Особенности состояния и рекомендации по ведению пациентов с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационном периоде *

Патология

Предоперационный период

Анестезия, интенсивная терапия

Послеоперационный период

Рассеянный склероз

Продолжение кортикостероидной, иммунносупрессорной, антиконвульсантной, антидепрессантной терапии

Тотальная внутривенная анестезия.

Спинномозговая и эпидуральная анестезия могут вызвать рецидив заболевания. Чувствительность к действию α-симпатомиметиков, миорелаксантов. Своевременная коррекция кровопотери.

ИВЛ с низкими показателями пикового давления

Контроль и коррекция волемического баланса, температуры тела

Боковой амиотрофический склероз

Кахексия. Седативная терапия. Нарушение акта глотания.

Исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание

Регионарные методы анестезии. Тотальная внутривенная анестезия.

Риск регургитации и аспирации. Гиперкалиемия после сукцинилхолина, длительный недеполяризующий блок

Нутритивная поддержка.

Высокий риск тромбозов глубоких вен нижних конечностей, легочных осложнений

Синдром

Гийена-Барре

Дисфункция вегетативной нервной системы

Тотальная внутривенная анестезия.

Контроль и коррекция волемического баланса, параметров ИВЛ, температуры тела. Своевременная коррекция кровопотери. Чувствительность к действию α-симпатомиметиков. Гиперкалиемия после сукцинилхолина, длительный недеполяризующий блок

Высокий риск тромбозов глубоких вен нижних конечностей, легочных осложнений

Болезнь

Шарко-Мари-Тута

Кифосколиоз

Эпидуральная анестезия.

Повышенная чувствительность к тиопенталу.

Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики могут вызвать злокачественную гипертермию.

Высокий риск дыхательной недостаточности, нарушения сердечной проводимости, трудной интубации, пареза голосовых складок во время анестезии

Ранняя активизация после операции

Мышечные дистрофии

Кардиомиопатии (сердечно-сосудистая недостаточность, аритмии).

Исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание

Регионарная анестезия и тотальная внутривенная анестезия.

Риск дыхательной недостаточности, апноэ, обструкции дыхательных путей, гипоксии, аспирации.

Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики могут вызвать злокачественную гипертермию.

Длительный недеполяризующий блок.

Необходимость пролонгированной респираторной поддержки с адекватной санацией трахеобронхиального дерева.

Не использовать антихолинэстеразные препараты ввиду непредсказуемости ответа. Профилактика анемии и коагулопатии. Гликемический контроль в связи с инсулиновой резистентностью

Митохондриальные миопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия, аритмии, артериальная гипертензия, сахарный диабет.

Метаболический ацидоз после физических упражнений, голодания, после применения катехоламинов, теофиллина, нитропруссида натрия

Эпидуральная анестезия.

Лактатацидоз после длительной инфузии пропофола.

Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики могут вызвать злокачественную гипертермию.

Мышечная слабость, дыхательная недостаточность, гиперкапния и гипоксия.

Риск регургитации и аспирации в результате поражения бульбарных мышц

Генерализованная миастения и миастенические синдромы

Продолжение пиридостигминовой и иммуносупрессорной терапии, плазмаферез.

Нарушение глотания секрета и пищи,

Миастенический криз с дыхательной недостаточностью.

Тотальная внутривенная анестезия.

Ингаляционная анестезия.

Регионарная анестезия.

Риск трудной интубации, обструкции верхних дыхательных путей, аспирации.

Резистентность к сукцинилхолину, вариабельная чувствительность к различным недеполяризующим миорелаксантам.

Мышечная слабость, дыхательная недостаточность, гиперкапния и гипоксия.

Риск регургитации и аспирации.

Необходимость пролонгированной респираторной поддержки с адекватной санацией трахеобронхиального дерева.

Дистрофическая миотония

Прогрессирующая миопатия.

Инсулинрезистентность. Аритмии. Деформации позвоночника

Эпидуральная анестезия.

Риск трудной интубации, обструкции верхних дыхательных путей, аспирации.

Риск регургитации и аспирации.

Нарушение сердечной деятельности

Миотонии

Томсена и Беккера

Церебральная недостаточность.

Кардиомиопатии

Эпидуральная анестезия.

Холод, дрожь, диатермия, сукцинилхолин и антихолинэстеразные препараты, прямое хирургическое вмешательство, местные анестетики – факторы рецидива миотонии.

Недеполяризующие миорелаксанты не эффективны в снижении миотонического ответа.

Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики могут вызвать злокачественную гипертермию.

Контроль и коррекция волемического баланса, температуры тела.

Ранняя активизация после операции

Гиперкалиемический периодический паралич, врожденная парамиотония Эйленбурга, калий-отягощенная миотония

Гиперкалиемия

Тотальная внутривенная анестезия с пропофолом.

Сукцинилхолин и антихолинэстеразные препараты противопоказаны.

Респираторная поддержка в режиме гипервентиляции, внутривенное введение хлорида кальция, бикарбоната натрия, концентрированных растворов глюкозы с инсулином

Контроль и коррекция расстройств терморегуляции, электролитного и кислотно-основного состояния

Гипокалиемический периодический паралич

Гипокалиемия

Интратекальные методы анестезии.

Миоплегия сукцинилхолином и недеполяризующими миорелаксантами

Нейромиотония

Терапия фенитоином, плазмаферез, иммуносупрессивная терапия имураном при тяжелом течении заболевания.

Спинномозговая и эпидуральная анестезия.

Тотальная внутривенная анестезия

Миоплегия сукцинилхолином и недеполяризующими миорелаксантами

Злокачественная гипертермия

Тщательный сбор и анализ анамнеза, выявление подозрительных и схожих случаев в анамнезе, внезапной смерти или остановки сердца во время операции у родственников

Спинномозговая и эпидуральная анестезия.

Тотальная внутривенная анестезия

Сукцинилхолин и ингаляционные анестетики – триггеры заболевания.

Терапия дантроленом

Симптоматическая посиндромная терапия