89. Д.8л.Жал.На утомл,б.В жив,частое болезн.М/исп.При рожд-асфикс, реаним.За 4д до поступ-t,рвота,боли в жив.Хир.Дз снят.

1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей. П-д обостр.НФП-1.

2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр.

3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников.

4,5.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца.

6.ПЗ дизурии:аном.разв-я мочев.сист.или f-ная обструкц.моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу моч/точн в паховую обл

7.Доп.иссл:УЗИ поч,клир.энд.креат,Зимн,радионукл.иссл,цистометр.

8. f-ные м-ды иссл.почек: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат.

10.Леч: этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока

11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

12.Дисп.набл-до перевода во взросл.

90. Р.2,5л.Бер-нефропат.IIпол.С 5,5мес-деформ.Череп,уплощ.И облыс. Затыл, уплощ.Краев б.Родн.Получал леч-е витD2,массаж-без эфф-та.

1.Дз-витамин-Д-завис.рахит.

2.Главн.клин.крит:отстав.в физ.разв,варусн.деформ.н.кон,мышечн. гипотон,кариес зуб,задерж.их прорез+измен.костей

3.Типы заб-й,их клин.различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат.образов-е вит.Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн.форме Д3.Мутация гена рецептора.Различ-е-тотальн.облысен.при 2типе в 14-16мес,резк.замедл.роста тела.

4.Лаб-клин.призн:б/х кр(сниж.фосфора,Са общего,Са ионизир,пов. ЩФ),б/х мочи(Са-N,м.б.повыш,фосф-повыш).Клин-см.2

5.метаболиты вит.Д в печ,поч-промежут.метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией,дефицитом вит.Д,гиперпараттиреоидизмом=>увел.кальцидиола,т.к.сниж.Са в кр.В поч-митахондриальн.фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1,25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;

При вит-Д-завис.рахите-дефицит1α-гидроксил.=>ум.кальцитреола

6.Метаболиты,образующ.почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш.Са-преим.24,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.поч.При сниж.Са+витД, повыш.паратгорм,сниж.фосфора-стим.с-з 1,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.

7.Ур-нь паратгорм.при данн.заб:ув.(остеопороз,выход Са из кост,стимул.реабс.Са в поч.кан,пов.экскрец.фосфора с мочой)

8.ПЗ:сниж.или abs1,25(ОН)2-Д3=>наруш.всас.Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов.Паратгорм=>стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк),ув.реабс.Са в поч(N Ca в моче), сниж.реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия.

9.Х-ны ли Rg-призн.для данн.заб:да(остеопороз)

10.Ддз:витД-дефиц.рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек),фосфат- диабет(витД-резист.рахит=Са в кр,моче-N или пов,фосф.резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф.сниж,пов.ионизир.Са,общ.Са в кр.сниж,в моче-гипераммониацидур,глюк-ур,фосф,Са-N или повыш)

11.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить.

Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%.

Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10

12.Прогноз-благопр.при своевр.лечении.