4. Набуті гемолітичні анемії.

Набута: 1) токсична – дія інф ф-рів, хім. Реч-н різної природи; 2) імунна (ізо-, гетеро-, авто-) – під впливом комплексу АГ-антиеритроцитарне АТ; 3) механічна – мех. Ушкодження еритр; 4) набута мембранопатія – пов‘язана з сомат мутацією, коли в км утв клон еритр з дефектом стр-ри мембрани.

4. Спадкові гемолітичні анемії. Спадкові мембранопатії.

Спадкова: 1) спадкова мембранопатія, 2) ферментопатія, 3) гемоглобінопатія (а) зумовлена ген дефектом перв стр-ри ланцюгів глобіну, б) – зум порушенням синтезу а- чи в- ланцюгів глобіну).

Приклад спадкової мембранопатії є хвороба Мінковського-Шоффара –генетичний дефіцит у мембрані еритроцитів білків спектрину і анкирину спричинює зміни цитоскелета мембрани еритроцитів, які втрачають здатність підтримувати двояко ввігнуту форму. А також підвищується проникність для натрію і води.

4. Спадкові гемолітичні анемії. Ферментопатії.

Дефіцит глюкозо-6-фосфодегідрогенази, гострий гемоліз виникає внаслідок споживання бобових або після приймання лікарських засобів з високою окисною здатністю. Гемоліз зумовлений ушкодженням кліт.мембран пероксидами, оскільки в еритроцитах з цим дефіцитом знижений вміст глутатіону(антиоксиланту).

4. Спадкові гемолітичні анемії. Гемоглобінопатії. Серпоподібно клітинна анемія (генетичний дефект, що її спричинює, тип спадкування, патогенез, картина крові).

За спадкової гемоглобінопатії внутрішньоклітинний гемоліз пов'язаний із синтезом аномального або невластивого певному віку гемоглобіну. Серпоклітинна анемія- утворюється HbS (у бета-ланцюгу глобуліну глутатіон замінений на валін), який у відновленому стані випадає в кристали і спричинює серпоподібну деформацію еритроцитів, гіпоксія зумовлює посилення гемолізу таких еритроцитів. У крові зявляються дрепаноцити.

4. Спадкові гемолітичні анемії. Патологічні форми еритроцитів, характерні для різних видів гемолітичних анемій.

Спадкова гемолітична анемія – посилена регенерація еритроцитарного ростка, часто з неефективним еритропоезом, коли в кістковому мозку руйнуються ядерні форми еритроцитів. У мазку крові разом з регенеративними формами (високий ретикулоцитоз, поліхроматофілія, поодинокі нормобласти), виявляються дегенеративно змінені клітини (мікросфероцити-хвороба Мінковського Шоффара, дрепаноцити-при серпоклітинній анемії, мішене подібні еритроцити, а також еритроцити з базофільною зернистістю- при теласемії).

4. Класифікація анемій, пов’язаних з порушеннями еритропоезу (дефіцитні, дисрегуляторні, гіпо-, апластичні та ін.), загальна характеристика причин і механізмів розвитку.

Є набуті, спадкові. За мех. порушення еритропоезу: 1) дисрегуляторна – внаслідок зниження синтезу еритропоетинів, або підвищ синтезу його інгібіторів (хрон захв нирок, гіпоф-ція гіпофізу, ЩЗ); 2) дефіцитна – нестача р-н, потрібних для утв еритроцитів (залізо, В12-, фолієво-, білководефіцитні); 3) ферментопатії (поруш у синтезі порфірину і гему); 4) гіпо(а)пластична – ураження еритр ростка КМ на тлі різкого пригнічення КМ кровотворення; 5) мета пластична (мієлофтизична) – після заміщення чи витіснення еритр ростка іншою тканиною. Тип еритропоезу: еритробластні, мегалобластні. Клініка: переважно хронічні . Апластична (АА) – анемія, внасл якої уражується еритр росток КМ на тлі глибокого пригнічення кровотворення, різко знижується продукція еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів (панцитопенія). Належить до синдрому недостатності КМ. Класифікація: спадкова, набута – етіологія, які: токсична, медикаментозна, радіаціяна, інфекційна, ідіопатична. Дисрегуляторна, мієлотоксична, імунна – патогенез. Етіологія: І Екзогенні ф-ри: 1) хім.: лік зас (сульфаніламіди, цитотоксичні, протиТБ, проти судомні), бензол, інсектициди, пестициди; 2) ІВ; 3) інф: віруси ІД людини, гепатиту Е, інф мононуклеозу, мікобакт Тб. ІІ Ендогенні ф-ри: 1) ген дефекти еритропоезу, 2) авто антитіла проти кл еритропоет тканини, 3) гіпоф-ція ендокр залоз, 4) поруш синтезу еритропоетину (захв нирок, збільш інгібіторів еритропоетину). Спадкові: анемія Фанконі – синдром хромосомної нестабільності з ген дефектом у с-мі репарації ДНК. Накопичується мутацій, апласт зміни у КМ, панцитопенія. Патогенез. Мех. Пригнічення гемо(еритро)поезу: 1) зменш к-ті кл-попередників еритр ряду під прямою ушкодж дією етіологічних ф-рів на СК КМ чи їх мутації – зменш мітотична активність кровотворних кл, поруш синтез Hb (збільш вмісту HbF при анемії Фанконі); 2) імунне ушкодж АТ і Т-лімфоцитами еритропоетинчутливих кл чи кл-попередників мієлоплезу в КМ, еритропоетину і його рецепторів; 3) неповноцінність стромального мікрооточення еритропоетичних кл, - поруш їх проліф ф-ція і здатність до диференціювання. КМ: різке збіднення на клітинні елементи, кровотворна тк заміщується жировою. Неефективний еритропоез, скорочення тривалості життя еритр. Інтрамедулярне руйнування еритрокаріоцитів, посилення гемолізу в селезінці, печінці,крові. Кровоточивість (тромбоцитопенія), інфекційні процеси (гранулоцитопенія). Збільшення в крові вмісту Fe, ціанокоболаміну, еритропоетину. Кров: нормохромна, нормо- чи макроцитарна з панцитопенією – еритр до 0,6 Т-л, Hb до 30-20 г-л, лейкоцити (особл грануло-) до 0,2Г-л, тромбоцити менще 20Г-л. зменшена к-ть ретикулоцитів, до повної відсутності в термінальному періоді (арегенераторна). Метапластична – порушення еритропоезу зумовлене витісненям чи заміщенням ери троп тканини пухлинними метастазами, лейкозними кл, волокнистою СТ та жировою тканиною.