Миотонические расстройства

Миотонии – группа наследственных каналопатий, проявляющихся замедленным расслаблением мышц. Наиболее распространены следующие формы миотоний: дистрофическая миотония, миотонии Томсена и Беккера, миотонии ионных каналов, некоторые другие редко встречающиеся нарушения [6, 146, 147].

Дистрофическая миотония – часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопатией, инсулинрезистентностью, нарушениям сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. У пациентов высокий риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, также нарушений сердечной деятельности [102, 78]. Для дистрофических пациентов характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка с риском аспирации и пневмонии, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационном периоде необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем [24, 158].

Миотонии Томсена и Беккера – схожие по клинической картине формы врождённой миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающем за потенциалзависимые Cl^--каналы в поперечно-полосатых мышцах [99, 71]. Нарушается проводимость ионов Cl^- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности [87, 46]. МА и антиаритмические средства, являясь блокаторами Na⁺-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности [119, 93].

Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки).

Рецидив и усугубление миотонии может могут быть вызваны холодом, дрожью, диатермией, в результате введения сукцинилхолина и АХП, в ответ на прямое хирургическое вмешательство на мышцах, при беременности [39, 98]. При этом недеполяризующие МР не эффективны в снижении миотонического ответа [93]. Считается, что есть риск развития злокачественной гипертермии у пациентов с миотонией. Поэтому, во время анестезии следует избегать применения сукцинилхолина и ИА, при этом ЭА является безопасной альтернативой общему обезболиванию [81, 108, 14].

Мутации в потенциалзависимых Na⁺-каналах скелетных мышц ответственны за развитие гиперкалиемического периодического паралича, врожденной парамиотонии Эйленбурга, калий-отягощенной миотонии [67, 109], схожих по клинической картине. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток ионов Na⁺, приводя к длительной деполяризации мембраны, ее десенсибилизации (или инактивации) и параличу [87, 98].

Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией, с проявлениями миотонии в период ремиссии [87]. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей Na⁺-каналов этих мышц [98]. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К⁺ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K⁺ в сыворотке крови может возрастать до 5-6 ммоль/л.

В предоперационном периоде необходимо добиться снижения уровня К⁺ в крови. Эффект достигается введением глюкозы, безкалиевых инфузионных растворов, поддержанием нормотермии. Данные меры существенно облегчают анестезиологическое ведение пациентов [18]. Также диуретическая терапия уменьшает частоту и тяжесть приступов [136]. Лечение гиперкалиемии включает в себя респираторную поддержку в режиме гипервентиляции, внутривенное введение хлорида кальция, бикарбоната натрия, концентрированных растворов глюкозы с инсулином. При необходимости проведения интраоперационной гемотрансфузии эффективно и безопасно переливание отмытых эритроцитов.

Рекомендуется ТВА с пропофолом, который действует на нормальные и мутантные потенциалзависимые Na⁺-каналы [74, 75], а также СМА [174]. Cукцинилхолин и АХП противопоказаны в связи с риском гиперкалиемии и развития миотонической реакции [66], миорелаксация достигается введением недеполяризующих препаратов [18].

В течение всего периоперационного периода все усилия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела, электролитного баланса и КЩС пациента.

Гипокалиемический периодический паралич – результат мутации в генах потенциалзависимых Ca⁺⁺- и Na⁺-каналов скелетных мышц [68, 14, 40]. Характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах [110], обусловленной перераспределением K⁺ из внеклеточного пространства во внутриклеточное [46, 109].

В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов [94], которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Данные нарушения купируются введением препаратов калия [98].

В премедикации с целью купирования предоперационного стресса рекомендуется применение седативных средств, например, бензодиазепинов в принятых фармакопейных дозах. Интратекальные методы анестезии – безопасная альтернатива общей анестезии у данного контингента пациентов [170]. Также отмечается, что при проводниковой анестезии (подмышечная, межреберная блокады) снижается уровень К⁺ в крови, в среднем, на 0,3-0,7 ммоль/л [114]. Во время общей анестезии миоплегия обеспечивается введением деполяризующих и недеполяризующих МР, у пациентов отмечается нормальный ответ на сукцинилхолин [154]. Как и при всех каналопатиях, в периоперационном периоде обязателен периодический контроль водно-электролитного баланса и КОС.