Добавил:
границы России нигде не заканчиваются Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Гемобластозы и лейкозы

.pdf
Скачиваний:
251
Добавлен:
15.02.2018
Размер:
2 Мб
Скачать
☆

Клиника

•Анемия

•Поражение костного мозга и костей: боли в костях, патологические переломы, костные опухоли, гиперкальциемия

•Парапротеинемия: нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, синдром повышенной вязкости

•Вторичный иммунодефицит: бактериальные инфекции, синдром недостаточности антител

•Интоксикация:общая слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость

•В дальнейшем - признаки ХПН, дерматозы, боли в суставах, поражение сердечной мышцы.

93

Диагностика

•На первой стадии уровень гемоглобина более 100 г/л, нормальный уровень кальция сыворотки, отсутствует остеолиз или имеется солитарный костный очаг

•Во второй стадии гемоглобин 100-85 г/л, наблюдается остеодеструкция

•В третьей стадии уровень гемоглобина ниже 85г/л, характерен выраженный остеодеструктивный процесс.

94

•Миелограмма

В костном мозге увеличение плазматических клеток 10-15%

•Наличие в моче белка Бенс-Джонса

•Рентгенологическое исследование костей скелета: множественная деструкция плоских костей

•Парапротеинемия

•Повышение СОЭ более50 мм/ч

•Увеличение патологических

иммуноглобулинов.

95

96

97

Сочетание двух из указанных ниже критериев делает диагноз неоспоримым:

Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга более 10%

Моноклональная иммуноглобулинопатия (сывороточный М-компонент, белок БенсДжонса в моче)

Рентгенологические признаки поражения костей.

98

Лечение

•Цитостатики: сарколизин, циклофосфан

•Преднизолон

•Интерферон альфа

•Локальная лучевая терапия в случаях угрозы патологического перелома

•Антибактериальная терапия

•Лечение почечной недостаточности: диуретики, ощелачивание, анаболики

•Дезинтоксикация

•Плазмаферез

•Лечение остеопороза: кальцитонин, вит.Д3 и Е с контролем уровня кальция в крови.

99

Лимфогранулематоз

(болезнь Ходжкина )

100

Схема гемопоэза

Стволовая клетка крови

 

Клетка предшественница

Клетка предшественница

миелопоэза

 

 

лимфопоэза

Клетка предшественница

 

Клетка предшественница

Т-лимфоцитов

 

В-лимфоцитов

Т-лимфобласт

Т-иммунобласт

В-лимфобласт В-иммунобласт

Т-пролимфоцит

 

В-пролимфоцит проплазмоци

 

 

 

Т-лимфоцит

Активированный

В-лимфоцит

плазмоцит

Т-лимфоцит

 

 

 

 

 

 

Зрелые клетки

101

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

•лимфопролиферативное заболевание, относящиеся к группе злокачественных лимфом

•характеризуется специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского- Штернберга-Рида

102