Врожденный пилоростеноз

Врожденный пилоростеноз - одна из причин частичной непроходимости, наблюдающейся у детей первых недель и месяцев жизни. Обусловлен он пороком развития дистального сегмента желудка, в котором имеется большее, чем в норме, количество соединительной ткани, пронизывающей всю толщу мышечных слоев. Гладкие мышечные волокна утолщены. Нервные клетки сморщены, окружены фиброзной тканью, деформированы пучки нервных волокон в серозной оболочке.

Частота врожденного пилоростеноза составляет 3-4:1000 новорожденных. У мальчиков он встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. Заболевание может быть у детей одной и той же семьи, а также передаваться по наследству.

Клиническая картина врожденного пилоростеноза

На 2-3 неделе жизни у новорожденного появляется рвота «фонтаном». Этому нередко предшествует срыгивание. Рвота вначале может быть 1-2 раза в сутки, а затем почти после каждого кормления. Количество рвотных масс больше съеденного молока. Они, как правило, состоят из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи, но могут иметь коричневатую окраску или даже вид кофейной гущи, что связано с кровотечением из-за развивающегося проксимального гастрита.

Наличие у новорожденного ребенка с пилоростенозом суженного просвета пилорического отдела приводит к затруднению эвакуации из желудка содержимого. Однако в течение 2-3 недель это компенсируется рефлекторно наступающей усиленной перистальтикой желудка и развивающейся гипертрофии его мышц. Именно поэтому у ребенка с пилоростенозом наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка.

Усиленная перистальтика желудка на 2-3 неделе жизни новорожденного становится недостаточной для эвакуации содержимого через узкий пилорический канал. Наступает период декомпенсации с рвотой, которая с каждым днем становится более частой, несмотря на продолжающуюся гипертрофию мышц желудка.

Если в это время больному не производится операция, мышцы желудка истощаются, начинается их атрофия, что приводит к увеличению в размерах желудка, его атонии. Состояние ребенка при этом резко ухудшается. Развивается значительная потеря массы тела, запоры, связанные с дегидратацией. В это время у всех детей с пилоростенозом резко уменьшено число мочеиспусканий и количество мочи, которая становится концентрированной.

Рвота в течение длительного времени приводит к истощению больного. Масса тела ребенка при госпитализации может быть ниже, чем при рождении. Кожа сухая, дряблая, тургор ее резко снижен. На коже лица - морщины. Подкожный жировой слой почти отсутствует. Через истонченную переднюю брюшную стенку наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка в виде песочных часов. Волны перистальтики идут сверху вниз, слева направо. Более четко перистальтика определяется после кормления или провоцированием ее поглаживанием в области эпигастрия.

Диагностика врожденного пилоростеноза

Большое диагностическое значение имеет пальпаторное определение гипертрофированного привратника. Чаще привратник удается пропальпировать после имевшейся у ребенка рвоты или аспирации содержимого с помощью зонда. Гипертрофированный привратник обычно подвижный, плотный, располагается над уровнем пупка справа от него.

Диагностика пилоростеноза: анамнез, объективное исследование, инструментальные методы исследования (УЗИ ОБП, контрастное рентгенологическое исследование брюшной полости, ФГДС).

Лечение врожденного пилоростеноза оперативное.