Первичная аменорея

Первичной аменореей (AI) считается отсутствие у женщины репродуктивного возраста самостоятельных менструаций в прошлом и настоящем, т.е. их никогда не было. Отсутствие ее у девушек 15 лет и старше также расценивается как AI.

В зависимости от уровня преимущественного поражения репродуктивной системы AI может быть церебральной, гипоталамической, гипофизарной, надпочечниковой, яичниковой и маточной. Однако для практического использования целесообразно выделение форм AI в зависимости от клинической картины основного патологического процесса, на фоне которого возникает аменорея и симптомом которого она является.

Принято различать следующие клинические формы AI:

- при отсутствии признаков полового развития;

- при задержке полового созревания (недоразвитие вторичных половых признаков, половой инфантилизм);

- на фоне симптомов вирилизации;

- при нормальном женском фенотипе.

1. Ai при отсутствии признаков полового развития.

Является следствием генетически обусловленного порока развития яичников, так называемой дисгенезии гонад, при которой из-за количественного или качественного дефекта половых хромосом не происходит развития нормальной яичниковой ткани. Это - одна из самых частых форм первичной аменореи - частота около 30%. Дисгенезия гонад имеет следующие основные формы: типичная или синдром Шерешевского-Тернера; стертая, «чистая» и смешанная.

Типичная форма (синдром Шерешевского-Тернера)

Развивается чаще при уменьшенном числе половых хромосом «X» (моносомия по «X» хромосоме), кариотип 45/ХО.

Отмечается низкая масса тела при рождении ребенка. Иногда наблюдается лимфатический отек стоп или кистей, крыловидные складки на шее, обилие родимых пятен или пятен витилиго, пороки развития сердца, крупных сосудов, почек. При дальнейшем развитии обращает на себя внимание отставание в росте, особенно заметное у девочек пубертатного возраста. Длина тела редко превышает 150 см. При осмотре больных отмечаются косоглазие, птоз, неправильной формы низко посаженные уши, высокое верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, задержка окостенения эпифизов трубчатых костей. Часто наблюдаются аномалии развития мочевой и сердечно-сосудистой системы. Рентгенологически выявляется остеопороз костей таза, позвоночника, черепа, эпифизов и метафизов трубчатых костей.

В пубертатном возрасте у больных не появляются вторичные половые признаки. Психическое развитие не нарушено. Половая ориентация женская. Соски широко расставлены. Резко недоразвиты вторичные половые органы, влагалище и матка. Слизистая оболочка вульвы и влагалища сухая, эндометрий атрофичен.

Базальная температура монотонная, симптомы зрачка и папоротника отсутствуют, при кольпоцитологическом исследовании обнаруживается до 50% парабазальных клеток, что свидетельствует о выраженном дефиците эстрогенов.

При ультразвуковом исследовании матка резко гипопластична. На месте яичников имеются небольшие соединительнотканные тяжи. При гистологическом исследовании в них выявляются элементы стромы, гилусные клетки, очень редко - примордиальные фолликулы.

Гормональные исследования выявляют резкое снижение содержания эстрогенов в крови, 17-КС в моче, и по закону обратной связи - значительное повышение уровня ЛГ и особенно ФСГ,