Тема 12. Биохимия крови

1. Лечение пациента, имеющего генетический дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, лекарством, в состав которого входит парацетамол, вызвало гемолиз эритроцитов. Какое значение имеет реакция, которую катализирует этот фермент, для метаболизма эритроцитов? Почему произошел гемолиз эритроцитов? Для ответа на вопросы напишите схему реакций:

а) окислительного этапа метаболического пути, в котором идет эта реакция;

б) образования и обезвреживания активных форм кислорода в эритроцитах.

2. У больных с генетическим дефектом ключевого фермента гликолиза – пируваткиназы – наблюдается желтуха, вызванная гемолизом эритроцитов. Какое значение для эритроцитов имеет метаболический путь с участием пируваткиназы? Какой тип желтухи наблюдается у этих пациентов? Для ответа на вопросы:

а) напишите схему метаболического пути, в котором участвует пируваткиназа, и объясните его значение для эритроцитов;

б) укажите причину разрушения эритроцитов;

в) объясните, как изменится уровень прямого и непрямого билирубина в крови при гемолизе эритроцитов.

3. В слюнных железах медицинской пиявки содержится ингибитор тромбина – пептид гирудин. В крови человека гирудин образует комплекс с тромбином, в котором этот фермент теряет способность превращать фибриноген в фибрин. Почему гирудотерапию (лечение пиявками) используют для профилактики тромбозов при сердечно-сосудистых заболеваниях? Для ответа на вопрос:

а) перечислите этапы образования фибринового тромба;

б) опишите особенности протромбина и механизм его превращения в тромбин.

4. У здоровых людей кровотечение при удалении зуба или операции в ротовой полости прекращается через несколько минут, а у больных гемофилией может продолжаться долго и быть опасным для жизни. Для предупреждения кровотечения таким больным перед удалением зуба назначают заместительную терапию фактором VIII, полученным методом генной инженерии. Объясните обоснованность такой рекомендации. Для этого:

а) напишите схему прокоагулянтного этапа внешнего пути свертывания крови и отметьте факторы – протеолитические ферменты и белки-активаторы;

б) укажите роль фактора VIIIа и механизм его активации.

5. Структурный аналог витамина К варфарин применяют как непрямой антикоагулянт для профилактики тромбозов. Одним из осложнений длительного лечения этим препаратом может быть снижение минерализации костной ткани. Объясните механизм действия варфарина и причины нарушения ремоделирования костей при длительном лечении этим препаратом. Для этого:

а) опишите роль витамина К в посттрансляционной модификации белков – факторов свертывания крови и специфических белков костной ткани;

б) перечислите факторы свертывания крови, подвергающиеся такой модификации, и укажите роль каждого фактора в прокоагулянтном пути свертывания крови и образовании тромба.

6. У онкологических больных при разрушении опухолевых клеток увеличивается поступление гепарина в циркулирующую кровь. Какие осложнения может вызвать увеличение содержания гепарина в крови? Для ответа:

а) укажите место синтеза гепарина;

б) опишите роль гепарина как непрямого антикоагулянта.

7. Существует мутация фактора V, при которой синтезируется фактор V, резистентный к протеину С. Какими нарушениями свертывания крови страдают больные с такой мутацией? Для ответа на вопрос:

а) опишите роль фактора V и протеина С в антикоагулянтной системе;

б) объясните физиологическое значение системы протеина С.

8. Пациентке, страдающей тромбофлебитом, для профилактики тромбоза назначили лечении тканевым активатором плазмина (ТАП). Объясните механизм действия рекомендованного врачом препарата. Для этого представьте схему фибринолитической системы крови и укажите роль ТАП, ингибиторов активаторов плазминогена и ингибиторов плазмина в фибринолизе.

9. Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание анальбуминемия сопровождается отсутствием альбумина крови. Почему у пациентов с такой патологией наблюдаются отеки? Для ответа на вопрос укажите:

а) особенности аминокислотного состава альбумина;

б) функции этого белка плазмы крови и орган, в котором он синтезируется.