Классификация антифосфолипидного синдрома

1. Клинические варианты:

а) первичный АФС;

б) вторичный АФС:

— при ревматических и аутоиммунных заболеваниях;

— злокачественных новообразованиях;

— применении лекарственных препаратов;

— инфекционных заболеваниях;

— наличии иных причин;

в) другие варианты:

— «катастрофический» АФС;

— ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, НЕLLР-синдром);

— синдром гипотромбинемии;

— диссеминированная внутрисосудистая коагуляция;

— АФС в сочетании с васкулитом.

2. Серологические варианты:

а) серопозитивный АФС с аКЛ и/или ВА;

б) серонегативный:

— с IgМ аФЛ, реагирующими с фосфатидилхолином;

— с АФС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином;

— с антителами, реагирующими с b-2-ГП-1-кофакторзависимыми аФЛ.

Главной особенностью АФС является высокая ангио­тропность и тромбогенность. В дебюте этого синдрома чаще доминируют цереброваскулярные поражения — от снижения памяти, постоянной головной боли, мигрени, преходящих нарушений мозгового кровообращения и зрения до тромбозов сосудов мозга, синусов, тромботических инсультов, эпилепсии и синдрома Снеддона. Дебютными могут быть флеботромбозы конечностей (с ТЭЛА и без нее), синдром Рейно [1, 2].

Показания к определению ат к фосфолипидам (аФл):

1. Все больные с системной красной волчанкой.

2. Вероятный тромбоз до 40 лет.

3. Необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены).

4. Необъясненный неонатальный тромбоз.

5. Идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича).

6. Артериальный тромбоз до 40 лет.

7. Кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов.

8. Необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

9. Рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше).

10.    Ранний острый инфаркт миокарда (ОИМ).

11.    Наличие родственников с тромботическими нарушениями.

Моменты, на которых важно остановиться при сборе анамнеза у больного с АФС:

Наследственность

Наличие у родственников:

— ревматических заболеваний;

— рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет);

— рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет);

— рецидивирующего тромбофлебита;

— в анамнезе — спонтанные аборты, эклампсия, преэклампсия.

Существует наследственная предрасположенность для развития АФС.

Инфекции

В случае, если больному ранее определялись аКЛ, была ли связь выявления антител с обострением хронической инфекции или с развитием острой инфекции.

Появление антител к фосфолипидам при инфекциях часто не сопровождается образованием тромбозов.

Прием лекарственных препаратов:

— гормональных контрацептивов;

— новокаинамида;

— хинидина;

— гидралазина (входит в состав апрессина);

— психотропных препаратов.

Прием некоторых препаратов может вызвать волчаночноподобный синдром (дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой) или способность к повышенной выработке антител к фосфолипидам.

Наличие онкологических заболеваний

При онкологических заболеваниях может быть выявлено повышенное образование антител к фосфолипидам.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Кожа:

— сетчатое ливедо — это сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, бедрах, кистях, особенно хорошо выявляемая при охлаждении;

— тромбоз одной из центральных вен;

— геморрагии и инфаркты;

— поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, напоминающих васкулит;

— некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей;

— хронические язвы конечностей;

— кровоизлияние в подногтевое ложе («симтом занозы»);

— кожные узелки;

— подошвенная и ладонная эритема.

Конечности:

— тромбоз глубоких вен (как осложнение, может развиться тромбоэмболия легочной артерии);

— тромбофлебит;

— ишемия — возникает в результате хронического артериального тромбоза и проявляется участками мышечных атрофий;

— гангрена.

Крупные сосуды:

— синдром верхней полой вены — резкое покраснение лица, вздутие шейных сосудов;

— синдром нижней полой вены;

— синдром дуги аорты — резко повышается АД на руках, большая разница минимального АД на руках и ногах, шум на аорте.

Кости:

— асептический некроз;

— транзиторный остеопороз в отсутствие приема глюкокортикоидов.

Почки:

— тромбоз почечной артерии;

— инфаркт почки;

— внутриклубочковый микротромбоз (почечная тромботическая микроангиопатия) с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточностью.

Глаза:

— тромбоз вен сетчатки;

— тромбоз артерий и артериол сетчатки;

— атрофия зрительного нерва;

— инфаркты сетчатки;

— мелкие экссудаты, появляющиеся вследствие окклюзии артериол сетчатки.

Надпочечники:

— тромбоз центральной вены;

— геморрагии и инфаркты;

— надпочечниковая недостаточность;

— болезнь Аддисона.

Если больной получает глюкокортикоиды, диагностика патологии надпочечников достаточно трудна.

Акушерская патология:

— привычное невынашивание беременности — спонтанные аборты (наличие 2 и более спонтанных абортов в анамнезе при обязательном исключении акушерской патологии);

— внутриутробная гибель плода;

— гестоз, особенно тяжелые его проявления: преэклампсия и эклампсия;

— хорея беременных;

— задержка внутриутробного развития плода;

— преждевременные роды.