- •Краткий курс лекций по биологической химии для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. Строение и функции белков
- •Химический состав белков Элементарный состав белков
- •Виды связей аминокислот в белках.
- •Структурная организация белков
- •Факторы устойчивости белковых растворов
- •Заряд белковой молекулы.
- •Формирование гидратной (водной) оболочки
- •Виды осадочных реакций белков из растворов
- •Выделение, фракционирование и очистка белков
- •Классификация белков
- •Методы количественного определения белков, используемые в лабораторной практике
- •Структура, свойства и механизм действия ферментов Краткая история ферментологии
- •Структура ферментов
- •Механизм действия ферментов.
- •Снижение ферментами энергии активации.
- •Увеличение ферментами стерического коэффициента.
- •Номенклатура ферментов
- •Классификация ферментов.
- •Трансферазы.
- •Гидролазы.
- •Синтетазы (лигазы).
- •Свойства ферментов.
- •Термолябильность ферментов.
- •Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и концентрации субстрата
- •Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия активаторов и ингибиторов.
- •Механизм действия активаторов.
- •Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма.
- •Структурная организация ферментов в клетке
- •Принципы обнаружения и количественного определения ферментов:
- •Количественное определение ферментов
- •Единицы активности (количества) фермента
- •Клиническая ферментология
- •Биологическое окисление
- •Краткая история учения о биологическом окислении
- •Дегидрогеназы
- •Никотинамидзависимые дегидрогеназы
- •Флавопротеиды – флавиновые дегидрогеназы
- •Убихинон (КоQ)
- •Цитохромы
- •Оксигеназы
- •Пероксидазы
- •Внутримитохондриальное окисление. Окислительное фосфорилирование.
- •Длинная дыхательная цепь.
- •Короткая дыхательная цепь.
- •Энергетический обмен
- •Окислительное фосфолирирование
- •Регуляция окислительного фосфолирирования.
- •Нарушение энергетического обмена.
- •Окисление с участием оксидаз.
- •Окисление с участием оксигеназ.
- •Пероксидазное окисление.
- •Общие пути катаболизма
- •С хема общих путей катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты
- •Липоевая кислота
- •Пантотеновая кислота
- •Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)
- •Химизм цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот)
- •Биологическое значение цикла Кребса
- •Регуляция активности цтк
- •Обмен и функции углеводов
- •Олигосахариды
- •Гетерополисахариды
- •Переваривание углеводов
- •Обмен гликогена
- •Распад гликогена
- •Обмен глюкозы в тканях Окисление глюкозы в тканях.
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Аэробное окисление глюкозы.
- •Биосинтез глюкозы. Глюконеогенез.
- •Витамин н, биотин, антисеборейный витамин
- •Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
- •Утилизация фруктозы.
- •Взаимные превращения углеводов (гексоз)
- •Особенности обмена глюкозы в различных тканях
- •Регуляция углеводного обмена.
- •Патология углеводного обмена. Нарушение переваривания и всасывания углеводов.
- •Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
- •Нарушение тканевого обмена углеводов.
- •Обмен и функции липидов Спиртовой и жирнокислотный состав основных жиров тканей человека
- •Классификация жиров.
- •Глицеринсодержащие жиры
- •Глицерофосфолипиды (фл)
- •Сфингозинсодержащие жиры
- •Холестеринсодержащие жиры
- •Функции жиров
- •Структура и функции клеточных мембран
- •Переваривание жиров.
- •Всасывание продуктов расщепления жиров
- •Ресинтез жиров в слизистой тонкого кишечника
- •Особенности переваривания и всасывании жиров у детей
- •Транспорт жиров кровью
- •Обмен триацилглицеринов Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз)
- •Окисление жирных кислот.
- •Химизм β - окисления насыщенных жирных кислот
- •Синтез триацилглицеролов
- •Обмен глицерофосфолипидов Синтез глицерофосфолипидов
- •Распад глицерофосфолипидов
- •Синтез сфинголипидов.
- •Распад сфинголипидов
- •Обмен холестерина
- •Биосинтез холестерина
- •Выделение холестерина из организма
- •Нарушение обмена холестерина
- •Взаимосвязь липидного и углеводного обменов
- •Ацетоновые тела.
- •Регуляция липидного обмена
- •Патология липидного обмена
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Эйкозаноиды
- •Синтез эйкозаноидов.
- •Обмен белков
- •Переваривание белков
- •Всасывание аминокислот
- •Гниение белков в толстом кишечнике
- •Обезвреживание продуктов гниения белков в печени
- •Динамическое состояние белков в тканях организма
- •Катаболизм аминогруппп аминокислот. Трансаминирование аминокислот
- •Дезаминирование аминокислот
- •Окислительное дезаминирование
- •Катаболизм карбоксильных групп аминокислот. Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины
- •Образование и обезвреживание аммиака в организме
- •Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях Восстановительное аминирование альфа-кетокислот
- •Амидирование тканевых белков.
- •Синтез глютамина
- •Конечные продукты азотистого обмена Синтез аммонийных солей в почках
- •Биосинтез мочевины.
- •Обмен безазотистых радикалов аминокислот
- •Особенности обмена отдельных аминокислот Обмен глицина и серина.
- •Витамин Вс, в9, фолиевая кислота, антианемический витамин
- •Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина
- •Витамин в12, кобаламин, антианемический витамин
- •Нарушение обмена серосодержащих аминокислот
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Регуляция белкового обмена
- •Патология белкового обмена
- •Обмен и функции нуклеиновых кислот
- •Дезоксирибонуклеиновая кислота
- •Распад пиримидиновых нуклеотидов
- •Синтез пуриновых нуклеотидов
- •Основной путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Дополнительный путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов
- •Биосинтез днк
- •Биосинтез рнк (транскрипция)
- •Биосинтез белков – трансляция
- •Посттрансляционная модификация белков
- •Ингибиторы биосинтеза белка
- •Регуляция биосинтеза белка
- •Биохимия гормонов
- •Классификация гормонов по их химической природе
- •Обмен гормонов.
- •Механизмы действия гормонов.
- •Краткая характеристика гормонов.
- •Гормоны паращитовидных желез
- •Гормоны поджелудочной железы
- •Гормоны вилочкой железы
- •Гормоны щитовидной железы
- •Гормоны мозгового слоя надпочечников (катехоламины)
- •Гормоны эпифиза
- •Гормоны коры надпочечников
- •Глюкокортикоиды
- •Гормоны плаценты
- •Особенности гормонального статуса у детей
- •Биохимия крови
- •Биохимия эритроцитов.
- •Химический состав эритроцитов.
- •Особенности метаболизма в эритроцитах
- •Обмен гемопротеидов
- •Нарушения распада гема.
- •Химический состав плазмы крови
- •Белки плазмы крови
- •Изменение белкового состава крови при заболеваниях
- •Небелковые азотсодержащие вещества.
- •Кининовая система крови.
- •Безазотистые органические вещества крови
- •Минеральные вещества крови
- •Физико-химические свойства крови.
- •Нарушение кислотно-основного баланса.
- •Особенности кислотно-основного состояния у детей.
- •Дыхательная функция крови Транспорт кислорода
- •Нарушения транспорта кислорода
- •Транспорт со2.
- •Регуляция агрегатного состояния крови (раск) Свёртывающая система крови.
- •Плазменные факторы свёртывающей системы крови
- •Внутренний механизм ввертывания крови (контактный)
- •Внешний механизм свертывания крови (прокоагулянтный)
- •Детские особенности системы гемостаза
- •Нарушения гемостаза.
- •Водно–солевой обмен Водный обмен
- •Биологическая роль воды в организме.
- •Факторы движения воды в организме.
- •Обмен натрия и калия
- •Ренин-ангиотензивная система крови.
- •Особенности водного обмена у детей.
- •Кальций - фосфорный обмен
- •Регуляция кальций – фосфорного обмена.
- •Нарушение кальций – фосфорного обмена
- •Обмен железа.
- •Тканевая биохимия
- •Состав и обмен основного межклеточного вещества.
- •Обмен белков соединительной ткани. Обмен коллагена
- •Синтез коллагена.
- •Распад коллагена.
- •Азотистые экстрактивные вещества мышц.
- •Органические безазотистые вещества
- •Минеральные вещества
- •Химизм мышечного сокращения и расслабления.
- •Белки головного мозга
- •Азотистые небелковые вещества
- •Липиды головного мозга
- •Углеводы головного мозга
- •Минеральные вещества
- •Проведение нервного импульса
- •Передача нервного импульса
- •Антитоксическая функция
Гормоны плаценты
В эмбриональном периоде плацента играет роль эндокринной железы. К гормонам плаценты относятся, в частности, хорионический соматотропин, хорионический гонадотропин, эстрогены, прогестерон, релаксин.
Обмен стероидных гормонов в эмбриональном периоде происходит в единой системе «мать-плацента-плод». Холестерин из организма матери поступает в плаценту, где преобразуется в прегненолон (предшественник стероидных гормонов). У плода прегненолон трансформируется в андрогены, которые поступают в плаценту. В плаценте из андрогенов синтезируются эстрогены, которые поступают в организм беременной женщины. Экскреция ею эстрогенов служит критерием протекания беременности.
Особенности гормонального статуса у детей
Сразу после рождения активируется функция гипофиза, коры надпочечников для обеспечения стрессовой реакции. Активация функции щитовидной железы и мозгового слоя надпочечников направлены на усиление липолиза, распад гликогена и на согревание организма. В этот период наблюдается некоторая гипофункция паращитовидной железы, гипокальциемия.
В первое время после рождения ребёнок получает некоторые гормоны в составе грудного молока. В первые дни после рождения может развиваться половой криз, связанный с отсутствием эффекта половых гормонов матери. Он проявляется нагрубанием молочных желез, появлением жировых точек, гнойничков, отёком половых органов.
В дошкольном возрасте активируется щитовидная, вилочковая железа, эпифиз, гипофиз.
К периоду полового созревания эпифиз и тимус подвергаются инволюции, заметно активируется выработка гонадотропных и половых гормонов.
Биохимия крови
Кровь – жидкая ткань организма, которая выполняет такие функции, как транспортная, дыхательная, защитная, терморегуляторная, коммуникативная, гуморальная.
Общий объем крови у взрослого человека составляет 4 – 5,5 литров или 60 мл/кг, или 8% от массы тела. У новорожденных относительный объём крови выше, чем у взрослых. У новорожденных он равен 147 мл/кг, в возрасте 1 год - 110 мл/кг. Кровь состоит из форменных элементов и плазмы. Vформ/Vкрови= гематокрит. У взрослых он составляет около 45%, у новорожденных повышен до 60-67%, а к 1-у году снижается до 39%.
Биохимия эритроцитов.
Эритроциты состоят на 60-70% из воды, 30-40% приходится на сухой остаток, который представлен белками, азотсодержащими небелковыми веществами, углеводами, липидами, минеральными веществами.
Химический состав эритроцитов.
Основным белком эритроцитов является гемоглобин. На него приходится 90% всех белков эритроцитов. У взрослого содержание гемоглобина находится в интервале 120-140 г/л, новорожденного его уровень повышен до 190 г/л.
Г
Физиологические формы гемоглобина
Hb А1 включает 2α-цепи и 2β-цепи, составляет у взрослого до 98% всего гемоглобина; HbА1с – гликозилированный гемоглобин. У здоровых людей его содержание не превышает 6,5%, при сахарном диабете увеличивается.
HbА2 – включает 2α-цепи и 2-дельта цепи. Его содержание у взрослых составляет 2-3% (минорная форма гемоглобина), у новорожденного - до 30-40%
HbF – включает 2α-цепи и 2γ -цепи. У взрослых эта форма гемоглобина отсутствует, у новорожденных составляет 60-70%
Аномальные формы гемоглобина появляются при гемоглобинозах, среди которых выделяют гемоглобинопатии и талассемии.
При гемоглобинопатиях нарушается первичная структура α цепей или β цепей. Например, в HbS, выявляемый при серповидноклеточная анемия в 6 положении β цепи глютамат заменяется на валин, вследствие чего нарушается структура и функция гемоглобина, эритроциты приобретают серповидую форму. В HbC в 6 положении β цепей происходит замена глютамат на лизин.
При талассемиях происходит замедление синтеза либо α цепей, либо β цепей гемоглобина, увеличивается доля минорного гемоглобина А2.
Кроме гемоглобина в эритроцитах присутствуют другие белки, к которым относят:
факторы групповой специфичности
резус фактор (гликопротеиды)
мембранные белки (гликофорин, спектрин)
ферменты (ферменты гликолиза, пентозофосфатного пути, карбоангидраза, метгемоглобинредуктаза, К, Na-АТФаза)
антиоксидантные ферменты: супероксиддисмутаза, каталаза, глютатион-пероксидаза
Небелковые азотсодержащие вещества эритроцитов представлены АТФ, нуклеотидами, трипептидом глютатионом.
К безазотистым органическим веществам эритроцитов относятся углеводы (глюкоза, продукты её обмена), все классы липидов
Минеральные компоненты эритроцитов представлены К - 120-130 моль/л; Na - 30-35 ммоль/л; Fe – 19 мкмоль/л.
