30. Міопатія – проявляється атрофією мязів, при первинній міопатії причини виникнення невідомі.

Клініка.: зниження м’язової сили, мавпяча кисть або стопа з високим склепінням, лелечі ноги, талія осина, жаб’ячий живіт. Атрофії мязів зумовлюють утруднене вставання, поза лортодична, крилоподібні лопатки при атрофії верхніх кінцівок, малорухоме лице і губи тапіра при атрофії мязів обличчя.

Прогресуючі первинні міодистрофії: Псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшена – Х-зчеплена, хворіють хлопчики, локалізує на тазовому поясі, прогресування швидке, виникають потовщення в литкових мязах, ендокринні розлади ( синдром Іценго-Кушенга), олігофренія.

Юнацька міодистрофія Ерба-Рота – аутосомно-рецисивний, локалізує в тазовому або плечовому поясі, псевдо гіпертрофії помірні, можлива міокардіодистрофія.

Плечо-лопатково-лицева міодистрофія ЛандузіДежеріна : аутосомно-домінантний, локалізація – лица, плечовий пояс, пребіг повільний, контрактури незначні.

Неврогенні аміотрофії: Спінальна аміотрофія Вердніга – Гофмана - аутосомно-рецисивний тип, плечовий пояс і тазовий пояс, тулуб. Відставання у фізичному розвитку, розлади ковтання, контрактури, деформація скелета.

Спінальна аміотрофія Кугельберга-Веландер, всі типи спадкування, прозлади ковтання виникають пізніше, можливі псевдо гіпертрофія литкових мязів.

Спінальна аміотрофія Арана-Дюшена – аутосомно-домінантний, атрофії починають з мязів кистей, поширюються на руки, стопи, гомілки, стегна, тулуб.

Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута : всі типи успадкування, локалізація дистальна, біль і парестезії, синдром рукавичок і шкарпеток, півняча хода, стопи з високим склепінням.

Лікування.: дієта багата білком, вітамінами, калієм, обмеження жирів.

• Препарати крові та амінокислот: плазма, альбумін, поліглюкін, аміналол, церебролізин)

• Суміші нуклеотидів і нуклеозидів ( рибок син, інозит)

• Анаболітичні препарати ( ретаболіл, оротат калію)

• Полівітаміни ( юні кап, мультитабс, декамевіт, ундевіт

• Глюкоза з інсуліном в-в.

• Макроерги ( АТФ, аденіл, фосфаден)

• Антагоністи кальцію: фегінідин, верапаміл

• Реологічні засоби: реополіглюкін, компламін, РР

• Антихолінестеразні: прозерин, калімін.

31. Сирингомегалія – хронічне повільно прогресуюче захворювання для якого характерне утворення порожнин у спинному і довгастому мозку, чутливі, трофічні й рухові розлади. У процесі ембріогенезу при утворенні медулярної трубки неправильно формується її шов, потім з незязованих причин настає розростання гліії у творення порожнини.

Клініка: є сегментарні і провідникові синдроми сирингомієлії. Може виникнути більбарний синдром, випадає поверхнева чутливість на обличчі.

Сегментрані: ураження задніх рогів і передної спайки ( біль випадання чутливості на ділянках куртки, там само сліди від опіків); передніх рогів ( парези); бокових рогів ( трофічні розлади, раниі ріщини шкіри, остеопороз, фурункули, бурсити, акроціаноз, гіпергідроз).

Провідникові синдроми: пірамідних і спіноталамічних шляхів ( парез ніг, випадання чутливості, тазові розлади); задніх стовпів ( випадання глибокої чутливості на пальцях кисті).

Лікування.: рентгенотерапія на стадії гліоматозу, іонофорез з йодидом калію, прозерин, вітаміни В, АТФ, апілак, анальгетики, застосовують хірургічні методи лікування.