Лікування мальформації Кіарі

Вибір лікувальної тактики МК залежить перш за все від типу мальформації. Хірургічне лікування МК полягає головним чином в декомпресії бульбо-медулярного відділу головного мозку та відновленні ліквороциркуляції.

При безсимптомному перебігу МК 1 хірурігчне лікування не показано. Рекомендується щорічне проведення МРТ. При наявності симптоматики лікування МК 1 полягає у декомпресії краніовертебральної ділянки (часткова резекція луски потиличної кістки, задньої дуги атланта та остистого відростку другого шийного хребця) та пластика ТМО зі збереженням арахноїдальної оболонки.

Покращення стану спостерігається у 87% оперованих хворих, у інших відбувається покращення. Ризик розвитку ускладнень складає менше ніж 0,5%.

Лікування МК 2 варіанту полягає у декомпресії мозку на краніовертебральному рівні (зкушування заднього напівкільця потиличної кістки, дуги атланта, остистого відростку та частини дужки другого шийного хребця), розсічення ТМО та арахноїдальної оболонки. Пластика ТМО проводиться за показами. Досить часто виникає необхідність у проведенні багатоетапного оперативного втручання, в тому числі з проведенням лікворошунтуючих оперативних втручань, які здебільшого є першим етапом лікування. При наявності грубих бульварних порушень рекомендується трахеостомія.

Покращення стану спостерігається у 80% оперованих хворих (у 60% після операції практично норма), однак у 20% тих, хто залишився йде прогресування стовбурових порушень, найбільш спирмятливі результати спостерігаються у дітей до року, Основна причина летальності при МК 2 зупинка дихання.

Відомо, що результати хірургічного лікування ізольованих МК 1 та МК 2 кращі ніж результати лікування мальфомацій у поєднанні зі спінальними дизрафіями. Після хірургічного втручання на краніовертебральній ділянці при поєднаних МК гіпертензивно-гідроцефальний синдром, як правило, швидко регресує, тоді як вогнищева симптоматика суттєво не змінюється.

Черепно-мозкові грижі

Черепно-мозкові грижі, аналогічні spina bifida аномалії формування черепа та головного мозку, формуються внаслідок незрощення кісток черепа. Черепно-мозкові грижі зустрічаються з частотою 2–4 випадки на 10 000 новонароджених і бувають у вигляді таких форм:

• менінгоцелє (в грижовому мішку тільки оболонки головного мозку);

• менінгоенцефалоцелє (в грижовому мішку оболонки головного мозку та мозкова речовина);

• менінгоенцефалоцистоцелє (в грижовому мішку оболонки головного мозку, мозкова речовина, частина шлуночків);

Найбільше клінічне значення мають менінгоенцефалоцелє. Класифікацію менінгоенцефалоцелє за локалізацією запропонував в 1972 році S.Suwanwela:

1. потиличні;

2. склепіння черепа (до 80% всіх менінгоенцефалоцелє):

• міжлобні;

• ділянки переднього тім’ячка;

• міжтімяні

• скроневі

• ділянки заднього тім’ячка.

3. фронто-етмоїдальні (синципітальні до 15% всіх менінгоенцефалоцелє):

   • назо-фронтальні;

   • назо-етмоїдальні;

   • назо-орбітальні.

4. базальні (1,5%);

5. ділянки ЗЧЯ (часто містить структури мозочка та 4-го шлуночка).