СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

• Геморагические диатезы – это

группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость.

• Совокупность симптомов,

связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Сущность: повышенная кровоточивость вследствие:

•нарушений тромбоцитарного звена

гемостаза,

•нарушения плазменных факторов

свертываемости крови (коагулопатий)

•патологии сосудов,

•либо их сочетания.

Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т.д.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА:

1)Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза:

а) изменение (снижение) численного состава тромбоцитов - тромбоцитопении,

б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов – тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия;

2)Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии);

3)Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) - повышенная проницаемость капилляров и резистентность к микротравме.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

Тромбоцитопении

•наследственные: синдром Фанкони, амегакариоцитар- ная тромбоцитопения;

•приобретенные

иммунная тромбоцитопеническая пурпура лекарственные, токсические радиационные

Тромбоцитопатии

•наследственные: тромбастения Гланцмана, тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье,

•приобретенные: лекарственные, при уремии Коагулопатии

• наследственные: гемофилия, болезнь Виллебранда

•приобретенные: ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов

Васкулиты и вазопатии

•наследственные: телеангиэктазия, синдром Марфана

•приобретенные цинга (С-авитаминоз)

Жалобы, свидетельствующие о геморагическом синдроме:

Основными жалобами, свидетельствующими о наличии геморрагического синдрома, являются геморрагическая сыпь, кровоизлияния или синяки различной локализации, а так же кровотечения.

Геморрагический синдром может послужить причиной развития суставного, абдоминального или почечного синдромов. О их развитии свидетельствует появление дополнительных жалоб.

•Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и встречается при геморрагическом васкулите и гемофилии.

•Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота нередко наблюдается при геморрагическом васкулите.

•Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при гем. васкулите.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Исследовать предполагаемый пусковой механизм развития геморрагического синдрома. Выяснить, чем обусловлено данное кровотечение.

•Миома матки, геморрой, язвенный колит и др. осложняются кровотечениями, не связанными с системными нарушениями гемостаза.

•Системный характер нарушений гемостаза следует заподозрить в следующих случаях спонтанных, тяжелых и рецидивирующихе кровотечений, одновременных кровотечений из нескольких источников, кровотечений и геморрагической сыпи, тяжесть которых не соответствует полученной травме, при типичной локализации геморрагической сыпи на ягодицах, задней поверхности ног.

Анамнез жизни

Основной целью сбора и изучения анамнеза жизни является ответ на вопрос - является ли заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, наследственным или приобретенным. Наличие болезней крови у родственников больного, появление первых геморрагий в раннем детском возрасте свидетельствует о возможном наследственном характере заболевания. Отсутствие в прошлом кровотечений при удалении зубов, при обрезании крайней плоти, при беременности указывает на приобретенный характер нарушений гемостаза.