24.5. Желтухи

Прямой билирубин ( коньюгированный с глюкуроновой кислотой)

Непрямой билирубин ( неконьюгированный)

• дает прямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха:

сыворотка крови + диазореактив = розовое окрашивание

• растворим в воде, нетоксичен

• дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга:

сыворотка крови + спирт + диазореактив = розовое окрашивание

• нерастворим в воде, токсичен

система

мононуклеарных

фагоцитов

гемолиз эритроцитов (гемоглобин)

¯

билирубин непрямой, неконьюгированный

¯

кровь

билирубин-альбуминовый комплекс

п ечень

билирубин + глюкуроновая кислота

¯

глюкурониды билирубина

(коньюгированный, прямой билирубин)

уробилиноген

пирроловые

соединения

Кишечник

Глюкурониды билирубина

¯ +2Н⁺

v. porta уробилиноген

¯ +2Н⁺

стеркобилиноген v. Rectalis

кал

Моча

+О₂

стеркобилиноген ® стеркобилин

+О₂

уробилиноген ® уробилин

надпеченочная (гемолитическая)

подпеченочная (механическая)

печеночная (паренхиматозная)

Развивается при повышенном гемолизе эритроцитов

патогенез:

­ гемоглобина ® непрямого билирубина ®­ поступления билирубина в печень ®

­ образования диглюкуронидов билирубина ® ­ поступления прямого билирубина в ЖКТ ® ­ образования уробилиногена и стеркобилиногена ® ­ поступления уробилиногена в печень ® недостаточное разрушение уробилиногена в печени

кровь:

гипербилирубинемия преимущественно за счет непрямого (неконьюгированного) билирубина

моча: цвет мясного помоя за счет гемолиза эритроцитов

кал: гиперхоличен,

темный за счет ­ стеркобилина

возникает в результате затруднения оттока желчи из желчных капилляров, желчного пузыря, его протока в просвет дуоденум при:

• желче-каменной болезни

• опухоли головки поджелудочной железы

патогенез:

1. нарушение оттока желчи ® ­ внутрипеченочного давления желчи ® разрыв желчных капилляров ® поступление желчи в кровь ® холемия

2. нарушение поступления желчи в кишечник ® ахолия

кровь:

гипербилирубинемия преимущественно за счет прямого (коньюгированного) билирубина

моча:

темная за счет появления прямого билирубина

кал: ахоличен

обесцвечен (не образуется стеркобилин)

по патогенезу:

1. печеночно-клеточная

2. энзимопатическая

3. холестатическая

Печеночно-клеточная желтуха возникает при повреждении гепатоцитов

кровь:

гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина

моча:

темная за счет прямого билирубина

кал: частично обесцвечен, гипохоличен

Энзимопатическая желтуха

нарушение метаболизма билирубина внутри печени вследствие наследственного дефицита ферментов, обеспечивающих:

- активный захват и транспорт непрямого билирубина из крови (Синдром Жильбера)

- коньюгацию билирубина (Синдром Криглера - Найяра)

• экскрецию прямого билирубина из гепатоцитов в желчные

капилляры (Синдром Дабина-Джонсона)