Легочная гипертензия может иметь прекапиллярное или посткапиллярное происхождение

Чтобы понять патофизиологию легочной гипертензии, надо представить себе проксимальный и дистальный отделы микроциркуляторного русла. Прекапиллярная гипертензия возникает при пороках сердца, сопровождаемых сбросом крови слева направо, при первичной легочной гипертензии и при вторичных легочных гипертензиях, обусловленных тромбоэмболиями и пневмосклерозом. Посткапиллярная гипертензия возникает при веноокклюзивных заболеваниях легких и при заболеваниях левой половины сердца, таких как митральный стеноз и коарктация аорты.

Сброс крови слева направо

Сброс крови из большого круга кровообращения в малый увеличивает приток крови к легким. В большинство случаев сброс крови слева направо существует при врожденных пороках сердца (см. Главу 11). Сразу после рождения легочная артерия и аорта имеют одинаковое количество эластических мембран в их медии. После рождения в норме происходит уменьшение числа эластических мембран в легочной артерии, однако при легочной гипертензии сохраняется фетальный тип строения.

Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия - редкое состояние, вызываемое повышенным тонусом легочных артерий. Оно встречается любом возрасте, но чаще всего у 20 – 30 летних женщин. Заболевание начинается исподволь с нарастания одышки. Физикальные данные и рентгенологические признаки изначально не выражены и лишь со временем становятся очевидными. В конечном счете, формируется выраженная легочная гипертензия, приводящая к развитию легочного сердца, от которого они и умирают. Лечение неэффективно, и трансплантация сердечного легкого обозначена. Хотя первичная легочная гипертензия является обычно идиопатической, некоторые больные ревматологическими заболеваниями имеют идентичные клинические и морфологические проявления.

Рецидивирующая легочная эмболия

Множественные тромбоэмболы в мелких ветвях легочной артерии свидетельствуют о нескольких перенесенных эпизодах тромбоэмболий, которые обычно протекают бессимптомно. Они постепенно отключают малый круг кровообращения, что приводит к легочной гипертензии. У некоторых пациентов есть признаки периферических венозных тромбозов, обычно в венах ноги, другие больные указывают в анамнезе на предрасположенность к венозному тромбозу. Если тромбоэмболия распознать при жизни, то размещение фильтра в нижней полой вене предотвращает дальнейшую эмболию.

Любое заболевание, сопровождаемое гипоксемией, может привести к сужению мелких легочных артерий и легочной гипертензии

Предрасполагающими состояниями являются хроническая обструкция воздушного потока (хронический бронхит), интерстициальное заболевание легких и проживание в высокогорных районах. Выраженный кифосколиоз или чрезвычайное ожирение (синдром Пиквика) сопровождаются гипоксемией и легочной гипертензией.

Левожелудочковая недостаточность повышает легочное венозное давление и, в некоторой степени, артериальное легочное давление

Митральный стеноз вызывает выраженную венозную гипертензию и существенную гипертензию в легочной артерии. В таких случаях в легких выявляется картина и легочной гипертензии и хронического венозного полнокровия (см. Главу 7).

Веноокклюзионная болезнь легких возникает при фиброзной обструкции малых вен

Веноокклюзионная болезнь легких – редкое состояние неизвестной этиологии, характеризующееся обширной окклюзией мелких легочных вен и венул, а также фиброзом интимы (рис. 12-76). Отдельные крупные вены также могут быть вовлечены. В половине случаев подобные поражения вовлекают и легочные артерии, но изменения в них выражены слабее. Канализация обструктивных поражений позволяет предположить тромботический генез. Заболевание обычно развивается после вирусных инфекций, воздействия токсических веществ и после химиотерапии. Более половины случаев заболевания регистрируется в первые три десятилетия жизни. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако после 15 лет у мужчин болезнь встречается чаще.

Патология

Легочная веноокклюзионная болезнь вызывает выраженную легочную гипертензию. Макроскопическое исследование выявляет бурую индурацию легких и атеросклероз крупных легочных артерий. Микроскопическое исследование обнаруживает частичную или полную окклюзию мелких вен и венул, а также эксцентричные утолщения интимы крупных вен. Обычно отмечается умеренный фиброз межальвеолярных перегородок и множественные очаги гемосидероза. Легочные артерии имеют выраженные признаки легочной гипертензии. Регулярно встречаются свежие тромбы.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется нарастающей одышкой, как при первичной легочной гипертензии, но отличается более фульминантным течением. Рентгенологическое исследование выявляет диффузные инфильтраты в легких, обусловленные кровоизлияниями и гемосидерозом, которые постоянно прогрессируют. Никакой эффективной терапии не существует, поэтому должна рассматриваться сердечно-легочная трансплантация.

Рис. 12-76. Веноокклюзивная болезнь легкого. Легочная вена облитрерирована утолщенной интимой (окраска по Movat).