Глава 8. Сенсорные и гностические зрительные расстройства. Зрительные агнозии

Общие принципы работы анализаторных систем

Мы переходим к той части раздела, которая посвящена нейропсихо-логическому анализу сенсорных и гностических расстройств, возникаю­щих при поражении разных уровней основных анализаторных систем.

Во всех главах этого раздела мы кратко остановимся на основных принципах строения каждого анализатора и рассмотрим вклад каждого из уровней той или другой анализаторной системы в мозговую организа­цию высших психических функций.

Как известно, анализаторные системы человека — сложные мно­гоуровневые образования, направленные на анализ сигналов опреде­ленной модальности. Можно выделить несколько общих принципов стро­ения всех анализаторных систем:

а) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о разных параметрах сигнала од­новременно передается по различным каналам анализаторной системы;

б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекто­ров, направленного на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечива­ется разными рецептивными полями;

в) принцип последовательного усложнения переработки инфор­мации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из них осуществляет свои собственные анализаторные функции;

г) принцип топического («точка в точку») представительства пе­риферических рецепторов в первичном поле анализаторной системы;

д) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности (по типу «сферической модели цветового зрения»).

На рис. 17 и 18, А, Б, В, /"(цветная вклейка) показана мозговая органи­зация основных анализаторных систем — зрительной, слуховой, обоня­тельной и кожно-кинестетической. Представлены разные уровни

анализаторных систем — от рецепторов до первичных зон коры больших полушарий.

Как известно, работу анализаторных систем изучают многие дис­циплины и прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический ас­пект изучения данной проблемы особый, — это анализ нейропсихо-логических симптомов, возникающих при поражении разных уровней анализаторной системы и построение общих теоретических представ­лений о работе всей системы в целом. При нейропсихологическом изу­чении работы анализаторных систем следует различать два типа рас­стройств: 1) относительно элементарные сенсорные расстройства, в виде нарушений различных видов ощущений (светоощущений, цве­тоощущений, ощущений высоты, громкости, длительности звука и др.) и 2) более сложные гностические расстройства, в виде наруше­ний разных видов восприятия (восприятия формы предмета, простран­ственных отношений, символов, звуков речи и т.д.). Первый тип рас­стройств связан с поражением периферического и подкорковых уров­ней анализаторной системы, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора; второй тип расстройств обусловлен прежде всего поражением вторичных корковых полей, хотя в мозго­вой организации гностической деятельности принимают участие мно­гие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе префрон-тальные отделы коры больших полушарий.

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах по­ражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализа­тора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии1. Каждый вид агнозий подразделяется на различные формы, подробное описание которых можно найти в ряде монографий (H.L.Teuber, 1960; Е.П.Кок, 1967; А.Р.Лурия, 1969; J.W.Brown, 1972; И.М.Тонконогий, 1973; Н.Несаеп, MAlbert, 1978; АЯ.Меерсон, 1982, 1986; Clinical Neuropsychology, 1993; Neuropsychology Handbook, 1997 и мн. др.).

Зрительный анализатор. Сенсорные зрительные расстройства

Человек, как и все приматы, относится к «зрительным» млекопи­тающим; основную информацию о внешнем мире он получает через зрительные каналы. Поэтому роль зрительного анализатора для психи­ческих функций человека трудно переоценить.

Зрительный анализатор, как и все анализаторные системы, органи­зован по иерархическому принципу. Основными уровнями зрительной

1 Другие виды агнозий (обонятельные, вкусовые и др.) в настоящем учебнике не рассматриваются вследствие их пока недостаточной изу­ченности.

системы каждого полушария являются: сетчатка глаза (периферический уровень); зрительный нерв (П-я пара); область пересечения зрительных нервов (хиазма); зрительный канатик (место выхода зрительного пути из области хиазмы); наружное, или латеральное, коленчатое тело (НКТ, или ЛКТ); подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые зрительные пути; путь от наружного коленчатого тела к коре (зри­тельное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (см. рис. 19, А, Б, В и рис. 20; цветная вклейка). Работа зрительной системы обеспечивает­ся II, III, IV и VI-й парами черепно-мозговых нервов.

Поражение каждого из перечисленных уровней, или звеньев, зри­тельной системы характеризуется особыми зрительными симптома­ми, особыми нарушениями зрительных функций.

Первый уровень зрительной системы — сетчатка глаза — представ­ляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».

Рецепторный строй сетчатки содержит два типа рецепторов: кол­бочки (аппарат дневного, фотопического зрения) и палочки (аппарат сумеречного, скотопического зрения). Когда свет достигает глаза, воз­никающая в этих элементах фотопическая реакция преобразуется в импульсы, передающиеся через различные уровни зрительной систе­мы в первичную зрительную кору (17-е поле). Количество колбочек и палочек неравномерно распределено в разных областях сетчатки; кол­бочек значительно больше в центральной части сетчатки (foved) — зоне максимально ясного зрения. Эта зона несколько сдвинута в сто­рону от места выхода зрительного нерва — области, которая называ­ется слепым пятном (papilla n. opticf).

Человек относится к числу так называемых «фронтальных» млеко­питающих, т.е. животных, у которых глаза расположены во фронталь­ной плоскости. Вследствие этого зрительные поля обоих глаз (т.е. та часть зрительной среды, которая воспринимается каждой сетчаткой отдельно) перекрываются. Это перекрытие зрительных полей является очень важным эволюционным приобретением, позволившим челове­ку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечившим точность и глубину видения (бинокулярное зре­ние). Благодаря бинокулярному зрению появилась возможность совме­щать образы объекта, возникающие в сетчатках обоих глаз, что резко улучшило восприятие глубины изображения, его пространственных признаков.

Зона перекрытия зрительных полей обоих глаз составляет прибли­зительно 120°. Зона монокулярного видения составляет около 30° для каждого глаза; эту зону мы видим только одним глазом, если фикси­ровать центральную точку общего для двух глаз поля зрения.

Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами или толь­ко одним глазом (левым или правым), проецируется на разные отде­лы сетчатки и, следовательно, поступает в разные звенья зрительной системы. В целом участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположенные в височных отделах (темпоральные отделы), — в монокулярном зрении.

Кроме того, важно помнить, что сетчатка организована и по верхне­нижнему принципу: ее верхние и нижние отделы представлены на раз­ных уровнях зрительной системы по-разному. Знания об этих особеннос­тях строения сетчатки позволяют диагносцировать ее заболевания (см. рис. 21; цветная вклейка).

Поражения сетчаточного уровня зрительной системы разнообраз­ны: это разные формы дегенерации сетчатки; кровоизлияния; раз­личные заболевания глаз, в которых поражается также и сетчатка (центральное место среди этих поражений занимает такое распрост­раненное заболевание, как глаукома). Во всех этих случаях пораже­ние, как правило, одностороннее, т.е. зрение нарушается только в одном глазу; далее — это относительно элементарное расстройство остроты зрения (т.е. остроты светоощущения) или полей зрения (по типу скотомы), или цветоощущения. Зрительные функции второго глаза остаются сохранными. Отсутствуют и более сложные зритель­ные расстройства.

Второй уровень работы зрительной системы — зрительные нервы (И-я пара). Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной ямке, на базальной поверхности больших по­лушарий головного мозга. Разные волокна зрительных нервов несут зрительную информацию от разных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зри­тельного нерва, от наружных участков — в наружной, от верхних участков — в верхней, а от нижних — в нижней. Поражения зри­тельного нерва встречаются в клинике локальных поражений голов­ного мозга довольно часто в связи с различными патологическими процессами в передней черепной ямке — опухолями, кровоизлия­ниями, воспалительными процессами и др. Поражение зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций толь­ко в одном глазу, причем в зависимости от места поражения стра­дают зрительные функции соответствующих участков сетчатки. Важ­ным симптомом поражения зрительного нерва является отек нача­ла (соска) зрительного нерва (слева или справа), который может привести к его атрофии.

Область хиазмы составляет следующее звено зрительной системы. Как известно, у человека в зоне хиазмы происходит неполный пере­крест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчаток по­ступают в противоположное (контралатеральное) полушарие, а во­локна от темпоральных половин — в ипсилатеральное. Благодаря не­полному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария. Важно помнить, что волок­на, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верх­нюю половину хиазмы, а идущие от нижних отделов — нижнюю; во­локна от/ovea также подвергаются частичному перекресту и располо­жены в центре хиазмы. При поражении хиазмы возникают различные (чаще симметричные) нарушения полей зрения обоих глаз (гемиа-нопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение разных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий: битемпоральной, бинозальной, верхней квадрантной, нижней квадрантной, а также односторонней нозаль-ной гемианопсий (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны). Гемианопсия может быть полной или частичной; в послед­нем случае возникают скотомы (частичное выпадение) в соответству­ющих отделах полей зрения. Все перечисленные виды гемианопсий характерны только для поражения хиазмального уровня зрительной системы (см. рис. 19; цветная вклейка).

При поражении зрительных канатиков (tractus opticus), соединяю­щих область хиазмы с наружным коленчатым телом, возникает гомо-нимная (односторонняя) гемианопсия, сторона которой определяет­ся стороной поражения. Гомонимные гемианопсий в этих случаях могут быть полными или неполными. Особенностью этого типа гемианоп­сий является то, что вследствие поражения волокон, идущих от области fovea, граница между пораженным и сохранным полем зрения прохо­дит в виде вертикальной линии.

Следующий уровень зрительной системы — наружное, или лате­ральное коленчатое тело (НКТ, или ЛКТ). Это часть зрительного буг­ра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное об­разование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути (первый нейрон находится в сетчатке). Та­ким образом, зрительная информация без какой-либо переработки поступает непосредственно из сетчатки в НКТ. У человека 80% зри­тельных путей, идущих от сетчатки, заканчивается в НКТ, остальные 20% идут в другие образования (подушку зрительного бугра, переднее двухолмие, стволовую часть мозга), что указывает на высокий уровень кортикализации зрительных функций.

НКТ, как и сетчатка, характеризуется топическим строением, т.е. различным областям сетчатки соответствуют различные группы не­рвных клеток в НКТ. Кроме того, в разных участках НКТ представле­ны области зрительного поля, которые воспринимаются одним гла­зом (зоны монокулярного видения), и области, которые воспринима­ются двумя глазами (зоны бинокулярного видения), а также область центрального видения. При полном поражении НКТ возникает пол­ная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении — неполная, с границей в виде вертикаль­ной линии.

В том случае, когда очаг поражения находится рядом с НКТ и раздражает его, иногда возникают сложные синдромы в виде зритель­ных галлюцинаций, связанных с нарушениями сознания.

Как уже было сказано выше, помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация — это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. При их поражении никаких нарушений зрительных функций как таковых не возникает, что указывает на иное их назначение. Переднее двухолмие, как известно, регулирует целый ряд двигательных рефлексов (типа старт-рефлексов), в том числе и тех, которые «запускаются» зритель­ной информацией. По-видимому, сходные функции выполняет и по­душка зрительного бугра, связанная с большим количеством инстан­ций, в частности с областью базальных ядер. Стволовые структуры мозга участвуют в регуляции общей неспецифической активации моз­га через коллатерали, идущие от зрительных путей. Таким образом, зрительная информация, идущая в стволовую часть мозга, является одним из источников, поддерживающих активность неспецифичес­кой системы (см. гл. 3).

Следующий уровень зрительной системы — зрительное сияние (пу­чок Грациоле) — довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Это широкий, занимающий большое пространство веер волокон, несущих зрительную информа­цию от разных участков сетчатки в разные области 17-го поля коры. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опу­холях, травмах и др.), что приводит к гомонимной гемианопсии, т.е. выпадению полей зрения (левого или правого). Из-за широкого рас­хождения волокон в пучке Грациоле гомонимная гемианопсия часто является неполной, т.е. слепота не распространяется на всю левую (или правую) половину поля зрения.

Последняя инстанция — первичное 17-е поле коры больших полуша­рий — расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен острием вглубь мозга. Это

значительная по протяженности площадь коры больших полушарий по сравнению с первичными корковыми полями других анализато­ров, что отражает роль зрения в жизни человека. Важнейшим анато­мическим признаком 17-го поля является хорошее развитие IV-ro слоя коры, куда приходят зрительные афферентные импульсы; IV-й слой связан с V-м слоем, откуда «запускаются» местные двигательные реф­лексы, что характеризует «первичный нейронный комплекс коры» (Г.И.Поляков, 1965).

17-е поле организовано по топическому принципу, т.е. разные об­ласти сетчатки представлены в его разных участках. Это поле имеет две координаты: верхне-нижнюю и передне-заднюю. Верхняя часть 17-го поля связана с верхней частью сетчатки, т.е. с нижними полями зре­ния; в нижнюю часть 17-го поля поступают импульсы от нижних уча­стков сетчатки, т.е. от верхних полей зрения.

В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение, в передней части — периферическое монокулярное зрение.

При поражении 17-го поля в левом и в правом полушариях од­новременно (что может быть, например, при ранениях затылочно­го полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение зах­ватывает 17-е поле одного полушария, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге воз­можна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда боль­ной как бы не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между «хорошим» и «плохим» участками полей зрения проходит не в виде вертикальной линии, а в виде полукруга в зоне fovea, так как при этом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии. Эта особенность позволя­ет различать корковую и подкорковые гемианопсии (см. рис. 19; цвет­ная вклейка).

Как правило, у больных имеется не полное, а лишь частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпадению по­лей зрения (скотомам); при этом участки нарушенных полей зре­ния по форме и величине в обоих глазах симметричны. При менее грубых поражениях 17-го поля возникают частичные нарушения зри­тельных функций в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсий (т.е. ощущений ярких вспышек, «искр», иногда окрашен­ных, появляющихся в определенном участке поля зрения). Все опи­санные выше нарушения зрительных функций относятся к сенсор­ным, относительно элементарным нарушениям, которые непосред­ственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные расстройства

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются преж­де всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий.

Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвек-ситальной, так и на внутренней медиальной поверхности больших по­лушарий. Они характеризуются хорошо развитым Ш-м слоем, в кото­ром осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не локальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциа­тивных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У.Пенфилдом, Г.Джас­пером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электричес­ком раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зритель­ные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведе­ния о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функ­циях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Кли­нические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А.Р.Лурия) приводит к различным нарушениям зритель­ного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов боль­ших полушарий и протекающие при относительной сохранности эле­ментарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цве­тоощущения). При всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относитель­но сохранными, т.е. больные достаточно хорошо видят, у них нор­мальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; иными сло­вами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностический уро­вень работы зрительной системы.

В некоторых случаях у больных, помимо гностических, имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить выраженность и харак­тер нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г.Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных до­лей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того,

что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталки­вается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций про­текают значительно сложнее. В клинике локальных поражений голов­ного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зри­тельных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «аг­нозия» впервые использовал З.Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, зани­мавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им слу­чаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После З.Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных пора­жениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д.Нильсен (J.M.Nielsen, 1946), Г.Л.Тойбер (H.L.Teuber, 1960), А.РЛурия (1962), О.Зангвилл (O.L.Zangwill, 1964), Е.П.Кок (1967), Г.Экаэн (Н.Несаеп, 1969), Д.Браун (J.W.Brown, 1972), И.М.Тонконогий (1973), Я.А.Ме-ерсон (1986) и мн. другие.

Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом описанию того, что про­исходит с больными при поражении отдельных участков «широ­кой зрительной сферы» — затылочно-теменных областей коры, т.е. первичному изучению нарушений зрительных функций на феноме­нологическом уровне.

Значительно менее изучены природа и структура психических на­рушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической не­врологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функ­ций, т.е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не суще­ствует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений. Одни авторы объясня­ют зрительные агнозии интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной установки», другие рассматривают их как следствие ре­чевых нарушений и т.д.

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, вы­деляют шесть основных форм нарушений зрительного гнозиса.

Если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом — это называется предметной агнозией; если он не различает человеческие лица (или фотографии) — лицевой агнозией; если он плохо ориентиру­ется в пространственных признаках изображения — оптико-простран­ственной агнозией; если он, правильно копируя буквы, не может их читать — буквенной агнозией; если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т.е. не может вспомнить цвет знакомых предметов — цветовой агнозией. Как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зритель­ного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при со­хранности полей зрения.

Очевидно, что такой принцип выделения разных форм зрительных агнозий весьма примитивен; данная классификация лишена единого основания, что отражает недостаточный уровень развития этой облас­ти знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушений зри­тельного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и с локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» — кон-векситальной коры затылочных и теменных отделов мозга, где выде­ляют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части (А.Р.Лурия, 1962; Е.П.Кок, 1967 и др.).

Рассмотрим несколько подробней разные формы зрительных аг­нозий.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм на­рушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встре­чается у большинства больных с поражением затылочно-теменных от­делов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т.е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки пред­мета, но не может сказать, что же это такое. Особенно грубое наруше­ние возможности правильно оценить предмет возникает при двухсто­роннем поражении нижней части широкой зрительной сферы: боль­ной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые, и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается срав-

нительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выпол­нении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т.д.

Так, при совмещении 3-х, 4-х, 5-ти контуров (проба Поппельрей-тера) здоровый человек видит контуры всех объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и видят просто путаницу линий.

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирова­ние рисунков у них может быть сохранным (см. рис. 22).

Рис. 22. Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией («ассоциативной» агнозией). Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать (по А.Рибенсу иД.Венсону)

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами на­рушений зрительного гнозиса) грубо изменяются временные характе­ристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследовани­ями установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узнавания изображений; причем, как правило, они возрастают на не­сколько порядков. Если здоровый человек воспринимает простые изоб­ражения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с по­ражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно гру­бой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения выражены достаточно четко.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется воз­можность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориен­тировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая от­ражает пространственные качества объектов. Такие больные не пони­мают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А.Р.Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о боль­ном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-темен-ной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, на­рушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше—ближе, боль­ше—меньше, слева—справа, сверху—снизу). В некоторых случаях рас­падается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т.д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (см. рис. 23, А, Б).

В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) на­блюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия, когда боль­ные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону пред­мета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (см. рис. 24). Одновременно у них часто нарушается также и возмож-

Рис. 23. Рисунки больных с оптико-пространственной агнозией: А — рисунки куба больных с поражением правой затылочно-теменной области мозга; Б — рисунки больных с поражением левой теменной области мозга (по Т.Ш.Гагошидзе, 1984)

ность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т.е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу; у них отсутствует та непосред­ственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз (выпол­няемых одной или двумя руками) по зрительному образцу.

С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных ак­тах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зри­тельно-пространственной ориентировки, например, не могут посте­лить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т.п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зри­тельно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».

Рис. 24. Копирование рисунков больным с поражением задних отделов правого полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию. Боль­ной игнорирует левую сторону ри­сунков (по С. Спрингеру и Г.Дейчу)

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки (например. К, 51, P, Ч и др.). Больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы, и это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных слу­чаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственными признаками, как правило, отражают общий дефект пространствен­ной ориентировки в объектах.

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их на­звать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от другю нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выде­лить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изоб­ражения и даже правильно ориентируются в сложных пространствен-

ных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сфе­ры» (у правшей).

Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цвето­вую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цвето­вая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нару­шение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и цен­тральное происхождение, т.е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной систе­мы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех раз­личных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувстви­тельны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и жел­тым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сет­чатки (дегенерацией и т.п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существова­ние в зрительной системе специального канала (или каналов), пред­назначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, яв­ляется нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохран­ности цветоощущения. Такие больные правильно различают отдель­ные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т.д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них от­сутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в со­стоянии выполнить процедуру классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на кате­горизацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений зат­руднена у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агно­зия. Долгое время она была известна как «синдром Балинта». Эта фор­ма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной

одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части).

Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рас­смотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксией взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непро­извольные скачки, постоянно находясь в движении. Это создает трудно­сти в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что при­чиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узко локальные очаги возбуждения. Связь «синдрома Балинта» со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.

Лицевая агнозия — особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность рас­познавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, ри­сунках и т.п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в боль­шей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».

В целом вопрос о связи разных форм зрительных агностических расстройств со стороной и зоной поражения затылочно-теменных от­делов мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные формы зрительных агнозий проявляются особенно отчет­ливо при повреждении комиссуральных волокон валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий го­ловного мозга.

Особый интерес для понимания механизмов зрительных агнозий пред­ставляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI-й пара­ми черепно-мозговых нервов) при различных формах нарушения зри­тельного восприятия. Нарушения зрительного гнозиса коррелируют с раз­личными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеверации (см. рис. 25, А), игнори­рование одной стороны зрительного поля (см. рис. 25, Б) и др.

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения, движения глаз»

Рис. 25. Движения глаз при нарушениях зрительного восприятия: А — траектория движений глаз при рассматривании лица девочки: а — здоровый испытуемый, б — больной с менингеомой фалькс-тенториального угла слева, снижена частота движений глаз, в — больной с менингеомой мозжечкового намета супра-тенториального расположения слева, «зацикливание» взора на отдельных деталях изображения; Б — движения глаз при чтении текста: а — текст, предъявлявшийся для чтения, разделенный на два столбца, б — траектория движений глаз здорового человека, в — больного с поражением теменно-затылочно-височных отделов правого полушария, г — больного с поражением задне-теменно-затылочных отделов левого полушария, д — больного с двухсторонним поражением заднелобных областей мозга, больше слева (по Т.В.Тимофеевой и А.Д.Владимирову)

обводящие контур объекта, — обязательный механизм зрительного восприятия (А.Л.Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали исследова­ния, многие формы зрительных агнозий протекают при сохранной глазодвигательной активности.

В литературе, посвященной проблеме зрительных агнозий, диску­тируется также вопрос о роли височных отделов мозга в их происхож­дении. По мнению одних авторов, нарушения зрительного гнозиса воз­никают не только при затылочно-теменных очагах, но и при пораже­нии нижневисочных отделов больших полушарий; другие авторы отрицают эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного вос­приятия.

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения зрительного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-ви­димому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих зад­ние отделы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные формы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функционирую­щих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного вос­приятия не реализуются только с помощью специальных зрительных каналов; во всех случаях в осуществлении высших зрительных функ­ций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возникать, например, при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вто­ричный характер и обозначаются как псевдоагнозии.

Таким образом, нейропсихолошческие данные подтверждают об­щую концепцию о том, что зрительная система организована как мно­гоканальный аппарат, одновременно перерабатывающий разнообраз­ную зрительную информацию, различные «блоки» (каналы) которого могут поражаться изолированно при сохранной работе других «бло­ков» (каналов). Вследствие этого возможно появление нарушений вос­приятия только предметов, или лиц, или цветов, или букв, или пространственно-ориентированных объектов. Феноменология наруше­ний зрительного восприятия при локальных поражениях мозга дает важные сведения для понимания общих принципов строения и функ­ционирования зрительной системы.