Основные механизмы развития акушерской патологии при афс:
1. Тромбоз сосудов плаценты.
2. Развитие инфаркта и недостаточности плаценты.
3. Угнетение синтеза простациклина, дефицит которого обусловливает гипертонус миометрия, выкидыши.
Лабораторные критерии при афс
1. Антитела к кардиолипину IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах выявляются по крайней мере в 2 раза в течение 6 недель при определении с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, позволяющего определять зависимые от b-2-гликопротеина (ГП) антитела.
2. ВА, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 недель стандартизированным методом, включающим следующие этапы:
а) удлинение зависимого от фосфолипидов свертывания крови при использовании скринингового теста (активированное частичное тромбопластиновое время, каолиновый тест, тест с ядом гадюки Рассела, протромбиновое время, текстариновое время);
б) неспособность корригировать удлиненное время свертывания крови по данным скрининговых тестов при смешивании с нормальной бестромбоцитарной плазмой;
в) замедление удлиненного времени свертывания крови при добавлении избытка фосфолипидов;
г) исключение других коагулопатий (ингибиторы фактора VIII или гепарина).
Примечание. Для постановки достоверного АФС необходимы по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.
Профилактика и лечение афс
Профилактика и лечение тромбозов при АФС — не менее сложная задача, чем его корректная диагностика. Это связано с неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромботических нарушений. Фактически до сих пор не разработаны общепринятые на международном уровне стандарты, касающиеся тактики ведения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые в настоящее время рекомендации основаны на результатах открытых испытаний или ретроспективного анализа исходов заболевания. Следует сразу подчеркнуть, что глюкокортикоиды (ГК), а также цитотоксические препараты и плазмоферез при АФС применяются только для подавления активности основного заболевания (например, СКВ) или при катастрофическом АФС. В остальных случаях они неэффективны (и даже противопоказаны), поскольку длительная глюкокортикоидная терапия потенциально может увеличивать риск рецидивирования тромбозов, а некоторые цитотоксические препараты (и ГК) увеличивают риск развития осложнений антикоагулянтной терапии.
Очевидно, что поскольку для АФС характерен высокий риск рецидивирования тромбозов, подавляющее большинство пациентов нуждаются в проведении профилактической антикоагулянтной терапии в течение длительного времени, иногда пожизненно. Исключение могут составить пациенты со стойкой (в течение нескольких лет) нормализацией уровня аФЛ в отсутствие рецидивов тромбозов. Однако и в этом случае риск рецидивирования тромбозов не может быть полностью исключен, и пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и, вероятно, приеме низких доз аспирина.
Рекомендации по профилактике и лечению тромбозов у пациентов с АФС суммированы в табл. 1.
