Гемобластозы и лейкозы
.pdf
Лечение СМ
В пролиферативную фазу
•Цитостатики:
–миелосан 1-2 мг/сут
–гидроксимочевина 0,5-1 мг/сут
•Препараты интерферона А
•Эритроцитоферез, тромбоцитоферез.
•Облучение селезенки В склеротическую фазу
•Переливание эр.массы, отмытых эритроцитов
•Антигистамины, кортикостероиды
Бластный кризцитостатики.
73
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)
•хронический лейкоз миелоидной природы, при котором субстратом опухоли являются зрелые эритроциты.
•имеется пролиферация гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков костного мозга.
74
Клиника эритремии:
•Нарушения микроциркуляции:
–головные боли, тяжесть в голове, снижение трудоспособности,
–кожный зуд
•Появляется чувство тяжести в левом подреберье при спленомегалии
•Объективно: гиперемия кожи лица, иногда с цианотическим оттенком, гепатоспленомегалия, повышение АД.
75
Стадии эритремии
1. Начальная стадия. Средняя плетора,
сосудистые и висцеральные осложнения встречаются редко
2А. Эритремическая стадия. Сильная плетора, тромбозы, панцитоз.
2В. Эритремическая стадия с метаплазией
селезенки
3. Анемическая стадия Истощение,
миелофиброз костного мозга приводит к
анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
76
Диагностика эритремии
Общий анализ крови:
•Повышение гемоглобина 160-250 г/л
•Повышение эритроцитов 10х10:12/л и более
•Тромбоцитоз
•Лейкоцитоз, сдвиг влево до миелоцитов, метамиелоцитов
•Увеличение ретикулоцитов
•Резко увеличен гематокрит.
•Снижение СОЭ
77
Миелограмма Увеличение количества эритроидных элементов
Трепанобиопсия Возрастание объѐма гемопоэтической ткани
с уменьшением жировой ткани. Гемопоэтическая ткань состоит из элементов трѐх ростков миелопоэза с преобладанием элементов эритроидного ростка.
Повышение активности щелочной
фосфатазы нейтрофилов крови |
78 |
Диагностика
Большие критерии:
Увеличение массы эритроцитов
Спленомегалия
Нормальные
параметры насыщения крови кислородом.
Малые критерии:
Тромбоцитоз более
400х10*9/л
Лейкоцитоз более 12х10*9/л
Повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов крови
Повышение уровня вит. В12 или В12 связывающего белка крови.
79
80
81
Лечение эритремии
•Эритроцитоферез
•Цитостатики:
–гидроксимочевина 0,5-1 г 2-3 раза в неделю
–миелосан2 мг 2-3 раза в неделю
–имифос50 мг в/в ч/д 10-15 инъекций
•Интерферон альфа 1-3 млн МЕ 2-3 раза в неделю в/м или в/в
•Дезагреганты:
курантил, аспирин, трентал.
82