Етіологія патогенез і хірургічне лікування деяких гематологічних захворювань

Спадкоємна сімейна мікросфероцитарна гемолітична анемія Мінковского-Шаффара. Уроджений генетично обумовлений дефект мембрани еритроцитів, що приводить до підвищеної проникності клітинної стінки та проникненню у клітину іонів Na+ і води. Це приводить до зміни форми, порушенню здатності еритроцитів деформуватися у вузьких ділянках кровотоку. Тривалість життя еритроцитів скорочується до 10-12 діб (N - 60-120 діб). Формується порочне коло. Селезінка руйнує все більшу кількість еритроцитів, що приводить до скорочення строків дозрівання клітин. У зв'язку з цим, кістковий мозок викидає у кровообіг ще більш молоді форми, для яких характерна більш низька механічна стійкість. Це приводить до посилення руйнування червоних кров'яних тілець і важким гемолітичним кризам. Клініко-лабораторними проявами захворювання є: жовтяниця, спленомегалія, калькульозний холецистит; мікросфероцитоз, анемія, ретикулоцитоз, зниження осмотичної стійкості еритроцитів, гіпербілірубинемія. Показання до спленектомії абсолютні. У переважної більшості хворих операція приводить до видужання. Рецидиви в окремих хворих пов'язані з утворенням селезінкових імплантатів із залишкової тканини селезінки (додаткові селезінки, дефекти техніки операції).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Захворювання виникає на тлі зменшення тромбоцитів у периферичній крові. Ведучим його проявом є шкірний геморагічний синдром. Причини патології досить різноманітні - це підвищене руйнування, посилене споживання або недостатнє утворення тромбоцитів. Хвороба може носити як спадкоємний, так і придбаний характер. До спадкоємних форм ставляться генетично обумовлені дефекти мембрани, її ферментів, зниження вироблення тромбопоетинів. Вони називаються тромбоцитопатіями (тромбастенія Глансмана, Бернара-Сул'є, Вілебранда). Придбані - виникають як наслідок механічної травми, соматичної мутації, вірусного впливу, хімічних, лікарських і радіаційних ушкоджень кісткового мозку, судинних пухлин. Симптомокомплекс Верльгофа, описаний в 1735 році за назвою плямистої геморагічної хвороби, і тепер уважається класичним. Однак, з огляду на різноманіття причин тромбоцитопеній, в останні роки термін втратив своє клінічне значення. Як було сказано раніше, основним клінічним проявом є геморрагічний синдром (висипки, носові, внутрішні кровотечі, мікрогематурія, позитивні симптоми щипка, джгута). У периферичній крові виявляється різке зниження кількості тромбоцитів при зниженій або нормальній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. Час кровотечі по Дюке збільшується з 3 до 10 хвилин і більше.

Відповідно до класифікації Мазуріна виділяють:

1) Течія захворювання: гостра або хронічна.

2) Кризи: рідкі, часті, безупинно рецидивна форма.

3) Періоди: криз, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.

Показання до спленектомії: неефективність консервативної гормональної терапії протягом 4-6 місяців. Ефективність втручання висока тільки у тих хворих, у яких секвестрація тромбоцитів переважно відбувається в селезінці (90%), тобто якщо орган є основним місцем вироблення аутоантітромбоцитарних антитіл. Якщо останні виробляються в печінці, то спленектомія не буде ефективною. Взагалі операцію варто розглядати, як резервний лікувальний засіб. Лікування: хлорид кальцію, вітамін Р, амінокапронова кислота, преднізолон 1-1,5 мг/кг ваги 3-5 днів, при відсутності ефекту до 2-2,5 мг/кг ваги до одержання ефекту, з наступним зниженням і поступовим скасуванням кортикостероїдів. При підготовці до операції: за 3 дні до втручання дозу гормонів збільшують в 2 - 2,5 рази в порівнянні з максимальної, що застосовувалася в конкретного хворого.