Синдромы поражения поперечника спинного мозга (белое вещество )

Поражение белого вещества (путей) спинного мозга характеризируется проводниковым типом нарушений (серой – сегментарным). Основной признак – наличие верхней границы нарушений («все – книзу»). При нарушениях пирамидных путей в боковых столбах характерны центральные параличи(на «своей стороне» при одностороннем поражении и двусторонние при поражении поперечника). При поражении спино-таламического пути – проводниковые нарушения поверхностной чувствительности (с даного уровня книзу), на противоположной стороне от очага. А при поражении задних стобов (пути Голя и Бурдаха) возникают проводниковые нарушения глубокой чувствительности с сенситивной атаксией на стороне поражения (либо двухсторонние при двустороннем очаге).

Основные типичные синдромы разных уровней продемонстрированны на рис. 2. Клинически они могут быть описаны следующим образом (вместе с комбинированым поражением серого вещества и белого вещества сегментов :

18. Поражение всего поперечника спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией либо тетраплегией (при высоких локализациях), периферическим параличем соответствующего миотома; потерей всех видов чувствительности ниже уровня поражения (параанестезия глубокой чувствительности с уровня дерматома и поверхносной на 2-3 сегмента ниже очага поражения), центральные нарушения функции тазовых органов, вегетативно-трофические (в первую очередь отеки, пролежни) нарушениями.

19. При половинном поражении поперечника спинного мозга (синдроме Броун-Секара) на стороне очага ниже уровня очага розвивается центральный паралич и возникает выпадение глубокой чувствительности (поражения пирамидного пути в боковом канатике,а также тонкого и клиновидного пучков - в заднем); на

противоположной стороне на 2 - 3 сегмента ниже очага поражения проводящее дисоциированные випадение поверхностной чувствительности (поражение спинноталамического пучка в боковом канатике). На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдатся нарушния всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические нарушения, периферический парез мышц в зоне даного сегмента. Синдром встречается при травматических поражениях спинного мозга, екстрамедулярных опухолях.

20. Дифференциальная диагностика интра- или екстрамедулярного поражения устанавливается по характеру процеса розвития неврологический нарушений. Здесь основное значение имеет закон «эксцентрического розмещения более длинных путей» - более длинные волокна в составе канатиков, столбов спинного мозга (которые идут от ног - чувствительные, либо к ногам - двигательные), розмещаются на периферии, а более короткие – медиально.

Синдром экстрамедулярного поражения (процесс, в основном опухолевый, идет с внешней стороны спинного мозга, постепенно сдавливая его проводники). Сначало возникают корешковые симптомы (боль при сдавлении соответствующего корешка) с последующим нарушением проводящих функций; сначала возникает сдавление прилежащей половины спинного мозга, потом поражения всего поперечника; нарушения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела идут снизу вверх до уровня поражения (до уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения). Признаки центрального пареза на «своей» стороне также начинаются со стопы и подымаются вверх к уровню очага.

При синдроме интрамедулярного поражения: наоборот – первыми манифестируют сегментарные нарушения чувствительности и движений (поражений серого вещества опухолью изнутри спинного мозга) — дисоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Со временем возникают проводниковые нарушения: температурная и болевая анестезия возникает на противоположной половине тела от уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения и движется сверху вниз (симптом «масляного пятна), поражения пирамидного пути менее выразительно, нежели при экстрамедулярном процессе, отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.

Синдромы поражения спинного мозга по длиннику характеризируются сочетанием сегментарных и проводниковых нарушений.

При поражении верхних сегментов (C1 - C4) спинного мозга розвиваются периферический паралич мышц шеи з ограничением поворота головы, спастическая тетраплегия с потерей всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, анестезия в области шеи и затылка, нарушения функции тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала), нарушения дыхания вследствии паралича диафрагмы; возможная корешковая боль в области шеи с иррадиацией в затылок. При нарушении сегмента С1 возникает дисоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (нарушения нижних отделов ядра тройничного нерва).

При поражении шейного утолщения спинного мозга (С5—Th1) розвивается периферический паралич верхних и спастический паралич нижних конечностей с потерей всех видов чувствительности ниже верхнего сегмента поражения, нарушения функции тазовых органов по центральному типу; пролежни, двухстороний синдром Бернара – Горнера. Возможно корешковая боль с иррадиацией в верхние конечности.

При поражении грудного отдела (Th1—Th12) спинного мозга розвивается спастическая параплегия ног с потерей всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушения функции тазовых органов по центральному типу; вегетативно-трофические нарушения в нижней половине тулуба и нижних конечностей; возможная корешковая боль опоясывающего характера.

При поражении пояснично-крестцового утолщения спинного мозга (L1 – S2) розвивается вялая нижняя параплегия с утратой всех видов чувствительности в ногах и в промежности, нарушение по центральному типу; возможна корешковая боль в ногах.

При поражении эпиконуса (L4—S2) розвивается симметричный периферический паралич мышц задней групы бедра, голени, стоп и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов, потерей чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, либо недержанием мочи и кала, иногда жестокая корешковая боль.

При поражении конуса (S3—S5) розвивается анестезия в области промежности и нижне-задних отделов ягодиц (аногенитальная «седловидная» анестезия), потеря анального рефлекса, нарушения функции тазовых органов по периферическому типу (настоящее недержание мочи и кала), трофические нарушения в области крестцовой кости; параличи конечностей боль обычно отсутствуют.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне, критериями для топической диагностики есть спастический паралич (нижня параплегия либо тетраплегия), верхний уровень нарушений чувствительности (болевой, температурной). Информативным (в диагностическом плане) является наличие сегментарных двигательных нарушений (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные нарушения). Нижний уровень патологического очага в спинном мозге устанавливается по сегметарным нарушениям спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистые нарушения, наличие симптомов спинального автоматизма и прочее.).

Примером частичного поражения спинного мозга на разных уровнях, как поперечника, так и длинника, может служить синдром бокового амиотрофического склероза (БАС), который характеризируется постепенным розвитием смешанного пареза мышц – снижается мышечная сила, возникает гипотрофия мышц, появляються фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками. Этот синдром возникает при поражении одновременно периферических и центральных мотонейронов.