- •1. Определение и классификация системных васкулитов
- •Васкулиты сосудов среднего калибра.
- •Васкулиты мелких сосудов
- •Васкулиты мелких сосудов, не связанные с продукцией анца.
- •1. Некротизирующий саркоидный гранулематоз (Necrotizing sarcoid granulomatosis)
- •2. Лимфоматоидный грануломатоз (lymphomatoid granulomatosis)
- •1. Поражение лёгочной артерии, тромбозы и аневризмы
- •2. Синдром инфильтрации и диффузных интерстициальных изменений:
- •3. Синдром очаговых изменений (мелко- или крупноочаговых, одиночных или диссеминированных)
- •4. Синдром наличия полости в лёгком
- •5. Диффузное альвеолярное кровотечение
5. Диффузное альвеолярное кровотечение
Синдром, включающий кровохарканье (не выявляется у 33% больных), анемию, снижение уровня гематокрита, диффузные инфильтративные изменения в лёгких, острую гипоксемическую дыхательную недостаточность (часто фатальную). Признаки кровотечения подтверждаются БАЛЖ.
Наличие альвеолярного кровотечения является признаком, типичным для системного васкулита с поражением мелких сосудов (как АНЦА-зависимыми, так и АНЦА-независимыми).
Таблица 23. Наиболее частые причины диффузного альвеолярного кровотечения
|
|
Иммунный капиллярит (нейтрофильные инфильтраты в капиллярах и венулах) |
|
Системные заболевания соединительной ткани |
Чаще системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром |
Системные васкулиты |
Изолированный олигоиммунный лёгочный капиллярит (лёгочный васкулит диагностирован морфологически, отсутствуют системные проявления, не выявляются ЦИК) Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит Синдром Чердж-Штросса Болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит, другие васкулиты с поражением мелких сосудов Лекарственные васкулиты |
Посттрансплантационные осложнения |
Состояния после трансплантации костного мозга и паренхиматозных органов |
Неясной этиологии (предполагается аутоиммунный механизм) |
|
Лёгочный гемосидероз |
- рецидивирующие лёгочные геморрагии, наличие гемосидерин-содержащих альвеолярных макрофагов - идиопатический гемосидероз взрослых может сочетаться с целиакией - в педиатрической практике может ассоциироваться с непереносимостью коровьего молока (синдром Гейнера) и сопровождаться хроническим ринитом, рецидивирующими отитами, кашлем и медленным приростом веса |
Неиммунные |
|
Лекарственные |
Передозировка антикоагулянтов |
Заключение: дифференциально-диагностический алгоритм у больного с подозрением на васкулит
Таблица 24. Краткий алгоритм дифференциальной диагностики при подозрении на поражение лёгких в рамках системного васкулита
|
|
|
|
|
Поражение лёгочной артерии |
Стеноз |
Болезнь Такаясу
|
- поражение крупных артерий |
КТВР-ангиография, ЭхоКГ |
Болезнь Хаджеса-Стовина |
- поражение вен (в т.ч. крупных), тромбофлебиты - поражение бронхиальных артерий |
КТВР-ангиография |
||
Аневризмы |
Болезнь Хаджеса-Стовина |
|||
Болезнь Бехчета |
- поражение слизистых рта и гениталий - увеиты - флеботромбозы |
КТВР-ангиография, тест кожной патергии |
||
- узловые затенения или симптом консолидации с деструкцией или без |
Гранулематоз Вегенера |
Деструктивные изменения ЛОР-органов, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, пурпура |
с-АНЦА |
|
-диффузные затенения |
-мигрирую-щий характер - эозинофи-лия - бронхо-спазм |
Васкулит Чердж-Штросса |
- риносинуситы - полиневриты или mononeuritis multiplex - реже – кожные проявления (пурпура чаще уртикарного типа) |
- возможно наличие р-АНЦА - исключить паразитарную инфекцию |
- кровохар-канье - кровоте- чение |
Микроскопический полиангиит |
- олигоиммунный гломерулонефрит - кожные проявления (с некрозами) - mononeuritis multiplex |
- возможно наличие р-АНЦА
|
|
Альвеолярное кровотечение |
Системное заболевание соединительной ткани (чаще СКВ) |
Полисерозиты, артралгии или полиартриты, кожные поражения |
АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, анти-Sm |
|
Гранулематоз Вегенера |
Наличие узловых изменений или консолидаций |
Критерии, с-АНЦА |
||
Микроскопический полиангиит |
Инфильтративные изменения |
р-АНЦА |
||
Васкулит Шенлейн-Геноха |
IgA-нефропатия, кожные проявления, артриты, кишечный синдром |
Критерии, результаты биопсии |
||
Изолированный олигоиммунный лёгочный капиллярит |
Наличие васкулита при морфологическом исследовании, отсутствие системности |
Результаты биопсии |
||
Васкулит Чердж-Штросса |
Бронхоспазм, эозинофилия |
Критерии, р-АНЦА, биопсия |
||
Другие васкулиты мелких сосудов |
Соответствующие симптомы |
Критерии, биопсия |
||
Идиопатический гемосидероз |
Отложения гемосидерина в макрофагах, отсутствие признаков васкулита |
Биопсия Диагноз исключения |
||
Посттрансплантационные осложнения |
Трансплантация костного мозга или паренхиматозных органов |
|||
Бронхообструктивный синдром по типу бронхиальной астмы |
Васкулит Чердж-Штросса |
Эозинофилия, мигрирующие инфильтраты, mononeuritis multiplex |
Критерии, р-АНЦА, биопсия |
|
Тестовые задания:
Задачи
ранулематоз Вегенера: роль генетических факторов
- патологический аллель гена альфа-1-антитрипсина
- наличие определённых полиморфизмов генов CTLA-4 (цитотоксический T-лимфоцитарный антиген 4), участвующий в активации Т-клеток
- Наличие PTPN22*620W аллеля, обычно ассоциированного с Т-клеточной активацией и выявлением АНЦА
- Наличие DPB1*0401 аллеля, ассоциирующегося с гранулематозными заболеваниями
- наличие определённых форм Fcγ рецептора IIIb на поверхности нейтрофилов и моноцитов/макрофагов
Роль бактериального фактора
- отчётлива, но до конца не ясна
- наличие заболевания и его обострения ассоциированы с наличием в полости носа Staphylococcus aureus, профилактическое назначение триметоприма-сульфаметоксазола позволяет уменьшить риск обострения на 60%
- показано наличие гомологии между PR3 комплемента и некоторыми пептидами S aureus, т.о. наличие стафилококка может индуцировать развитие антительного ответа к PR3.
- в экспериментальных моделях (крысы) грам-отрицательная инфекция может привести к развитию АНЦА-ассоциированного васкулита у предрасположенных особей.
Роль средовых факторов
- проживание в северных регионах
- контакт с животными (фермы), аллергические реакции на средовые и лекарственные аллергены
- контакт с кремнием или растворителями
Встречаемость: США – 3 случая на 100 000 населения, Великобритания – 250 случаев на миллион, вновь диагностированных случаев – 10,2 на миллион.
В основном – у европейского населения, более редко – у лиц негроидной расы. Соотношение м:ж 1,5:1. У женщин чаще лимитированная форма заболевания. Наиболее часто в возрасте 35-55 лет, у детей – редко.
10-летняя выживаемость на фоне адекватной терапии 75-88%.