- •Врожденные пороки развития. Этиология, классификация, семиотика.
- •Определение и классификация впр
- •Эмбриогенез человека
- •Этиология и патогенез впр
- •Критические и терминационные периоды
- •Типы антенатальной патологии
- •Типы впр
- •Врожденные пороки развития, подлежащие обязательной регистрации
- •Методика описания фенотипа пробанда
- •Ушные раковины
- •Область глаз, глазное яблоко
- •Губы и полость рта
- •Верхняя и нижняя челюсть
- •Грудная клетка
- •Позвоночник
- •Живот, таз
- •Верхние конечности
- •Нижние конечности
- •Центральная нервная система
- •Головной и спинной мозг
- •Сердечно-сосудистая система
- •Органы дыхания
- •25 . Желудочно-кишечный тракт
- •Мочевая система
- •Половые органы
- •Железы внутренней секреции
- •Селезенка, вилочковая железа
- •10. Терминологический словарь
Губы и полость рта
• высота фильтра - расстояние от нижненосовой точки до красной каймы верхней губы;
• размер поперечной щели рта (ширина рта) - расстояние между углами рта при горизонтальном положении сомкнутых губ или длина по линии смыкания губ при изогнутой их форме.
• короткая; длинная верхняя губа;
• макростомия; микростомия;
• "рыбий" рот - изогнутая линия смыкания губ в виде сегмента окружности с центром ниже ротовой щели;
• опущенные углы рта - изогнутая линия смыкания губ с опущенными, но в отличие от "рыбьего рта" с горизонтально расположенными углами;
• расщелина верхней губы срединная (пренебная) щель в мягких тканях губы, проходящая по задней стенке;
• расщелина верхней губы односторонняя - расположена сбоку от фильтра;
• расщелина верхней губы двусторонняя ("заячья губа") - щель с остатком фильтра в верхней части;
• горизонтальная верхняя губа - идущая в строго горизонтальном направлении, придавая своеобразную конфигурацию ротовой щели;
• выступающая верхняя губа - верхняя губа нависает над нижней;
• уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов;
• тонкие губы; толстые губы;
• расщелина нижней губы - щель в тканях губы по средней линии;
• синехии полости рта - тонкие тяжи, соединяющие поверхности отдельных анатомических структур;
• ямки на нижней губе - мелкие углубления на коже нижней губы по типу втяжений;
• втяжение под нижней губой - глубокая борозда в форме буквы "Н" между нижней губой и подбородком;
• медиальная бороздка на нижней губе - сагиттально идущая борозда на красной кайме нижней губы;
• другие.
Верхняя и нижняя челюсть
• скуловой размер - расстояние между наиболее удаленными точками скуловой дуги (у новорожденных 7,2 см, δ = 0,43 см)
• нижнечелюстной (бигониальный) размер - расстояние между наружными поверхностями углов нижней челюсти (у новорожденных 5,7 см, δ = 0,5 см)
• верхняя высота лица - от назиона до ротовой точки (у новорожденного 30 мм, δ = 3,2 мм) • нижняя высота лица - от ротовой до подбородочной точки, вместо ротовой точки точнее брать альвеолярную (у новорожденных 18 мм, δ = 3,7 мм)
• выступающая верхняя челюсть - выступающая средняя часть по вертикальному профилю с выдвижением верхней альвеолярной дуги (прогнатия);
• недоразвитие верхней челюсти - уменьшение (укорочение) средней части лица;
• чрезмерное развитие нижней челюсти - выступающие вперед подбородок и альвеолярная дуга (прогения);
• недоразвитие нижней челюсти - уменьшение челюсти в одном или во всех трех размерах;
• ретрогения - отклонение назад подбородка и альвеолярной дуги (сопровождается прогнатией); аплазия нижней челюсти;
• расщелина нижней челюсти - щель в мягких и костной тканях нижней челюсти и/или разъединение половин нижнечелюстной кости (подвижны друг относительно друга);
• сквозная расщелина в/губы и неба - щель в/губы, альвеолярного отростка и неба.
Может быть срединной, одно- и двусторонней;
• расширение альвеолярных отростков - утолщение костных и/или мягких тканей в области закладки зубов;
• диастема верхняя - щель между центральными резцами верхней челюсти;
• диастема нижняя - щель между центральными резцами нижней челюсти;
Может быть измерена в мм. Обычно сопровождается низкой локализацией уздечки.
• другие.
Зубы
• без изменений;
• адентия; сверхкомплексные зубы;
• аномалии формы;
• аномальная локализация; замедленное прорезывание; ускоренное прорезывание;
• множественный кариес;
• изменение цвета;
• другие.
Язык
• размеры языка (у новорожденного: длина - 40 мм, ширина - 27 мм, толщина - 18-20 мм, заполняет всю полость рта и слегка заходит за края десен)
• без изменений;
• аглоссия; микроглоссия; макроглоссия;
• анкилоглоссон, анкилоглоссия - приращение языка, обусловливающее его неподвижность;
• "уздечка языка" - прикрепление уздечки языка в области кончика или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка;
• "опухоли" языка - узелки и добавочные дольки на языке;
• лобуляция языка - наличие на языке борозд, разделяющих его на дольки;
• другие.
Небо
• без изменений;
• плоское - лишенная вогнутости крыша ротовой полости с одновременным уменьшением расстояния между альвеолярным краем верхней челюсти и ее небным отростком;
• высокое - увеличенное расстояние между альвеолярным краем верхней челюсти и ее небным отростком;
• готическое - высокое и узкое небо с необычно высоким расположением срединного небного шва в результате срастания небных отростков под углом меньше обычного;
• расщелина твердого неба. расщелина мягкого неба; другие.
Шея
• длина шеи - расстояние между верхнегрудинной и нижненосовой точками (при стандартном положении головы)
• без изменений;
• короткая шея; длинная шея;
• низкая линия роста волос;
• мышечная кривошея - укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в результате чего голова ребенка наклонена в пораженную сторону;
• срединные кисты и свищи - полости из остатков щитовидно-язычного протока, располагающиеся под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью;
• боковые кисты - полости из нередуцированных остатков 2-й жаберной щели, располагающиеся вдоль края заднего брюшка двубрюшной мышцы или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы; другие.
