3. Липосаркома.

• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.

• Растет медленно, может достигать гигантских разме­ров.

• Решающий фактор прогноза опухоли - - степень диф-ференцировки опухоли.

• Дополнительным фактором прогноза забрюшинных опухолей является размер опухолевого узла: все за-брюшинные (в том числе высокодифференцированные, близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше 10 см в диаметре расматриваются как потенциально злокачественные.

Злокачественные опухоли костей.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-теоида.

• ³/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

• Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

• Наиболее типичная локализация — длинные кости: об­ласть коленного сустава метафизы бедренной или большой берцовой кости.

• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облуче­ние костей и пр.).

Микроскопическая картина: опухоль по­строена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.

• Типичный рентгенологический признак: в области опу­холи происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.

• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выжива­емость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).

2. Саркома Юинга.

• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет от­нести ее к нейроэктодермальным опухолям.

• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.

• Характерным признаком является хромосомная транс­локация 11 — 22.

• Болеют в основном дети (до 15 лет).

• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточ­ные кости.

• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в даль­нейшем распространяясь на кортикальный слой, сопро­вождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».

Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоггадобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).

• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним разви­тием метастазов.

• Прогноз значительно улучшается при лечении химиопрепаратами.

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

• Встречаются относительно редко.

• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злока­чественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, сарко­му Капоши и др.