Патогенез

с учетом вышеизложенного выглядит следующим образом:

Под воздействием неизвестного фактора (возможно одного из перечисленных) нарушается сократимость миокарда, уменьшается процент миофибрилл, развивается интерстициальный фиброз и дилятация камер сердца. Масса миокарда желудочков увеличивается вследствие увеличения их общего размера, а не толщины стенки. Снижается сердечный выброс, повышается конечно-диастолическое давление в левом желудочке, активируется симпатико-адреналовая система, повышается концентрация катехоламинов в плазме и истощаются запасы норадреналина в сердечной мышце, что еще больше снижает сократимость миокарда и увеличивает потребление им кислорода. Повышается активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, возрастает преди постнагрузка на миокард. Все это ведет к нарушению кровоснабжения миокарда. Повторные эпизоды ишемии способствуют еще большей редукции миофибрил (замкнутый круг).

Клиника

диллятационной кардиомиопатии обусловлена, в первую очередь, развитием сердечной недостаточности, тромбоэмболиями и нарушениями ритма.

Из факторов, предшествующих появлению первых симптомов заболевания, наиболее часто встречаются перенесенная инфекция, алкогольный эксцесс, пароксизмальная тахикардия.

Одной из наиболее ранних и характерных жалоб больных является одышка, сперва при физической нагрузке, а затем и в состоянии покоя. Беспокоят быстрая утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца. Большинство больных жалуются на боли в области сердца, которые, как правило, носят характер кардиалгий, однако встречаются боли, напоминающие стенокардические, что необходимо иметь ввиду при дифференциальной диагностике с ИБС.

Перкуторно определяется значительное расширение всех камер сердца, но преимущественно - его левых отделов, обусловленное выраженной дилятацией.

При аускультации характерны:

- упорная резистентная тахикардия;

- ослабление звучности I тона, отражающее степень поражения миокарда;

- акцентирование II тона на легочной артерии как признак легочной гипертензии;

- систолический шум относительной недостаточности митрального клапана на верхушке сердца, вслед за I тоном занимающий всю систолу;

- иногда систолический шум недостаточности трехстворки над мечевидным отростком;

- появление высокоамплитудного IV тона относится к важным признакам; он появляется вследствие дилятации предсердий и свидетельствует о плохом расслаблении миокарда левого желудочка;

- стойкий ритм галопа. Необходимо отметить наличие в легких влажных, незвучных, мелкопузырчатых, хрипов, увеличение печени и периферические отеки.

Существенное место в клинике ДКМП занимают тромбозы и тромбоэмболии, которые часто определяют рефрактерность к лечению и неблагоприятный прогноз. Эти осложнения встречаются в 35% случаев, наиболее часто встречаются эмболии легочной артерии, мозговых артерий, почечных, селезеночных, внутрисердечный тромбоз. Одной из причин развития тромбозов является повышение аггрегационной активности тромбоцитов, прогрессирующее по мере развития сердечной недостаточности, и значительное повышение свертывающей активности крови в сочетании с серьезными нарушениями внутрисердечной гемодинамики.

Из нарушений ритма наиболее часто отмечается мерцательная аритмия, вызванная растяжением стенок левого предсердия. Трепетание предсердий встречается гораздо реже, возможны желудочковые экстрасистолы, блокада левой ножки пучка Гисса, аритмии, как правило, не носят фатального характера.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ, типичных изменений ЭКГ у больных ДКМП не наблюдается, однако имеется ряд электрокардиографических признаков, которые наряду с анализом данных клинического обследования могут быть использованы в диагностике.

Для ранней диагностики ДКМП могут быть использованы следующие критерии:

- снижение вольтажа ЭКГ, упорная тахикардия;

- блокада левой ножки пучка Гисса;

- наличие желудочковых аритмий;

- нарушения предсердно-желудочковой проводимости;

- признаки гипертрофии и перегрузки желудочков и предсердий при отсутствии ИБС, ГБ, пороков сердца.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ имеет важное значение в диагностике, т.к. позволяет выявить один из основных симптомов ДКМП - кардиомегалию. Рентгенологическая тень сердца характеризуется сглаженностью левого контура и отсутствием четкой дифференцировки талии. Чаще всего значительно увеличены левый желудочек и правое предсердие. Значительная дилятация всех сердечных камер приводит к тому, что сердце приобретает шаровидную форму и полностью занимает ретростернальное пространство. Однако рентгенологические исследования не могут однозначно ответить на вопрос, чем вызвана кардиомегалия: гипертрофией сердечных стенок или дилятацией полостей. Для решения этой проблемы применяется метод - эхокардиографии.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ - преимущества этого метода заключаются в неинвазивности, необременительности для больного, возможности многократного повторения исследований. Существуют два режима эхокардиографического обследования: одномерная эхолокация в М-режиме и двухмерное секторальное сканирование.

При локации в М-режиме описаны некоторые типичные признаки:

- аорта не изменена, однако наблюдается снижение скорости открытия аортального клапана;

- передне-задний размер левого предсердия увеличен;

- митральный клапан приобретает форму "рыбьего рта";

- полости желудочков значительно расширены, а стенки истончены;

- резкое снижение пульсации задней стенки левого желудочка и МЖП;

- однонаправленность пульсаций МЖП и ЗСЛЖ, говорящая о выраженной перегрузке сердца;

- наличие внутриполостных тромбов.

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Общеклинические лабораторные исследования, проводимые у больных ДКМП, не обнаруживают каких-либо типичных сдвигов и, в основном, обусловлены главным проявлением заболевания - сердечной недостаточностью. Необходимо отметить более высокий уровень

альдостерона, увеличение ЛДГ_1-2, уменьшение ЛДГ₃.

ТЕЧЕНИЕ.

- быстропрогрессирующая форма, когда прогрессирует сердечная недостаточность и смерть наступает в течение 2 лет;

- средняя степень прогрессирования от 2 до 5 лет;

- относительно доброкачественное течение, при котором продолжительность жизни больных превышает 5 лет.

Основные причины смерти: сердечная декомпенсация, тромбоэмболии, внезапная коронарная смерть.