. Состояние таких детей уже при рождении тяжелое, отмечаются проявления тяжелой асфиксии в виде одышки, вялости, приступов цианоза и апноэ, срыгиваний, мышечной гипотонии, гипорефлексии, отечности. Характерно увеличение печени уже с рождения, реже селезенки. Проявлениями инфекционного токсикоза будут также бледность кожных покровов с сероватым или желтушным оттенком, геморрагический синдром, склерема, пенистые выделения изо рта. Со стороны легких выявляется незначительное укорочение легочного звука в прикорневых или нижних отделах легких, обилие мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Кроме того, выявляется расширение границ сердечной тупости, тахикардия, приглушенность тонов. Температура тела может повышаться у доношенных новорожденных в конце первых — вторых суток жизни, состояние ребенка прогрессивно ухудшается и выявляются признаки, типичные для той или иной внутриутробной инфекции. Катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей не характерны.

Интранатальные пневмонии могут протекать по двум вариантам. Первый вариант развивается у детей, рожденных в асфиксии, с проявлениями внутричерепной родовой травмы и тяжесть их состояния обусловлена не инфекционным процессом в легких, а неврологическими, сердечно-сосудистыми и обменными нарушениями. Клиническая картина соответствует клинике антенатальных пневмоний, у таких детей отмечаются расстройства дыхания (оценка по шкале Сильвермана 4-6 баллов) и незначительный эффект от проводимой терапии.

При втором варианте интранатальных пневмоний отмечается наличие «светлого» промежутка после рождения (в течение 3-24 часов), а затем быстро прогрессируют явления дыхательной недостаточности, симптомы инфекционного токсикоза и характерные изменения в легких.

В зависимости от возбудителя, вызвавшего заболевание, клиническая картина болезни может иметь некоторые особенности.

При интранатальном заражении хламидиями в конце первой -начале второй недели жизни появляются симптомы гнойного конъюнктивита, позднее присоединяются отит, ринит, одышка и упорный кашель, приводящий к сры-гиваниям, рвоте, приступам цианоза. Общее состояние нарушается мало. Признаков инфекционного токсикоза нет, температура нормальная. В гемограмме типична эозинофилия, на рентгенограмме выявляются двусторонние мелкоочаговые инфильтраты на фоне поражения интерстициальной ткани. Прогноз, как правило, благоприятный.

При заражении микоплазмами отмечается острое начало заболевания с появлением сухого кашля, явлений фарингита с зернистостью задней стенки глотки и явлений конъюнктивита. Симптомы интоксикации умеренные, явления дыхательной недостаточности незначительные, в легких выявляются скудные физикальные данные. Течение обычно затяжное. В гемограмме выявляется длительная лейкопения, сменяющаяся лейкоцитозом со сдвигом влево, а также моноцитоз на фоне нормальной СОЭ.

Клебсиеллезная пневмония начинается на фоне явлений диареи, к которой позднее присоединяются явления токсикоза, менингит, желтуха, инфекция мочеполовых путей, сепсис. Пневмония характеризуется медленным развитием очагов инфильтрации в легких («ползучий» характер) и малым количеством хрипов из-за обильной экссудации слизи, заполняющей альвеолы и мелкие бронхи. Перкуторные данные четкие. По мере прогрессирования процесса в легких развиваются обширные некротические и геморрагические изменения, лобарные инфильтраты с выпячивающимися полостями, абсцессы, пиоторакс. Температура повышается не всегда, в крови выявляется лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

При интранатальном инфицировании стрептококком уже в первые дни у новорожденных появляются выраженная интоксикация, кашель, лихорадка, вовлечение лимфоузлов, отчетливые изменения в легких. У таких детей отмечается высокая склонность к развитию легочных (буллы, абсцессы, плевриты) и внелегочных осложнений (поражения суставов, почек, ЦНС). Нередко развиваются септический шок, менингит, поэтому летальность при этой пневмонии около 50%.

Колибациллярная пневмония протекает как мелкоочаговая или сливная, нередко с образованием абсцессов и некрозов в легочной ткани. Для таких детей характерно развитие выраженного токсикоза с возбуждением, а затем угне-1 ением ЦНС, приступы цианоза, четкие перкуторные и аускультативные данные в легких. Температура тела фебрильная или субфебрильная. Часто выявляется поражение печени (желтуха), почек, ЖКТ (диарея), возникновение ДВС-синд-рома с развитием некрозов кожи. Прогноз при рациональной терапии чаще благоприятный, но течение болезни очень длительное, требующее многодневной ИВЛ, интенсивной антибиотикотерапии и пассивной иммунотерапии.

Синегнойная пневмония чаще является проявлением сепсиса. Для нее типичны выраженные явления интоксикации с торможением ЦНС (заторможенность, срыгивания, рвота, гипотония, гипорефлексия, кома), некротические изменения на коже, субфебрильная или даже пониженная температура тела. Пневмония обычно деструктивная с множеством мелких абсцессов, выделением большого количества слизисто-гнойной мокроты зеленоватого цвета со специфическим запахом. Симптомы дыхательной недостаточности быстро прогрессируют, присоединяется геморрагический синдром. В гемограмме — анемия, нормальное или сниженное количество лейкоцитов, нормальная или умеренно ускоренная СОЭ. Прогноз для жизни часто неблагоприятный.

Ранние неонатальные пневмонии протекают чаще по типу интранатальных пневмоний и начинаются с явлений токсикоза (вялость, отказ от сосания, гипотония, гипорефлексия, кратковременные подъемы температуры, тахикардия и тахипноэ, отечность), к которым позднее присоединяются признаки поражения лежих.

Поздние неонатальные пневмонии чаще начинаются с явлений ОРВИ, повышения температуры, с участием вспомогательной мускулатуры, редкий кашель, симптомов интоксикации. Затем нарастает одышка, появляется шумное дыхание, кожные покровы приобретают бледный оттенок. Физикальные данные над легкими скудные: умеренное укорочение легочного звука в прикорневых зонах, незначительное количество хрипов. Прогрессивно нарастают признаки поражения сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца вправо, приглушенность сердечных тонов, увеличение печени, отеки.

Стафилококковые пневмонии у новорожденных часто осложняют омфалит, дакриоцистит после контакта с носителем эпидермального стафилококка. Состояние таких детей резко ухудшается, быстро нарастает токсикоз, резкое беспокойство сменяется вялостью, появляется землистый оттенок кожи, срыгивания, рвота, обильное потение. Характено появление в легких очагов деструкции, легочно-плевральных осложнений и метастатических очагов в других органах (остеомиелит, гнойный отит, энтерит). Легочные изменения чаще односторонние, чаще справа. Явления ДН быстро прогрессируют, нарастает периферический цианоз, присоединяются ДВС-синдром, перитониты, возможна скарлатиноподобная сыпь. В гемограмме отмечаются выраженные воспалительные изменения (анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом и токсической зернистостью нейтрофилов, резко увеличенная СОЭ).

Для пневмоний, вызванных

респираторно-синцитиальными вирусами, типичен обструктивный синдром;

аденовирусами — конъюнктивит, ринит, влажный кашель, обилие влажных и сухих хрипов в легких;

вирусом гриппа — нейротоксикоз;

при герпетической инфекции — энцефалит, геморрагии, острая недостаточность печени, почек, надпочечников, ДВС-синдром;

При заражении гемофильными палочками пневмониям предшествуют отиты, назофарингиты, эпиглоттиты с инспираторной одышкой и дисфаги-ей с обилием слизи. Развитие пневмонии постепенное с нарастанием одышки, кашля, четкими перкуторными и аускультативными данными на фоне умеренной лихорадки. Этим пневмониям часто сопутствует менингит, значительно ухудшающий состояние ребенка. В гемограмме выявляется умеренный лейкоцитоз с относительной лимфоцитопенией.

Диагностика

Осуществляется на основании учета анамнестических, эпидемиологических, клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Внутриутробные пневмонии возникают у детей, имеющих факторы высокого риска инфицирования от матери, а поздние неонатальные пневмонии — при неблагоприятной эпидобстановке (наличие больных ОРВИ в окружении ребенка или любых инфекционных процессов у матери после родов или у персонала).

Характерные клинические данные в пользу пневмонии требуют рентгенологического подтверждения, выявляющего рассеянную перибронхиальную очаговую или сливную инфильтрацию на фоне усиленного бронхососудисто-го рисунка и эмфиземы.

Лабораторные методы исследования по возможности включают общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов, гематокрита, газового состава крови, а также вирусологические (мазок из соскоба конъюнктивы, слизи носа и зева на обнаружение вирусов, хламидий с помощью иммуно-флюоресцентных сывороток, определение титра антител вирусов в динамике с помощью РТНГА, РСК) и бактериологические исследования (посевы слизи из носа и зева, содержимого бронхов, крови до назначения антибиотиков, ла-тексагглютинационные, иммуноферментные и ДНК-полимеразные тесты для выявления антигенов микробов).

Дифференциальный диагноз

Проводят с пневмопатиями, синдромом аспирации мекония, синдромами утечки воздуха, пороками развития легких, а также внелегочными причинами расстройств дыхания (врожденные пороки сердца, метаболические нарушения, муковисцидоз).

ЛечениеНоворожденный с пневмонией подлежит госпитализации в больницу, базисная терапия в которой включает назначение адекватной диеты, режима и антибиотикотерапии.

Новорожденному назначается лечебно-охранительный режим, включающий:

свободное рыхлое пеленание, частые перемены положения тела

регулярное проветривание, влажная уборка палаты

профилактика перегревания и охлаждения

тщательный уход за кожей и слизистыми

обязательное совместное нахождение матери и ребенка.

С учетом тяжести состояния, срока гестации, наличия сопутствующей патологии дети находятся или в кроватке или в кювезе, температура, влажность и подача кислорода в котором регулируются индивидуально.

Объем и вид кормления зависят также от возраста, тяжести состояния и степени дыхательных расстройств. Противопоказаниями для энтерального питания при пневмониях являются декомпенсация функции жизненно важных органов, тяжелая сопутствующая патология, а также отсутствие сосательного и глотательного рефлекса. При отсутствии этих противопоказаний для кормления назначается грудное молоко в объеме 1/2-2/3 от возрастной нормы в зависимости от тяжести состояния за 7-8 кормлений с постепенным увеличением дозы на 5-10 мл на кормление. К груди ребенок прикладывается лишь по достижении им компенсированного состояния.

При выраженном токсикозе, невозможности энтерального питания назначается поддерживающая инфузионная терапия внутривенно капельно, исходя из суточной потребности жидкости с учетом потерь на лихорадку, одышку, диарею и рвоту. Составными частями инфузата являются 5-10% растворы глюкозы и белковосодержащие препараты (плазма, альбумин, альвезин). Скорость введения растворов 4-6 капель в минуту.

Антибиотикотерапия является обязательной составной частью лечения. При неуточненной этиологии пневмонии лечение начинают с антибиотиков, активных против грамотрицательной флоры (ампициллин, гентамицин, карбе-нициллин, цефуроксим). При выявлении возбудителя антибиотикотерапия зависит от вида микроорганизмов:

при микоплазменной и хламидийной инфекции назначают эритромицин рокситромицин, азитромицин, реже гентамицин

при пневмоцистной пневмонии эффективен бисептол, пентамидин

при синегнойной этиологии—карбенициллин, аминогликозиды П-Ш по коления, тикарциллин, пиперациллин, цефтазидим

при клебсиеллезной этиологии — цефалоспорины 1I-IV поколения (цефотаксим), аминогликозиды П-Ш поколения, азлоциллин, тикарциллин, азтреонам

при стафилококковой инфекции — антистафилококковые пенициллины (оксациллин, диклоксациллин) в сочетании с цефалоспоринами 1-2-го поколений или с аминогликозидами

при стрептококковой инфекции — пенициллин или ампициллин (амоксициллин) в сочетании с аминогликозидами, цефалоспоринами 1-2-го поколений (цефотаксим) или уназин, аугментин

Кратность введения антибиотиков зависит от возраста ребенка и фармакокинетики препарата: в первые 3 дня кратность введения не должна превышать 2 раз в сутки. С целью профилактики дисбактериоза назначаются биопрепараты: на фоне антибиотикотерапии —лактобактерин, по ее окончании — бифидумбактерин.

При тяжелом течении процесса необходима пассивная имунотерапия: специфические иммуноглобулины (антистафилококковый, антисинегнойный, антигерпетический, антигриппозный) оказывают положительный эффект и облегчают течение инфекции.При приобретенных пневмониях в первые дни показано применение интерферона, закапывая его в носовые ходы каждые 1-2 часа. Хороший эффект дает индуктор эндогенного интерферона неовир, оказывающий противовирусное, антибактериальное, антихламидийное и иммуностимулирующее действие. Он назначается внутримышечно из расчета 4-6 мг/кг массы.Обязательно проведение физиотерапии — назначение аэрозолей (с 2% раствором соды, 10% раствором ацетилцистеина, 0,1% раствором трипсина), сеансов СВЧ и электрофореза с эуфиллином, препаратами кальция.При тяжелом токсикозе, деструктивных процессах в легких показаны ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол), при гипертензии малого круга эффективен эуфиллин на фоне мочегонных и сердечных гликозидов.

Неонатология 15 вопрос Неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей (адипонекроз, склерема, опрелости и др.). Клиника, лечение. профилактика. Склередема

Своеобразная тестовая форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя. Этиология и патогенез полностью не выявлены. Главными причинами являются продолжительное и значительное охлаждение ребенка и гипопротеинемия, склонность его к отечным состояниям, своеобразный химический состав подкожно-жировой клетчатки (относительно большое количество пальмитиновой и стеариновой кислот), повышенная проницаемость стенок капилляров, несовершенство нервной регуляции водного обмена и незавершенность гистологического строения кожи и клетчатки у недоношенных детей. Появлению склередемы способствуют инфекционные заболевания, септическое состояние, недостаточность питания, гипоксические состояния при болезнях легких и сердца, а также эндокринные расстройства у матери.

Клиника

Наблюдается склередема обычно у недоношенных и вышеуказанной группы больных детей. Между 2-4-м днями жизни появляется тестоватый отек кожи и клетчатки бедер, голеней, стоп, гениталий: кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным эффектом, холодная на ощупь, в складку не собирается. При надавливании на кожу остается углубление (ямка). При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы, общее состояние ухудшается, он малоподвижен, аппетит отсутствует, вялый, тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, так как сама склередема при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и адипонекрозом.

Лечение. Необходимо тщательное и осторожное согревание ребенка, используя кувез, теплые ванны, соллюкс, в сочетании со щадящим массажем. Проводится лечение сопутствующего инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно, гемотрансфузии), назначаются сердечные средства внутрь (а не подкожно, так как не происходит всасывание лекарств), витамин Е (15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь), в тяжелых случаях — преднизолон (1-2 мг/кг в сутки до значительного уменьшения отека и уплотнения кожи с последующим снижением дозы). Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1-2 раза в день

Профилактика заключается в предупреждении охлаждения ребенка, а если оно произошло, то вводится внутримышечно аевит по 0,1 мл 2 раза в день в течение 5-7 дней и согревают ребенка.

Склерема

Представляет собой тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки, проявляющееся их значительным и диффузным уплотнением. Развивается, как правило, у недоношенных или у детей с тяжелым поражением мозга, при сильном обезвоживании, истощении ребенка в середине-конце первой или начале второй недели жизни.

Этиология и патогенез болезни не вполне ясны. В подкожно-жировом слое увеличено количество триглицеридов и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно повышено количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного воспаления нет. Склерема обычно представляет собой проявление грамотрицательного сепсиса или внутриутробного микоплазмоза, хотя бывает и при других инфекциях. Существует мнение, что склерема представляет собой своеобразный коллагеноз новорожденных.

Клиника. Начинается склерема с икроножных мышц и лица, затем уплотнение распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности. На ладонях, подошвах, гениталиях уплотнения отсутствуют. Уплотнения кожи диффузные, каменной плотности, кожная складка над участком уплотнения не собирается, при надавливании пальцем углубления (ямки) не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, с желтоватым оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное, суставы нижней челюсти неподвижны. Общее состояние ребенка тяжелое, крик слабый, сонливость, вялость, движения затруднены. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое артериальное давление крови. Как правило, имеются признаки инфекции — пневмония, сепсис, гастроэнтерит.

В крови выявляются лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипернатриемия, повышенные цифры гематокрита.

Лечение

Включает комплексную терапию инфекционного процесса, согревание, адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, внутримышечное введение витамина Е (20 мг/кг в сутки), в тяжелых случаях — глю-кокортикоиды (1-2 мг/кг в течение 3-5 дней). Местная терапия заключается в смазывании пораженного участка йодом 1 раз в сутки ( однако нужно помнить, что обработка даже небольших участков кожи недоношенных детей 5% йодом может привести к угнетению функции щитовидной железы).

Прогноз при склереме серьезный, зависит от сопутствующего заболевания. Часто заканчивается летально.

Адипонекроз (асептический очаговый некроз подкожной клетчатки).

Характеризуется появлением хорошо отграниченных плотных инфильтратов, узлов размером 1-5 см в диаметре в подкожно-жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей или на затылке.

Этиология и патогенез выяснены недостаточно, общепринято мнение о ведущей роли в этиологии адипонекроза местной травмы в родах (применение щипцов, поворот плода, кесарево сечение, оживление новорожденного), внутриутробной гипоксии, переохлаждения. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают грануломатозную реакцию — фибробласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов подкожной клетчатки с дальнейшей фиброзной реакцией, реже кальцификатами. Являясь пусковым механизмом, родовая травма и охлаждение новорожденного вызывают цепную реакцию, приводящую к биохимическим изменениям — освобождению из поврежденных клеток ферментов гидролаз, ведущих к временному нарушению липидно-го обмена, в результате чего возникает затвердение жира, отек тканей и жировой некроз. Этому способствует и своеобразный химический состав подкожной клетчатки: повышенное содержание пальмитиновой и стеариновой жирных кислот и малое количество олеиновой кислоты у новорожденных детей.

Клиника

Заболевание возникает обычно у детей хорошего питания на 1-2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами или не изменена или несколько цианотична, фиолетово-красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов появляется размягчение, вскрытие его с выделением небольшого количества белой крош-ковидной массы. Общее состояние детей не нарушено, температура тела нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3-5 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушается (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация.

Лечение. Обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ). При распространенном процессе можно назначить также витамин Е (10-15 мг/кг в сутки).

Генодерматозы

Относятся к наследственной патологии кожи, включающей более 200 нозологических форм, в том числе тяжелые синдромы с вовлечением внутренних органов, центральной нервной системы, глаз. Выявляясь уже при рождении, ряд генодерматозов при несвоевременном распознавании и неадекватном лечении может привести к инвалидизации уже с раннего детства.

Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita).

Этот термин объединяет четыре заболевания, которые наследуются аутосомно-рецессивно (при тяжелом течении) или аутосомно-доминантно (при более легком течении) и характеризуются нарушением рогообразования с образованием плотно спаянных с подлежащими слоями эпидермиса роговых масс, трудно снимаемых при соскабливании. Характер биохимического дефекта при врожденном ихтиозе не установлен, обнаружены иммунопатоде-фицитное состояние, недостаточность витаминов А и Е, нарушения в Т-кле-точной системе. Течение заболевания хроническое, монотонное без склонности к улучшению.

1) Фетальный тип врожденного ихтиоза является наиболее тяжелой формой, при которой уже при рождении имеется генерализованное поражение кожи: ребенок как бы покрыт твердым, беловато-сероватым роговым панцирем, приобретающим затем желтовато-коричневато-сероватый цвет с глубокими красными трещинами (плод «Арлекина»), из которых выделяется кровянистая жидкость. Кожа ребенка напоминает шкуру змеи. Веки вывернуты (эктропион), уши, нос и рот заполнены массивными наслоениями роговых чешуек-корок, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рот рыбы»), кисти и стопы также деформированны, между пальцами имеются перемычки, конечности отечны, почти неподвижны, покрыты наслоениями роговых масс. Нередко отмечаются и пороки развития внутренних органов. Большинство детей недоношенные, часто отмечается отсутствие глотательного рефлекса, дыхательная и гепаторенальная недостаточность, наслоение вторичной инфекции. Такие дети погибают, как правило, в первые часы или дни жизни.

Облегченный тип врожденного ихтиоза (типа коллодиевидного ребенка) — протекает менее тяжело. Проявления болезни имеются уже при

рождении, хотя у некоторых детей они могут появиться после рождения. Состояние тяжелое, ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей серовато-желтоватой пленкой, что приводит к деформации лица и пальцев. Дети выглядят как бы «обернутыми» коллодием или масляным пергаментом с кровоточащими трещинами. Некоторые участки тела иногда остаются свободными. Дыхательные расстройства не характерны. Течение болезни при раннем начале лечения более доброкачественное.

2) Небуллезная врожденная ихтиозифорная эритродермия Брока (сухой тип) — врожденный ихтиоз средней тяжести, течение и исход которого во многом зависит от того, когда начато лечение. С рождения или в первые сутки жизни выявляется генерализованное покраснение (эритродермия) и резкая ригидность (из-за грубой инфильтрации) кожных покровов Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но к концу первых суток в складках появляется шелушение, толстые крупные роговые чешуйки. На ладонях, подошвах, лице, сгибательных поверхностях конечностей развивается гиперкератоз. Лицо новорожденного принимает маскообразный вид, возникают и прогрессируют эктропион, деформация ушных раковин, а лоб, щеки и подбородок покрываются массивными роговыми пластинами. Движение ребенка, дыхание и сосание затруднены. Возможно наслоение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от достаточно легко протекающих форм, излечивающихся на фоне рано начатой преднизолонотерапии, до упорно рецидивирующих с последующим дефектом психомоторного развития.

3) Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (описанная П.В Никольским) наследуется по аутосомно-доминантному типу. С первых дней жизни выявляется эритродермия, особенно в области складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса, гиперкератоз ладоней и стоп. При тяжелой форме отмечается повсеместное расположение пузырей. Волосы и ногти не поражаются, отмечается их усиленный рост. Появление пузырей провоцируется минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы сплошь гиперемирована, инфильтрирована с обильным мелкопластинчатым шелушением. Возможно быстрое наслоение инфекции с развитием сепсиса и смерти ребенка. При локальных нетяжелых формах поражения кожи к 3-4 годам практически прекращаются и без лечения, но у 20% больных сохраняются до пубертатного возраста. Даже при универсальной формерано начатое лечение может привести к излечению.

4) Сцепленный с Х-хромосомой вульгарный ихтиоз встречается только у мальчиков. В периоде новорожденное™ он начинается в виде коллоидной мембраны и гиперкератоза. Морфологическая основа поражений — пластинчатое шелушение, сухость, утолщение кожи на передней поверхности голеней, лице,шее, в подмышечных, локтевых и подколенных складках. Чешуйки желтовато-коричневого, почти черного цвета. Течение болезни достаточно доброкачественное, хотя и длительное, на протяжении многих десятилетий.

2) Диагностика

Распознавание врожденного ихтиоза часто вызывает затруднения. Диагноз основывается на наличии всех проявлений болезни уже при рождении ребенка или вскоре после него и на явлениях эритродермии с наслоением труд-носнимающихся роговых пластинок. Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Рит-тера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение

В его основе лежит как можно более раннее (с первых часов жизни) назначение преднизолона внутрь, стартовая доза которого составляет по 2 мг/кг в сутки за 2 приема в течение 2 недель. Затем дозу преднизолона уменьшают до 1,5 мг/кг в сутки и дают еще в течение 2 недель Далее в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии преднизолон или постепенно отменяют или продолжают в дозе 1 мг/кг в сутки до 2 месяцев. Снижение дозы глюкокортикоидов проводится по 1 мг через 3-5 дней, общий срок лечения больных составляет от 50 до 100 дней. Детям, у которых затруднено глотание, глюкокортикоиды можно давать парентерально.

Показано также профилактическое введение иммуноглобулина внутривенно (500 мг/кг №10-12), витаминов А, Е, акутана, препаратов калия (5% раствор хлорида калия по 1/2 чайной ложки 3 раза в сутки на молоке), анаболических гормонов.

Новорожденные с врожденным ихтиозом требуют особенно тщательного ухода. Их следует содержать в кювезе при температуре 36-37°С, применять только стерильное белье. Из-за пониженной защитной функции кожи им показаны ежедневные суховоздушные ванны, а также ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея. Смазывают кожу 40-60% растворами пропиленгликоля, мазями и кремами, содержащими глю-кокортикоидные гормоны, с добавлением к ним 1-2% салициловой кислоты, 2-3% дерматола, 0,1 % витамина А, 1 -2% витамина Е. При присоединении инфекции назначается антибактериальная терапия.

Прогноз зависит от тяжести болезни и своевременности начала лечения глюкокортикоидными гормонами. При среднетяжелых и легких формах рано начатая терапия преднизолоном может привести к благоприятному прогнозу, разрешению проявлений врожденного ихтиоза, адекватному умственному и физическому развитию детей.

Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ).

Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. Полагают, что при различных формах БЭ имеются различные нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. Кроме того, в сыворотке больных выявляется

повышенный уровень протеолитического фермента химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомнорецессивным (дистрофическая по-лидиспластическая форма и летальная форма). В периоде новорожденное™ выявляются следующие 4 основные формы:

• Простой врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением с рождения тонкостенных пузырей с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым на видимо здоровой коже. Преимущественная локализация их на разгибательных поверхностях локтей, коленей, а также на стопах, кистях, ягодицах, пятках, подошвах, затылке после минимальных

трений кожи. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя после трения) отрицательный. Слизистые поражаются редко, но пузыри могут возникать вокруг рта. Изменений волос и ногтей обычно нет. После вскрытия пузырей заживление эрозий происходит без атрофии и рубцов, хотя может остатьсянебольшая пигментация. Такое течение простого БЭ называют вариантом Кеб-нера. При варианте Даулинга-Мейера к описанной симптоматике добавляется дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. При варианте Вебера-Коккайна пузыри образуются преимущественно летом, после теплых ванн на кистях и стопах, часто отмечается гипергидроз ладоней и подошв. При всех вариантах простого БЭ общее состояние детей не нарушено, дизэмбриогенетические стигмы и пороки развития внутренних органов не характерны. Течение простого БЭ не тяжелое, с возрастом наступает значительное улучшение.

* Гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз выявляется уже при рождении или в первые дни жизни. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов, иногда келоидного характера, атрофией кожи, а затем эпидермальных кист. У 80% больных изменяются ногти, они тонкие, дистрофичные. На ладонях и стопах отмечается гипергидроз, а в дальнейшем отмечается дистрофия зубов, гипертрихоз, ихтиозные участки. Конъюнктива и роговица не поражаются, но на слизистой рта могут быть пузыри. Потирание здоровой кожи может сопровождаться отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Общее состояние больных и их физическое развитие не нарушены. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимнее время — под влиянием избыточного

тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь).

* Летальный злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспл,астическая дистрофическая форма Герлитца). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется при рождении или в первые дни жизни образованием распространенных геморрагических пузырей на волосистой части головы, вокруг рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после их вскрытия эрозии не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положительный. Характерны поражения больших участков кожи, слизистых, в том числе бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерно наличие пороков развития ногтей, волос и их отторжение, атрофические изменения скелета, наслоение вторичной пиогенной инфекции с развитием сепсиса. Погибают дети обычно в течение первых трех месяцев жизни от сепсиса.

• Рецессивная дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (вариант Халлориеу-Сименса). Выявляется уже при рождении наличием геморрагических пузырей и больших участков обнаженной кожи. Пузыри располагаются на всех участках тела (чаще на ягодицах, стопах, лопатках, локтях), после заживления эрозий образуются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или пигментации. Характерно образование мелких кист в области рубцов, деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг, поражение слизистых (полости рта, глаз, гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Симптом Никольского положительный. Часты дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка физического развития, в дальнейшем дистрофия зубов. Из-за поражений кожи и имеющегося иммунодефицита дети часто переносят бактериальные инфекции, от которых умирают чаще в школьном возрасте.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, бул-лезной ихтиозиформной эритродермией, синдромом Лайелла, эксфолиатив-ным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях применяют гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Лечение

Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами и энтеральным приемом витамина Е не эффективно. В тоже время внутримышечное назначение витамина Е (в дозе 10 мг/кг №10) оказывает положительный эффект. Глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме БЭ для уменьшения рубцового процесса, в частности, в пищеводе. Очень важен рациональный уход с использованием мягкого хлопчатобумажного белья, предупреждение переохлаждения или перегревания. Температура ванн должна быть термонейтральной (теплые ванны могут провоцировать образование волдырей) — в воду добавляют отвары череды, ромашки, настой дубовой коры, перманганат калия, сульфат цинка. Волдыри можно прокалывать, но не срезать верхушку. Поверхность эрозии обрабатывается 1 -2% водными растворами анилиновых красителей или накладываются компрессы с изотоническим раствором хлорида натрия, 0,25-0,5% раствором нитрата серебра. После этого, их смазывают 1-2% дерматоловой, гелиомициновой или токофероловой мазями; наносят масляные растворы витаминов А, Е, Д, смешанные в равных пропорциях; применяют также мази, кремы и аэрозоли, содержащие облепиху, антибиотики. При тенденции к образованию рубцов применяют и глюкокортикоидные мази. Следует по возможности избегать применения повязок и наклеивания пла-

стыря для предупреждения трения и травмирования кожи. Эффективно общее УФО: снижая активность клеток Лангерганса, оно уменьшает продукцию ими химотрипсина, что препятствует образованию пузырей. Учитывая частое развитие анемии у таких детей, с 2 недельного возраста назначают профилактические дозы железа (2 мг/кг в сутки), поливитамины. В настоящее время апробируется применение ретиноидов (акутана), фенитоина (дифенина).

Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера).

Является редким генодерматозом. Характеризуется поражением структур как экто-, так и мезодермальных слоев кожи. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и проявляется лишь у девочек. Это^ ген детален для мужских плодов, что обусловливает спонтанные аборты щ матерей. Имеются предположения о влиянии на плод вирусной инфекции, внут4| риутробной интоксикации и аллергизации.

Клиника

Поражение кожных покровов у большинства детей отмечается уже при рождении или в первые дни, недели жизни и характеризуется пестрой картиной элементов сыпи Поражение кожи имеет линейный продольный характер вдоль нервных стволов и проходит у большинства больных 4 фазы:

1) эритематозно-везикулярную, при которой появляются пятна, волдыри, пузырьки, пузыри, пустулы преимущественно на конечностях и туловище. В гемограмме отмечается выраженная эозинофилия (до 50%);

2) гипертрофическую, при которой через несколько месяцев отмечается развитие гиперкератических, бородавчатых и лихеноидных узелков;

3) пигментную, при которой в нешелушащихся пятнах появляется пигмент коричнево-серого или шоколадного цвета в виде так называемых «брызг грязи»;

4) депигментацию, при которой имеется остаточная пигментация, оставляющая после себя едва заметную атрофию кожи.

При легком течении клиническая картина болезни ограничивается поражением кожи и ее придатков с постепенным регрессом, вплоть до исчезновения их в период полового созревания. Тяжелое течение заключается в системном поражении мозга и внутренних органов (микроцефалия, спастические параличи, атаксия, эпилепсия, олигофрения, пороки сердца, костей, зубов), глаз (катаракта, псевдоглиома, страбизм, голубые склеры), кожи (алопеция, атрофии).

Дифференциальный диагноз проводится с пиодермией, врожденным бул-лезным эпидермолизом, токсидермией, крапивницей, мастоцитозом, невусами.

Лечение

Специфических методов терапии нет. При наличии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию, инъекцииу-глобулина, переливание плазмы, альбумина. При тяжелом течении назначают глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг в течение 2-3 недель с последующей постепенной отменой), витаминотерапия (А, В^ В2, В5, В6, С, Е). Местное лечение

включает обработку элементов 1-2% водными растворами анилиновых красителей и применение глюкокортикоидных мазей.

Прогноз

При легких формах прогноз благоприятный, нередко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При тяжелых формах прогноз серьезный, так как заболевание может сопровождаться инвалидизацией с раннего детства и ранним летальным исходом.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу

Представляет собой генерализованный, тяжело протекающий дерматоз, поражающий исключительно детей первых трех месяцев жизни.

Этиология, патогенез

В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистиру-ющей гипогаммагаобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции Сз комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекций на фоне выраженных нарушений всех видов нарушений обмена веществ и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот) как у матери, так и у ребенка.

Клиника

У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни и характеризуется тремя основными симптомами:

1) генерализованной сыпью в виде сплошной эритродермии;

2) диареей;

3) задержкой прибавки массы тела.

Заболевание начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок и затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца», который спускается на лоб и надбровные дуги. В области складок отмечаются мокнутие, трещины. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспепсические расстройства: частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул, а также развиваются анорексия, беспокойство, прогрессирующее падение массы тела, анемизация. Возможно появление стойких отеков на ногах и пояснице.

В крови отмечаются воспалительные изменения, гипохромная анемия, гипоальбуминемия с диспротеинемией, повышение активности альдолазы. Характерным является присоединение очагов инфекции, вплоть до развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом (выявляется сразу после рождения, характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв), эксфолиативным дерматитом Риттера (имеются массивные эрозии, симптом Никольского положительный), врожденным сифилисом, себорейным дерматитом.

Лечение

У кормящих матерей необходимо исключить из диеты продукты, содержащие облигатные аллергены и продукты промышленного консервирования, и назначить пищеварительные ферменты, лактобактерин. Ребенку необходимы при инфекционных осложнениях антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия, поливитамины (парентеральное назначение витаминов В6, В5), биопрепараты (бифидумбактерин) и пищеварительные ферменты. Учитывая наличие дефектов комплемента, показаны переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина внутривенно, прямых гемотрансфузий, кратность которых определяется тяжестью клинического течения болезни.

Основой лечения детей является местная терапия с использованием ! дезинфицирующих и кератопластических средств: 1-2% таниновой мази, } 1% индометациновой или ацетилсалициловой, 2% ихтиоловой, 3% висмутовой, 3% нафталановой, 0,6% инталовой, 2% левомизоловой мазей. Участки мокнутия смазываются 1% раствором бриллиантовой зелени, 0,25% раствором сульфата цинка, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.

Прогноз При своевременной и рациональной терапии, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный.