22.1.1.4. Коагулопатии

• геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

• дефицит прокоагулянтов;

• избыток антикоагулянтов;

• активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора. Дефицит VIII фактора Дефицит IX фактора Дефицит XI фактора	гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов) печеночная недостаточность образование антител к прокоагулянтам	у новорожденных; при нарушении поступления желчи в кишечник; при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; при дисбактериозе. нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:

• избыточное введение гепарина;

• избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

• избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);

• нарушение разрушения ТАП (патология печени);

• дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);

• н

  Схема активации системы фибринолиза:

  Активаторы фибринолиза:

  - эндотелиальный активатор фибринолиза;

  • стрептокиназа и другие микробные киназы;

  • урокиназа и др. тканевые киназы;

  • компоненты калликреин-кининовой системы.

  

  плазминоген

  

  плазмин

  

  расщепление фибрина, фибриногена, V, VIII факторов свертывания крови

  аследственный дефицит ₂ –антиплазмина.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза

¯

геморрагии кожи и слизистых