- •Введение
- •Рассеянный склероз
- •Боковой амиотрофический склероз
- •Синдром Гийена-Барре
- •Болезнь Шарко-Мари-Тута
- •Мышечные дистрофии
- •Митохондриальные миопатии
- •Генерализованная миастения и миастенические синдромы
- •Препараты, потенцирующие мышечную слабость при генерализованной миастении [84]
- •Миотонические расстройства
- •Синдромы гиперактивности двигательных единиц
- •Ключевые пункты
- •Особенности состояния и рекомендации по ведению пациентов с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационном периоде *
- •Список литературы
Ключевые пункты
НМЗ делятся на четыре группы: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения НМП и миопатии.
Для анестезиолога-реаниматолога важно знать, что эти нарушения проявляются общими и различными симптомами.
При заболеваниях мотонейронов осложнения, в основном, возникают в виде МС и острой и хронической ДН.
При периферических нейропатиях часто наблюдаются вегетативные нарушения, усиливающиеся во время анестезии.
При нарушениях НМП чаще развиваются респираторные осложнения. Слабость бульбарных и дыхательных мышц может привести к нарушениям акта глотания, аспирации пищи и желудочного содержимого в дыхательные пути.
Необходимо помнить о возможном наличии кардиомиопатий у пациентов с НМЗ, об отрицательном инотропном эффекте анестетиков.
У пациентов с НМЗ во время анестезии и в ближайшем послеоперационном периоде существует высокий риск развития осложнений. К ним относятся нарушения сердечной, дыхательной функций, гипотермия или гипертермия, длительная МС, развитие рабдомиолиза и злокачественной гипертермии, критической гиперкалиемии и асистолии.
Периоперационная анестезия и терапия, другие предполагаемые инвазивные вмешательства должны быть с минимальным риском для пациента.
Предоперационное обследование включает в себя обязательные осмотры анестезиолога, кардиолога, невролога и, по возможности, пульмонолога.
Помимо общепринятого клинико-лабораторного исследования обязательно проведение электрокардиографии, эхокардиографии, дыхательных тестов, анализа газов артериальной крови, рентгенографии грудной клетки.
В премедикации не должны использоваться лекарственные средства, угнетающие дыхание.
В связи с сокращением числа АЦХ-рецепторов чувствительность к недеполяризующим МР повышена, а мышечный ответ на сукцинилхолин снижается.
Целесообразность включения в схему анестезии любых МР должна быть обоснована.
Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики, особенно в сочетании, могут вызвать серьезные осложнения вплоть до фатального исхода. Их применение противопоказано при большинстве НМЗ, за исключением миастении.
Препараты, угнетающие НМП, такие как, например, антибиотики и β-блокаторы, могут усиливать МС, следует избегать их применения.
По возможности, необходимо проведение РА, особенно у пациентов с дыхательными и сердечными нарушениями.
При проведении ТВА (например, пропофол, опиоиды короткого действия, при необходимости – недеполяризующие МР короткого и среднего действия) дозировка всех препаратов должна быть максимально снижена.
В дополнение к обычному интраоперационному мониторингу рекомендовано инвазивное измерение АД, анализ газов крови, обязательный АКЦ-мониторинг НМП и контроль температуры тела.
Перевод пациента в обычную палату осуществляется после полного восстановления функции внешнего дыхания. Дополнительная кислородная терапия должна применяться с осторожностью, постоянный мониторинг SрO2 обязателен.
В послеоперационном периоде особое внимание должно быть уделено поддержанию нормальной температуры тела, объема циркулирующей крови, физиологического уровня электролитов и КЩС, раннему началу нутритивной поддержки и физиотерапевтических процедур, профилактики стресс-повреждений желудочно-кишечного тракта и тромбоза глубоких вен нижних конечностей.
Таблица 4.
