125.Р.К,4дня.Рожд.3кг,51см.Неправ.Наруж.Генит(пенисооб.Клитор, складч.Б.Пол.Губы,гиперпигм).3день-ухудш.Сост,бледн.С сер,рв.Фонт.

1.Дз:врож.дисf кор.н/п,сольтер.ф,ОН/пН.Полн.блок21-гидроксилазы

2,3.прич:аут/рец.Нед-ть ферм,уч-щих в биосинт.стероид.горм(главн- кортизола=>стимул.АКТГ=>гиперпл.коры н/п=>ув.андроген=> верилиз.девоч.С 10-12 нед.в/у разв).М.б sinus urogenitalis,атрез.влаг.

4.тяж.на 3 сут:Он/пН-100%леталь.без леч.1/3 выжив.Задер.пол.разв.

5.клин:рв.фонт,бледн.кожи,потеря m,гипо-тон,-рефл,диар,поли-олиг-анурия,дегидрот,сниж.АД,тахикард,глух.тонов,цианоз.Кув,Na сниж.

6.горм:ГК(предниз,гидрокорт,дексаметазон-15 мг/м2/сут пожизн), МК(кортинеф=флудокортизон-0,1-0,3 мг/м2/сут)+феминиз.пластика

7.осл-я замест.тер:передоз-Кушинг,недост-уск.физ.раз,закр.зон роста

8.рв.фонт:пилоростеноз,ДЖВП.

9.дисп.набл:1рвмес-эндокр(вирильн-3рвг),пед-4рвг.

10.вер-ть др.больн.реб:а/р=>25%

ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

156.Д.9м.Врожд.Стридор.О:t 38,8,лающ.Кашель,осипл.Голос,к вечеру ухудш.Затрудн.Дых-е.Инспират.Одышка.Акроциан.Чсс-100-130

1.Дз.ОРВИ(парагрипп), синдр.крупа.Стеноз гортани IIIст. Осл=е- ателектаз справа.Сопутств.-тимомегалия.

2.ПЗ крупа:вх.вор-слиз.ВДП.Проник.в эпит.носа и гортани.Цитопат. д-е.Дистроф,некробиоз.Местн.восп.процесс,накопл.слизист.экссудат, отечн-суж.просвета гортани-ускор.тока возд-высых.слизист-обр-е корок-еще суж.просвет-компенсаторн.усил.внешн.дых+рефл.спазм мышц гортани.Узк.просвет,рыхл.подслиз.слой под связками.

3.Динамика процесса:редко II-IIIст.Особ-ть-быстро исчез.по мере ликвидации о.проявл-й бол-ни.Присоед.2рич.флоры=>увел.длит-ть.

Если круп возн-ет позже 3-5д.от нач.заб-это бакт.инф-ия(теч-е тяж, длит,волнообр).Сам.тяж-в 1-3г.

4,9.Доп.иссл-я:кр-умер.лей-з,потом-лей-пен,неб.ув.СОЭ.Выделяют vir в 1е 2-3д.б-ни(ватн.тамп.из ротогл.на культ.кл.почек обезьян).Vir формируют эозинофильн.цтпл-кие включ-я.Окрас.гематокс-эоз.+

ИФА-подтверждение ч/з 4-5ч.+РСК,РТГА,РН(ув.титра в 4р-ч/з 2н)

Имм-флюор-для выявл.р-ции аг-ат,происх.на пов-ти среза(прям- на люминисц.сыв-ку,непр-мат-л аг-специф.немеч.сыв-меч.сыв.к немеч.

5.Дифф.дз:др.ОРВИ (дифтер.круп=стад.крупозн.кашля(хрипл.голос, приступооб.груб.лающ.каш),стенотич.стад(затруд,шумн,стенот.дых.Голос стан.афоничн,каш.беззвучн),перех.п-д(стенот.дых+ДН), стад. асфикс.Круп при ОРВИ нач.со стенот.дых. Среди полн.здор– груб.лающ.каш, шумн.дых(м.б.резко выр.стенот.дых-е), осипл.голоса (Звонк.ноты прорыв, афонии нет). Симпт.полн.исчез. за 1-3дн.леч-я.

6,11.Леч-е.“убрать истериков”,укутать+поднести к окну,успок.-не в/м,а перор-валер, наст.пиона, новопассит+антигист.преп+ингаляции в одном из вар-тов (грелка м.ребен.и книжкой,при субфиб.t-на табур. в ванн,напуст.пар+сода+оливк.масло,откр.форт.снаружи,2 тазика с кипятк,содой,маслом-с 2х стор.от реб;если есть ингалятор, в стаканч.1ч.л.соды и 1стак.воды+неск.кап.смягч.масла (косточк/ оливк)+антигист–разов.доза его=на 1м г.ж разовой дозе, умнож. на5,>1г–на4.+добав.люб.необх.преп(синупред-увел.образ-е и выв. слизь/АЦЦ/алтей/солод/эуф+горм-ингакорт-атровент-1доз3рвд)

• отвлек.ср-ва при tне>37– попар.руки-ноги,“кусачие” варежки, носки; азокиритов/парафин.сапожки на 40мин, УВЧ на трахею.

• гормоны если есть стеноз II и чаще при abs сопутст.бакт.инф.со стор.рото- и носогл– т.е.в 1е сут от нач.заб-я; либо ингал, либо парентер(гидрокорт10мг/кг,предниз-2-5мг/кг)

• беротек, беродуал – прямо неск.вдохов+сод-масл.капли в нос – сода разжиж.слизь+отвлек.дей-е (один пузырек масло, др-тепл. сод.р-р; далее – чередов.кажд.2ч.по 1-2кап. одного или др)

Лечение в пароО2 камере (сейчас мало применяют, т.к. их мало=> неск.детей водной=>инфекция разнос) Одновр.возд-е на неск.звеньев ПЗа с пом.пара t30С, 50-60%О₂+ в аэроз. с частицами 0,6-20 нм. Манипул:снач.ингал.бр/дилят/ с десенс–>ср-ва,разжиж. мокроту–2 % р-р соды,муколит–>постур.дрен–>отсос слизи эл/отсоc–> ингал.аб.

При Iст.стеноза – дробно по 2ч 2-3 рвсут, тепл.щел.питье – молоко, боржоми, плюс валериана с пустырником.

IIст – постоянно в палатке, ингал.2-4 рвсут, ингалир.все то, что при I ст, а еще ГК. Аб – в/м(дурацеф,амоксиклав,роцефин).

IIIст– реан,назотрах.интуб, трахеостома ЕСЛИ нараст.ДН, несмотря на интенс.леч-е в пароО2-ой палат, что проявл.парадокс.пульсом, липк.и холод.потом, сниж.напряж-я О2<50, повыш.СО2>70, цианозом носогубного .+в/в=реоп(10),глю10%-50,альб-5-10мл/кг.

7.Осл-я:крупIII,ателектаз,аритмия.м.б.асфикс.

8.Консульт:реан,инфекционист,ЛОР.

10.ЛОР-проявл-я:катарВДП,выдел-я из носа слиз,потом-сл-гной, осмотр ротогл-отечн,умер.гиперем.слиз.дужек,мягк.неба.М.б.гнойн. выпот в лакунах.

12,13.когда выпис+рекоменд-желат.сразу после ликвид.жизнеугрож. синд.Далее-дисп.набл.1-3мес.Рецидив.круп-задитен,кетотифен-возр. Доза 2-3мес.Старше 4л-провер.на хламид.инф.